Complexo de malformação craniovertebral em uma criança com síndrome de Weismann-Netter-Stuhl / Craniovertebral malformation complex in a child with Weismann-Netter-Stuhl syndrome
J. pediatr. (Rio J.)
; 82(3): 236-239, May-June 2006. ilus
Article
in Pt
| LILACS
| ID: lil-431081
Responsible library:
BR1.1
RESUMO
OBJETIVO:
O arqueamento das pernas geralmente é atribuído ao raquitismo causado pela carência de vitamina D; portanto, várias crianças afetadas acabam sendo classificadas erroneamente e tratadas inadequadamente. Este caso ilustra como uma avaliação clínica e radiológica cuidadosa pode levar à elucidação de sua causa. DESCRIÇÃO Relatamos um caso esporádico de um menino de 2 anos de idade que apresentou achados radiológicos compatíveis com síndrome de Weismann-Netter-Stuhl. Além disso, observamos o complexo de malformação craniovertebral. O paciente possuía inteligência normal. Até onde sabemos, a combinação de síndrome de Weismann-Netter-Stuhl e occipitalização do atlas hipoplásico e posterior fusão das vértebras C2 e C3 nunca foi relatada antes. Descrevemos o diagnóstico da síndrome de Weismann-Netter-Stuhl. As características clássicas da síndrome de Weismann-Netter-Stuhl são baixa estatura, retardamento mental (em alguns indivíduos), calcificação da dura-máter e arqueamento anterior da tíbia. Todavia, acreditamos que um exame clínico e radiológico cuidadoso possa revelar dados mais contundentes que poderiam influenciar positivamente o processo de tratamento.COMENTARIOS:
Presumimos que as limitações congênitas dos movimentos do pescoço em nosso paciente surgiram por causa da fusão acentuada do osso occipital ao atlas hipoplásico e da fusão simultânea da segunda e terceira vértebras. Portanto, se desconsiderarmos esse tipo de malformação, a estrutura atlanto-axial poderá ser comprometida, o que poderá causar complicações neurológicas sérias e até mesmo fatais. A tomografia tem um papel crucial na detecção dessas anormalidades.
Full text:
1
Index:
LILACS
Main subject:
Atlanto-Axial Joint
/
Skull
/
Abnormalities, Multiple
/
Bone Diseases, Developmental
/
Leg Length Inequality
Type of study:
Etiology_studies
Limits:
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Pt
Journal:
J. pediatr. (Rio J.)
Journal subject:
PEDIATRIA
Year:
2006
Type:
Article