Adult height in Turner syndrome girls after long-term growth hormone treatment / Talla adulta en pacientes con síndrome de Turner tratadas con hormona de crecimiento a largo plazo

ABSTRACT

We studied the adult height (AH) outcome, and factors likely to influence it, in Turner Syndrome (TS) girls treated with growth hormone (GH). A total of 25 TS girls treated with GH were compared with 10 TS girls not treated with GH. The percentage of girls who achieved normal third percentile was determined. Projected AH (PAH) was calculated according to height standard deviation score (HSDS) at the beginning of the treatment. Gain in height was determined as AH - pretreatment PAH. The percentage of girls who achieved target range (midparental height±2 SD) was determined. Multiple linear regression models were fitted on baseline variables- chronological age (CA), midparental height (MPH) and HSDS; and treatment variablesduration of oestrogen-free GH therapy and duration of GH therapy+oestrogens. As for baseline data median CA was 13.0 years (5.6-15.8). Mean HSDS was 0.25±1.1 SDS. PAH was 139.2±5.6 cm. MPH was 160.0±5.0 cm. As for follow up data Median CA at onset oestrogens was 15.1 years (13.2-16.6). Median duration of GH therapy was 3.8 years (2.1-10.3). Median oestrogen-free GH period was 2.0 years (0.7-7.8), and median GH+oestrogens period, 1.8 years (1.0-3.2). Adult height Mean AH was 150.4±7.0 cm in treated patients and 140.8±7.2 cm in the group not treated with GH (p=0.001). Fourteen (56%) girls achieved normal third percentile compared with an initially predicted 1 (4%). Gain in height was 11.2±3.7 cm. Thirteen (59%) girls reached an AH within target range. HSDS at the beginning of the treatment was the variable most strongly related to AH and duration of oestrogen-free GH period was the variable most strongly related to gain in height.

RESUMEN

Se estudió la talla adulta (TA) y los factores que pudieran influenciarla en niñas con síndrome de Turner (ST) tratadas con hormona de crecimiento (HC). Se compararon 25 pacientes con ST tratadas con HC y 10 niñas no tratadas. Se determinó el porcentaje de niñas que alcanzó el tercer percentilo de la curva de normalidad, la talla adulta proyectada (TAP) de acuerdo al score de desvío estándar de talla (SDST) al inicio del tratamiento, la ganancia en talla (TA - TAP pretratamiento) y el porcentaje de niñas que alcanzó el rango genético (talla media parental ± 2 DS). Se ajustaron modelos de regresión múltiple sobre variables basalesedad cronológica (EC), talla media parental y SDST; y variables durante el tratamiento- duración del tratamiento con GH sin estrógenos y con GH+estrógenos. Resultados: datos basales la EC mediana fue 13.0 años (5.6- 15.8), el SDST 0.25 ± 1.1 SDS, la TAP 139.2 ± 5.6 cm y la talla media parental 160.0 ± 5.0 cm. Datos en el seguimiento la EC mediana al inicio del estrógeno fue 15.1 años (13.2-16.6), la duración mediana del tratamiento con GH 3.8 años (2.1-10.3), del tratamiento con GH y sin estrógenos 2.0 años (0.7-7.8), y del tratamiento con GH + estrógenos 1.8 años (1.0-3.2). Talla adulta la TA media fue 150.4 ± 7.0 cm en pacientes tratadas y 140.8 ± 7.2 cm en el grupo no tratado (p = 0.001). 14 niñas (56%) alcanzaron el tercer percentilo comparado con la predicción inicial de una niña (4%). La ganancia en talla fue 11.2 ± 3.7 cm. 13 niñas (59%) alcanzaron una TA dentro del rango genético. La variable que más se relacionó con la TA fue el SDST al inicio del tratamiento y con la ganancia en talla, la duración del tratamiento con GH libre de estrógenos.