Utilidad de la desmopresina en cuatro casos de trombocitopatías asociadas a plaquetas gigantes / Utility of desmopressin in four cases of thrombocytopathy with giant platelets
Rev. invest. clín
; 49(4): 281-6, jul.-ago. 1997. tab
Article
in Es
| LILACS
| ID: lil-219677
Responsible library:
MX1.1
RESUMEN
La agresión plaquetaria requiere de complejos glucoproteicos plaquetarios (Gp), del factor de von Willebrand y del ADP. Los síndromes de Bernard-Soulier (BS) y de la plaqueta gris (SPG) son defectos hereditarios de la función plaquetaria caracterizados por ausencia del Gp lb-lX y ausencia de gránulos alfa, respectivamente, con presencia en ambos síndromes de hemorragias mucocutáneas, tiempo de sangrado (TS) prolongado, trombocitopenia moderada y plaquetas gigantes. Existen informes que la desmopresina (DDAVP) acorta el TS en algunos pacientes con defectos de la función plaquetaria. El objetivo de este estudio fue evaluar la respuesta a DDVAP en cuatro mujeres (2 con SPG + enfermedad de marfán y 2 con BS). Todas presentaron hemorragias mucocutáneas de intensidad variable con TS> 10 minutos, cuenta de plaquetas (CP) entre 40 y 88 X 10/L y defectos en la agregación plaquetaria. El DDAVP se administró a dosis de 0.3µg X kg/dosis única en solución salina, por vía intravenosa durante 30 a 45 minutos. Todas las pacientes fueron estudiadas antes y después de la administración del DDAVP (TS, CP, factor 4 plaquetarios volumen plaquetario medio, factores F.VIIIC, FvWAg, FvWRiCof y agregación plaquetarías). El TS se corrigió a < 6 minutos y se incrementaron los niveles de F.VIIIC, FvWAg y FvWRiCof (> 100 UI/dL); las manifestaciones hemorrágicas desaparecieron. Concluímos que hubo una buena respuesta al DDAVP, la cual puede estar relacionada con mejoría de la adhesión plaquetaria e incremento de multínumeros del factor de von Willibrand
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Index:
LILACS
Main subject:
Blood Platelet Disorders
/
Blood Platelets
/
Bernard-Soulier Syndrome
/
Epistaxis
/
Deamino Arginine Vasopressin
/
Hemorrhage
/
Hemostasis
Limits:
Adult
/
Female
/
Humans
Language:
Es
Journal:
Rev. invest. clín
Journal subject:
MEDICINA
Year:
1997
Type:
Article