Exámenes de laboratorio en porfiria / Laboratory tests in the diagnosis of porphyrias
Rev. med. interna
;
11(2): 77-80, dic. 2000. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-295613
RESUMEN
Las porfirias son un grupo de enfermedades causadas por defectos en la síntesis de hem. Se deben a deficiencias enzimáticas hereditarias. Los patrones de excreción de porfirinas dependen del tipo de defecto enzimático, y de ello depende también la manifestación clínica de las diferentes variedades. Fotosensibilidad y lesiones cutáneas son características de Porfiria Aguda Intermitente. Los pacientes se presentan con el inicio agudo de síntomas neurológicos o abdominales (el grupo hepático) y tienden a tener producción y niveles excretorios, aumentados de ácido delta amino levulínico y porfobilinogteno durante los ataques agudos. Usualmente existe un aumento en la actividad de sintetasa de ácido delta-aminolevulínico. Drogas que inducen enzimas hepáticas se sabe son precipitantes de ataques agudos (por ejemplo, barbitúricos). Una revisión de las diferentes pruebas, incluyendo el test de Watson-Schwartz y de Hoesch, además de maniobras simples al lado de la cama como exposición de la orina a la luz solar y a luz ultravioleta se presentan con los resultados típicos observados en las diferentes variedades de porfiria e ilustraciones de los cambios de color observados en las diferentes pruebas
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Porphobilinogen
/
Porphyrias
/
Clinical Laboratory Techniques
Type of study:
Diagnostic study
Limits:
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Rev. med. interna
Journal subject:
Medicine
Year:
2000
Type:
Article
Affiliation country:
Guatemala
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