Esclerosis lateral amiotrófica: estudio clinicopatológico de un caso con herencia familiar / Amyotrophic lateral sclerosis: clinicpathologic study of the one case with familiar herence
Neuroeje
; 15(1): 10-13, 2001. ilus
Article
in Es
| LILACS
| ID: lil-324642
Responsible library:
CR1.1
RESUMEN
Enfermedad de curso progresivo, con degeneración de neuronas motoras de la corteza cerebral, tallo cerebral y médula espina. Se reconocen formas familiares. El curso clínico es de un comienzo insidioso, con debilidad que se inicia en las manos, extendiendose a los músculos proximales del brazo y piernas, hipereflexia y espasticidad. El locus genético de la ELA familiar en el cromosoma 21 parece ser el gen de la superóxido dismutasa de fijación de Cu/Zn. El presente caso es un paciente de 52 años con dos hermanos que padecieron esta misma enfermedad. Con síntomas de debilidad de miembros izquierdos, fasciculaciones, atrofia muscular, hipereflecia y signo de Babinsky. Se observó atrofia de neuronas de corteza cerebral y de astas anteriores de médula espina con desmielinización de cordones anteriores y laterales, además se observó atrofia muscular severa de tipo neurogenica y neumonia bacteriana.
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Index:
LILACS
Main subject:
Cerebral Cortex
/
Amyotrophic Lateral Sclerosis
/
Myelin Sheath
Limits:
Humans
/
Male
Country/Region as subject:
America central
/
Costa rica
Language:
Es
Journal:
Neuroeje
Journal subject:
Doenas do Sistema Nervoso Autnomo
/
NEUROLOGIA
Year:
2001
Type:
Article