Hypoparathyroidism and pseudohypoparathyroidism / Hipoparatiroidismo e pseudohipoparatiroidismo

ABSTRACT

The principal function of the parathyroid hormone (PTH) is maintenance of calcium plasmatic levels, withdrawing the calcium from bone tissue, reabsorbing it from the glomerular filtrate, and indirectly increasing its intestinal absorption by stimulating active vitamin D (calcitriol) production. Additionally, the PTH prompts an increase in urinary excretion of phosphorus and bicarbonate, seeking a larger quantity of free calcium available in circulation. Two mechanisms may alter its function, limiting its control on calcium insufficient PTH production by the parathyroids (hypoparathyroidism), or a resistance against its action in target tissues (pseudohypoparathyroidism). In both cases, there are significantly reduced levels of plasmatic calcium associated with hyperphosphatemia. Clinical cases are characterized by nervous hyperexcitability, with paresthesia, cramps, tetany, hyperreflexia, convulsions, and tetanic crisis. Abnormalities such as cataracts and basal ganglia calcification are also typical of these diseases. Treatment consists of oral calcium supplementation associated with increased doses of vitamin D derivatives.

RESUMO

A principal função do paratormônio (PTH) é a manutenção dos níveis plasmáticos de cálcio, retirando-o do tecido ósseo, reabsorvendo-o do filtrado glomerular e, indiretamente, aumentando sua absorção intestinal através do estímulo para a produção de vitamina D ativa (calcitriol). Além disso, o PTH promove um aumento na excreção urinária de fósforo e bicarbonato, objetivando uma maior quantidade de cálcio livre disponível na circulação. Dois mecanismos podem alterar sua função, limitando seu controle sobre o cálcio produção insuficiente de PTH pelas paratiróides (hipoparatiroidismo), ou uma resistência à sua ação nos órgãos-alvo (pseudohipoparatiroidismo). Em ambos os casos, ocorre uma redução significativa dos níveis plasmáticos de cálcio em associação com hiperfosfatemia. Manifestações clínicas características são hiperexcitabilidade nervosa, com parestesia, cãimbras, tetania, hiperreflexia, convulsões e crise tetânica. Catarata e calcificação dos gânglios basais são anormalidades típicas dessas doenças. O tratamento consiste da suplementação oral de cálcio, associada com doses elevadas de derivados da vitamina D.