Efecto de la aminofilina en la distrofia miotónica / Effect of aminophylline in myotonic dystrophy

RESUMEN

Se presenta una paciente con distrofia miotónica (enfermedad de Steinert) con debilidad muscular generalizada, disnea de decúbito, parálisis diafragmática bilateral, incapacidad ventilatoria severa e insuficiencia respiratoria con hipoxia e hipercapnea. La PImáx y Pdimáx fueron muy inferiores a los valores normales así como la respuesta a la inhalación de CO2. Luego de aminofilina desapareció la ortopnea, mejoraron Pdimáx, PImáx y respuesta al CO2, normalizándose la PaCO2 en posición sentada. Estos resultados, de confirmarse, sugieren el uso de aminofilina en la debilidad muscular respiratoria de la enfermedad de Steinert