Tumor de células granulares da laringe na infância: relato de caso / Granular cell tumor of the larynx in children: a case report

RESUMO

O tumor de células granulares (TCG) é uma neoplasia incomum, de evolução lenta, na maioria dos casos de caráter benigno e que pode acometer qualquer órgão do corpo. Entre as hipóteses que tentam explicar sua origem, a teoria da gênese neural apresenta embasamento sólido e é a mais aceita atualmente. O TCG é mais comum na raça negra, entre a 4ª e 5ª décadas de vida, acometendo com maior freqüência a região da cabeça e pescoço. A localização laríngea é rara, e quando ocorre é mais comum na porção posterior. É muito raro em crianças em geral acomete a porção anterior da subglote, podendo estender-se para a glote. O sintoma predominante é a rouquidão, podendo ocorrer disfagia, dor, tosse, hemoptise, e estridor. Macroscopicamente o TCG se manifesta como nódulo de pequeno tamanho, firme, séssil ou pediculado, não-ulcerado, de coloração clara, e usualmente bem circunscrito, porém sem cápsula. À microscopia, as granulações citoplasmáticas são características, apresentando positividade para a imunoperoxidase S100 e para a enolase neurônio-específica. O tratamento do TCG laríngeo consiste na exérese cirúrgica. Neste trabalho descrevemos um caso pediátrico de TCG laríngeo e sua evolução clínica após a remoção cirúrgica, alertando para o diagnóstico do TCG na população pediátrica. Foi realizada revisão de literatura abrangendo as características clínicas e histopatológicas do TCG, assim como as formas atuais de tratamento.

ABSTRACT

The granular cell tumor (GCT) is an uncommon neoplasm, with slow progression, usually benign, that can be found in any organ. The most common region for GCT involvement is in the head and neck. Laryngeal involvement is uncommon and accounts for 6 to 10 percent of all cases reported. Among the major theories of origin and based on the strongest evidence, the most accepted one is that the tumor stems from neuronal tissue. The GCT has a higher incidence in African-descendent patients, and most commonly in their 4th and 6th decades of life. The posterior larynx is the most common laryngeal site. Pediatric laryngeal GCT is rare, anterior subglottis involvement has been described and extensive glottic involvement may occur. Affected patients typically present with hoarseness, dysphagia, cough, haemoptysis, stridor and pain. The GCT presents as a small, firm nodule, sessile or polypoid, with intact mucosa, well outlined but not encapsulated. Cytoplasm granules are typically seen under light microscopy, and the cells are positive for S100 immunoperoxidase and neuron-specific enolase. Treatment of laryngeal GCT is based on surgical excision. This paper describes a pediatric patient with GCT and its clinical course before and after surgical treatment, stressing the importance of GCT diagnosis in the pediatric population. We review clinical course, pathology characteristics and treatment.