Sindrome hepatopulmonar / Hepatopulmonary syndrome

RESUMEN

El síndrome hepatopulmonar constituye una causa conocida de insuficiencia respiratoria en cirrosis hepática. Se define en base a la tríada de enfermedad hepática generalmente con hipertensión portal, hipoxemia arterial y vasodilatación pulmonar capilar y precapilar, que condicionan shunts de derecha a izquierda, alteraciones en la ventilación-perfusión y en la difusión. Su incidencia oscila entre el 15 y 47 por ciento, y aunque se puede presentar en pacientes con hepatopatía aguda, es una complicación característica de pacientes con cirrosis. Clinicamente existe disnea de esfuerzo, platipnea y ortodeoxia, además de cianosis, acropaquia y nevi aracniformes. Su diagnóstico se basa en el estudio de la función pulmonar y el ecocardiograma con contraste de burbujas. La gammagrafía pulmonar de perfusión con albúmina macroagregada marcada con tecnesio-99m permite la estimación de la fracción del shunt. El trasplante hepático es el único tratamiento demostradamente eficaz, excepto en aquellos pacientes con un trastorno ventilatorio más grave, por su mayor morbi-mortalidad.

ABSTRACT

The Hepatopulmonary syndrome is a know cause of respiratory failure in cirrhosis. It is a clinical triad characterized by liver disease generally with portal hypertension, arterial hypoxaemia and precapillary-capillary intrapulmonary vascular dilatation leading to right and left shunts, ventilation/perfusion defects and diffusion impairment. Its incidence is about 15 to 47 percent in patients with acute liver disease but characteristly in chronic liver disease. Shortness of breath, orthodeoxia and platypnoea, togheter with cyanosis, digital clubbing and spider naevi are common. Its diagnosis on the basis of the pulmonary gas exchange abnormality and contrast-enhanced echocardiography. The perfusion lung scanning using technetium-labelled macro-aggregatesalbumin estimate the shunt fraction. The orthotopic liver transplantation is the only efficacy treatment in patients without several gas exchange abnormality.