Actualidad en la patología y tratamiento de los gangliogliomas: un tumor no tan benigno / Update on treatment and pathology of gangliogliomas: a not so benign tumor

RESUMEN

Los gangliogliomas (GG) se definen como tumores mixtos conformados por células de glía y neurona; son considerados como benignos, sin embargo hay reportes de GG que se diferencian por ser tumores de alto grado tipo glioblastoma; este cambio se observa más en el componente glial, pero el componente neuronal puede tenerlo. La patogénesis de los GG se conoce mejor, parte de esto esta representado por la identificación de cambios en los genes de p53 y la definición de marcadores de diferenciación tumoral como el Ki 67, ambos importantes para el pronóstico y las decisiones terapéuticas. El tratamiento se basa en una resección quirúrgica amplia considerando la morbilidad del paciente; la quimioterapia y la radioterapia son opciones que han mejorado la sobrevida de los pacientes con GG anaplásicos. Este manuscrito revisa los cambios en la clasificación histológica y los aportes hechos por la inmunohistoquímica, la genética y las opciones de tratamiento en los GG. Se presentan dos casos de pacientes, con diferentes edades, para ilustrar el GG benigno y el que se diferencia haciaun tumor de alto grado tipo glioblastoma multiforme, con una detallada revisión patológica.

ABSTRACT

Gangliogliomas (GG) are defined as mixed tumors compose from glia and neurons usually with a benign biologicalbehavior. However, there are reports of GG that differentiate toward high grade glioblastoma. This change is observed more frequently in the glial component but neuronal part could be also involved.Pathophysiology is better understood currently, part of this is represented by the identification of changes in genesat p53 and the definition of tumoral markers like Ki 67, both of them important at the moment of prognosisdefinition and therapeutic decisions.Treatment of these tumors implies broad surgical resection due to high morbidity of them. Chemotherapy andradiotherapy are options which improve survival of patients who suffer anaplastic varieties. This paper review recent changes in histological classification and recent contributions on histology, inmunochemistry, genetics and treatment. In addition we discuss two cases in two different ages and stages showing the usual benign behavior and the transformation to a multiform gliobastoma, along with a detailed pathological review.