Paucity of intrahepatic bile ducts in infancy: experience of a tertiary center
Arq. gastroenterol
; 41(3): 190-192, jul.-set. 2004. tab
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in En
| LILACS
| ID: lil-392607
Responsible library:
BR1.1
RESUMO
RACIONAL A hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas é causa de colestase secundária a uma alteração na integridade anatômica do trato biliar. A definição é dada pelo exame histopatológico e, do ponto de vista clínico, pode ser classificada em sindrômica e não-sindrômica onde o prognóstico é, geralmente, mais grave. OBJETIVO:
Avaliar a história, características clínicas e bioquímicas, etiologia e evolução de crianças com hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas acompanhadas em serviço terciário. CASUÍSTICA EMÉTODOS:
Foram avaliadas 11 crianças com hipoplasia das vias biliares intra-hepáticas acompanhadas no ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas, SP, no período de 1986 a 2001.RESULTADOS:
Dos pacientes avaliados, três apresentavam a forma sindrômica e oito a forma não-sindrômica (dois com deficiência de a-1-antitripsina, um com lues, um como secundário a sepse, três com provável etiologia pelo citomegalovírus e um sem etiologia definida). A idade à época da primeira consulta variou de 31 a 1185 dias. O peso de nascimento variou de 1920 g a 3590 g. A maior parte dos pacientes apresentava alteração na coloração das fezes como apresentação inicial do quadro clínico. A mediana da relação ducto/espaço porta foi de 0,14. Com relação à evolução, a maioria das crianças apresentou evolução favorável, independente da forma de apresentação.CONCLUSÃO:
A hipoplasia das vias biliares deve ser considerada em crianças com colestase e sua diferenciação com as causas extra-hepáticas de colestase neonatal é importante para se evitar cirurgia. O diagnóstico da forma não-sindrômica não deve ser considerado como de mau prognóstico, pois provavelmente, a evolução deve estar relacionada com a etiologia dessa forma de apresentação.
Full text:
1
Index:
LILACS
Main subject:
Bile Ducts, Intrahepatic
/
Cholestasis, Intrahepatic
Type of study:
Prognostic_studies
Limits:
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Infant
/
Male
Language:
En
Journal:
Arq. gastroenterol
Journal subject:
GASTROENTEROLOGIA
Year:
2004
Type:
Article