Reacción de liberación en tromboastenia de Glanzmann / Release reaction in Glanzmann's thrombasthenia

RESUMEN

Se estudiaron siete pacientes con tromboastenia de Glanzmann. Se realizó agregación plaquetaria con reacción de liberación en un agregómetro Lumi. No se observó agregación con ADP, adrenalina o colágeno. El ácido araquidónico indujo una agregación de sólo 14,9%. Con ristocetina y con factor VIII bovino la aglutinación fue marcadamente disminuida. La liberación de ATP estuvo ausente con todos los agentes agregantes excepto con ácido araquidónico que provocó una liberación normal. Se realizó curva dosis respuesta con análogo de PGH2. Con dosis de 1 micronM a 100 micronM sólo se obtuvo una mínima agregación mientras que la liberación de ATP fue normal. Los resultados confirmarían la independencia de los mecanismos de agregación y liberación. La liberación de ATP inducida por ácido araquidónico o análogo de endoperóxido no parece requerir la exposición y fijación del fibrinógeno a su receptor