Manifestaciones radiológicas pulmonares de Rendu-Osler-Weber / Pulmonary radiologic findings in hereditary hemorrahagic telangiectasia

RESUMEN

Objetivo: La enfermedad de Rendú Osler Weber o Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH) es una entidad poco frecuente que se presenta en un 5 al 15 por ciento con malformaciones arteriovenosas pulmonares. Nuestro objetivo es mostrar las distintas características de éste raro hallazgo pulmonar en los estudios por imágenes, lo que ayuda a la conducta terapéutica y a establecer su importancia con respecto a otras entidades. Material y métodos: Se presentan 9 casos de pacientes con malformaciones arteriovenosas pulmonares (PAVM) con diagnóstico confirmado de THH. Se los estudió con Rx de tórax, TC con y sin contraste y con reconstrucción y angiografía. Se realizó embolización en 8 casos. El grupo estaba compuesto por 4 mujeres y 5 hombres, miembros de 6 grupos familiares. Sus edades oscilaban entre los 15 y 80 años (promedio de 47 años). Resultados: Se identificaron PAVM en 9 pacientes con TC durante el período comprendido entre enero de 1996 y julio del 2001. En cuatro oportunidades las PAVM fueron unilaterales y en cinco bilaterales. Las lesiones se localizaron 3 en lóbulo medio, 6 en lóbulo inferior derecho, 2 en el inferior izquierdo, 4 en lóbulo superior izquierdo, 3 de los cuales en la língula. Se tomaron las medidas del diámetro de las arterias aferentes que fueron entre 4 y 9 mm. Conclusión: Ante la presencia radiológica de malformaciones arteriovenosas pulmonares, se plantean una serie de diagnósticos diferenciales, dentro de los cuales el 60 por ciento corresponden a THH. Sin embargo, la mayoría de las veces se arriba al diagnóstico a través de screening en pacientes con altas probabilidades. En nuestros casos fue de gran utilidad la TC, permitiendo definir la arquitectura de la malformación y el tamaño de la arteria aferente, hallazgos que determinan la conducta terapéutica, debido a que las mayores a 3 mm requieren tratamiento disminuyendo el riesgo de las embolias cerebrales