Síndrome de Poland-Moebius: presentación de un caso clínico / Syndrome Poland-Moebius: presentation of a clinical case

RESUMEN

El síndrome de Poland es infrecuente, más aun cuando esta asociado al síndrome de Moebius (15 por ciento), pertenece al grupo de enfermedades raras, una incidencia de 1/7000 a 1/100000 nacidos vivos. La etiopatogenia es desconocida, se plantea una disrupción vascular con disminución de aporte sanguíneo durante la morfogénesis. Se caracteriza por presentar hipoplasia o agenesia del músculo pectoral mayor, simbraquidactilia ipsilateral y afectación de los pares craneales VI y VII, pueden afectarse otros pares craneales. Se trata de un escolar de 9 años, sin antecedentes patológicos; quien desde su nacimiento presenta hipoplasia de pectoral mayor con hipoplasia y ubicación elevada del pezón del lado izquierdo, y simbraquidactilía de mano ipsilateral. También se evidencia parálisis facial y estrabismo convergente derecho; afectación del nervio hipogloso. Las características de presentación difieren en algunos aspectos con lo descrito en la literatura, se presenta del lado izquierdo, cuando en la afectación de Poland un 70 por ciento es del lado derecho. El desarrollo psicomotor no es adecuado; no esta descrito retraso ni alteraciones mentales. Se encontró que en la literatura no relacionan la arteria vertebral con la posible explicación de la asociación Poland-Moebius. En conclusión la mayoría de médicos no conocen sobre este tipo de patología y frecuentemente tardan meses o incluso años en averiguarlo. Un diagnóstico precoz proporcionaría como mínimo unos tratamientos paliativos o acceso a servicios y beneficios necesarios para mejorar la calidad de vida. El manejo debe ser multidisciplinario.