Tratamento da hiperplasia supra-renal congênita por deficiência da 21-hidroxilase / Treatment of congenital adrenal hyperplasia by 21-hydroxylase deficiency
Arq. bras. endocrinol. metab
; 45(1): 64-72, fev. 2001. ilus, tab
Article
in Pt
| LILACS
| ID: lil-282810
Responsible library:
BR1.1
RESUMO
O tratmento da hiperplasia supra-renal congênita por deficiência da 21-hidroxilase (HSRC-21 OH) tem como objetivos repor glico e mineralocorticóides, ecitar a virilizaçäo dos genitais externos, prevenir a desidratacao por perda de sal, controlar o hiperandrogenismo sem afetar a velocidade d crescimento, preservar a funçäo gonadal, fertilidade e estatura final. Relatamos a nossa experiência no acompanhamento de 96 pacientes com HSRC-21OH. nas crianças utilizamos como glicocorticóide o acetato de cortisona (18-20 mg/m2/dia) e nos adultos a dexametasona (0,25-0,75 mg/dia). quando necessário, a reposiçäo do mineralocorticóide foi feita com 9 alfa-fluor-hidrocortisona50-250µg/dia dependendo da faiza etária. Apesar da substiruiçäo adequadacom glico e/ou minerolocorticides o resultado final do tratamento da HSRC-21OH ainda deixa a desejar, principalmente em relaçäo ao crescimento, já que a estatura final na maior parte das caduísticas está entre -1 e -2 DP em relaçäo a estatura alvo. Novas terapêuticas da HSRC-21OH, como a associaçäo de hidrocortisona, fludocortisona , flutamida e tstolactona ou a supra rrenalectomia cirúrgica, ainda estäo em fase experimental e a evoluçäo a longo prazo é necessária para avaliar seu real efeito.
Full text:
1
Index:
LILACS
Main subject:
Adrenal Hyperplasia, Congenital
Limits:
Humans
Language:
Pt
Journal:
Arq. bras. endocrinol. metab
Journal subject:
ENDOCRINOLOGIA
/
METABOLISMO
Year:
2001
Type:
Article