Aplasia selectiva congénita de la serie roja: estudio de 13 casos / Congenital pure red cell aplasia: report of 13 cases

RESUMEN

Se estudiaron 13 niños con aplasia selectiva congénita de la serie roja (ASCSR); nueve furon del sexo masculino. La mayoría de los pacientes iniciaron sus manifestaciones clínicas antes de los seis meses de edad, caracterizadas principalmente por palidez; hepatomegalia, soplo cardíaco y malformaciones congénitas diversas. En todos los casos se documentó anemia moderada a severa, con cuenta de reticulocitos baja (promedio 0.6%) y de leucocitos y plaquetas normales. En todos los casos el estudio de médula ósea mostró disminución marcada de los precursores de la serie roja. Tres pacientes presentaron remisión completa de la anemia después del tratamiento con prednisona; en otros seis casos se observó respuesta parcial al tratamiento corticosteroide, requiriendo la administración prolongada de dosis bajas de prednisona. Finalmente, los cuatro pacientes restantes no presentaron respuesta al tratamiento, requiriendo transfusiones frecuentes