El hueso en el síndrome de Turner / The bone in Turner syndrome
Actual. osteol
; 5(1): 25-31, ene.-abr. 2009. tab
Article
in Es
| LILACS
| ID: lil-614292
Responsible library:
AR2.1
RESUMEN
Las pacientes con síndrome de Turner presentan retardo en el crecimiento óseo, que determina una talla final muy inferior a la normal. Muestran anomalías óseas tales como metacarpianos cortos, cubitus valgus, genu valgum, deformidad de Madelung, micrognatia y paladar ojival, cuya etiología se atribuye a la deleción heterocigota del gen SHOX debido a la ausencia total o parcial del cromosoma X. Esta haploinsuficiencia de SHOX podría también contribuir, junto con otros genes, a la hipomineralización ósea predominantemente cortical que presentan estas niñas, la cual se agudiza en la adolescencia y en la vida adulta, etapa en la que se añade hipomineralización del hueso trabecular, producto de la deficiencia estrogénica crónica. Estas alteraciones conducen a un incremento en el riesgo de fracturas. La administración de hormona de crecimiento mejora sustancialmente la talla final, mientras que la terapia de reemplazo hormonal es fundamental para la adquisición y el mantenimiento de la densidad mineral ósea.
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Index:
LILACS
Main subject:
Turner Syndrome
/
Bone Development
/
Calcification, Physiologic
/
Bone Density
/
Chromosome Deletion
/
Loss of Heterozygosity
Type of study:
Etiology_studies
/
Risk_factors_studies
Limits:
Female
/
Humans
Language:
Es
Journal:
Actual. osteol
Journal subject:
MEDICINA
/
MEDICINA OSTEOPATICA
Year:
2009
Type:
Article