Rabdomioma: tumor del corazón fetal. Diagnóstico prenatal / Prenatal diagnosis of tumour of the foetal heart (rhabdomyoma)

RESUMEN

Los tumores primarios del corazón son raros. En estudios de autopsias la incidencia puede llegar a ser hasta del 0,002-0,250 por ciento; el rabdomioma es el tumor benigno más comun (50-78 por ciento), y se asocia con esclerosis tuberosa en 72 por ciento e los casos. En la gran mayoría, este tumor tiende a regresar. Los síntomas típicos son secundarios a los efectos ocasionados por las alteraciones de la geometría ventricular izquierda (gasto cardíaco y fracción de eyección). El hydrops y las arritmias son, en estos casos, las principales causantes de la muerte repentina. La conducción atrioventricular anormal se debe a la interrupción por parte del tumor, del tejido fino nodal o septal. Los niños afectados tienen una edad de gestación promedio entre 22 a 36 semanas, y su pronóstico depende en especial de la presencia de arritmias y de esclerosis tuberosa. Como tratamiento prenatal se ha intentado el uso de la digital y otros medicamentos. Previa autorización de la paciente, se presenta este caso para ilustrar acerca de las posibilidades de diagnóstico y tratamiento antenatal de esta patología, de rara presentación en la práctica.