Perfil da doença de Kawasaki em crianças encaminhadas para dois serviços de reumatologia pediátrica do Rio de Janeiro, Brasil / Profile of Kawasaki disease in children referred to two pediatric rheumatology services in Rio de Janeiro, Brazil

RESUMO

OBJETIVOS: Descrever uma população de crianças com diagnóstico de doença de Kawasaki (DK) atendida em centros de reumatologia pediátrica do Rio de Janeiro. Analisar o período de atraso no diagnóstico e início do tratamento, devido à dificuldade de distinguir DK de outras doenças febris comuns da infância; e o impacto deste atraso na frequência de sequelas coronarianas. MÉTODOS: Os dados analisados incluíram nome, sexo, idade, data do inicio dos sintomas e da admissão no serviço especializado, sintomatologia, evolução clínica, uso de Imunoglobulina Endovenosa (IGEV) e complicações coronarianas. RESULTADOS: Dos 125 casos estudados, 63 por cento eram meninos. 40 por cento tinham menos de 2 anos no momento do diagnóstico. O intervalo médio entre o inicio dos sintomas e o diagnóstico de DK foi de 12 dias (duração média da febre = 14 dias). Dos casos estudados, 22,4 por cento receberam o diagnostico de DK antes do atendimento em serviço especializado; nos demais, as hipóteses diagnosticas iniciais incluíam infecções bacterianas (60 por cento), virais (12 por cento), outras doenças reumatológicas (4 por cento) e reações adversas à vacinação (1,6 por cento). Em 85.6 por cento dos casos registrou-se o tratamento realizado, sendo administrada IGEV em 46,7 por cento, e a partir do 10º dia em 21,5 por cento dos casos. Dos 20 pacientes apresentando sequelas coronarianas, 9 tiveram diagnóstico tardio, incluindo 3 iniciando tratamento após o 10º dia e 6 sem tratamento. Não encontramos associação significativa entre a frequência de sequelas coronarianas e sexo; idade; critérios clínicos; tratamento com IGEV antes ou depois do 10º dia de doença. CONCLUSÕES: O diagnóstico de DK pode ser atrasado pela dificuldade em diferenciá-lo de outras doenças febris da infância.

ABSTRACT

OBJECTIVES: To describe a population of children diagnosed with Kawasaki's disease (KD) in pediatric rheumatology centers of Rio de Janeiro, Brazil, defining the magnitude of the delay period in diagnosing KD and initiating treatment due to confusion with common childhood febrile illnesses and the impact of this delay on the frequency of coronary sequels. METHODS: Data analysis from hospital records summarized in a dedicated form, including name, gender, age, date of first recorded clinical signs, date of admission to the specialty service, information about symptoms, clinical evolution, intravenous immunoglobulin (IVIG) use and coronary sequels. RESULTS: Of 125 patients, 63 percent were males. 40 percent were under 2 years at diagnosis. Average lapse between earliest signs and KD diagnosis was 12 days (mean fever duration, 14 d). Only 22.4 percent had a diagnosis of KD before entering the specialty service. For the remainder, initial hipotheses included bacterial (60 percent) and viral infections (12 percent), rheumatological diseases (4 percent) and adverse vaccination reactions (1.6 percent). Hence, prevalent febrile illnesses of childhood were major confounding factors. For records (85.6 percent) mentioning treatment, 46.7 percent reported IVIG treatment, beginning after day 10 in 23 cases (21.5 percent). 20 patients (16 percent) presented coronary sequels, 9 of which were diagnosed late, including 3 given IVIG after day 10, and 6 given no IVIG. We found no significant association between the frequency of coronary sequels and a) sex; b) age; c) clinical criteria; d) initiation of IVIG treatment (before or after day 10). CONCLUSIONS: Common febrile illnesses of childhood often confound the diagnosis of KD.