Síndrome de las escleroatrofias circunscritas / Circumscribed scleroatrophy syndrome

RESUMEN

Nosotros hemos estudiado diez pacientes afectados por el Síndrome de las Escleroatrofias circunscritas, de los cuales ocho eran mujeres y dos varones. Todos ellos tenían Morfea. Un paciente presentó Liquen Escleroso y Atrófico, tres mostraron Esclerodermia Lilácea y uno tenía Atrofia Brillante y Atrofodermia Idiopática de Passini-Pierini. Las lesiones estuvieron más frecuentemente localizadas en la línea media. Los exámenes de laboratorio de rutina fueron casi todos normales. Como asociación mórbida se han detectado parasitosis intestinal, hipertensión arterial, diabetes mellitus y asma bronquial. Los estudios histopatológicos de los diez enfermos mostraron degeneración hialinizada del tejido conjuntivo de la dermis reticular expresión específica de Morfea, con variación en la gradación de la intensidad correspondiendo la tumefacción hialina a la Esclerodermia Lilácea y una moderada hialinización a la Atrofia Brillante. El tratamiento fue realizado con Hidroxiprolina y Vitamina E (Tocoferol), en todos los casos, con buena respuesta en el 90% de ellos y ausencia de respuesta en un caso. El tratamiento efectivo con la asociación de Hidroxiprolina y Vitamina E, es presentado, dada la buena respuesta observada por nosotros, teniendo en consideración el escaso aporte de la literatura a este respecto