Síndrome de ativação macrofágica após uso de Leflunomida em paciente com doença de Still do adulto: relato de caso / Macrophage activation syndrome following the use of Leflunomide in a patient with adult-onset Still disease: case report
Rev. bras. reumatol
; 47(3): 219-222, maio-jun. 2007. tab
Article
in Pt
| LILACS
| ID: lil-459965
Responsible library:
BR396.3
RESUMO
Paciente do sexo feminino, 32 anos de idade, com doença de Still do adulto, após 15 dias da introdução de leflunomida é admitida com quadro de febre persistente e crise convulsiva tônico-clônica generalizada, rapidamente evoluindo com hepatosplenomegalia, distúrbio da função hepática, trombocitopenia, elevação da lactato-desidrogenase, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia e insuficiência renal, levando ao diagnóstico de síndrome de ativação macrofágica, uma complicação rara das doenças reumatológicas que resulta de ativação e proliferação incontrolada de linfócitos T e de excessiva ativação de macrófagos. Pode evoluir com coagulação intravascular disseminada, sendo o envolvimento renal raro. A terapêutica deve ser por meio de pulsoterapia com metilpredinisolona e ciclosporina.
ABSTRACT
A 32-year-old white female, with adult-onset Still disease, was admitted following a 15-day course of leflunomide, with persistent fever and a generalized tonic-clonic seizure. She quickly developed liver and spleen enlargement, impairment of liver function, thrombocytopenia, elevation of lactate-dehydrogenase, trylicerides and ferritin, and renal failure, being diagnosed with the macrophage activation syndrome, a rare complication of rheumatic diseases due to activation and uncontrolled proliferation of T lymphocytes and excessive macrophage activation. The syndrome may lead to disseminated intravascular coagulation, renal impairment being a rare event. Pulse therapy with methylprednisolone and cyclosporine are the therapeutic options.
Key words
Full text:
1
Index:
LILACS
Main subject:
Autoimmune Diseases
/
Still's Disease, Adult-Onset
/
Macrophage Activation
Limits:
Adult
/
Female
/
Humans
Language:
Pt
Journal:
Rev. bras. reumatol
Journal subject:
REUMATOLOGIA
Year:
2007
Type:
Article