Síndrome de Ehlers-Danlos associada a anomalias de artérias pulmonares e sistemicas / Ehlers-Danlos syndrome associated by anomalies of systemic and pulmonare arteries

RESUMO

A síndrome de Ehlers-Danlos é um distúrbio hereditário raro do tecido conjuntivo resultando em grande flexibilidade das articulações, hérnia inguinal, aumento da elasticidade da pele e lesões do sistema cardiovascular, envolvendo o coração e artérias sistêmicas e pulmonares. Neste artigo relata-se o caso de um menino com diagnóstico prévio da síndrome que em avaliação pré-operatória de hérnia inguinal tinha sintomas de dispnéia e sopro, ao ecocardiograma Doppler foram observados sinais de estenoses do ramo esquerdo da artéria pulmonar. A angiografia pulmonar confirmou anomalias significativas e foi realizada angioplastia, entretanto, o paciente voltou a ter sintomas sendo então realizado tratamento cirúrgico. O paciente evoluiu com melhora clínica significativa e modificação do padrão de fluxo das artérias pulmonares avaliado pela ecocardiografia Doppler.