Classificação das pneumonias intersticiais idiopáticas: perspectivas para os próximos dez anos / Classification of idiopathic interstitial pneumonias: the next ten years

RESUMO

A classificação das pneumonias intersticiais idiopáticas pela American Thoracic Society/European Respiratory Society em 2002 incluiu sete entidades clínico-patológicas fibrose pulmonar idiopática, pneumonia intersticial não específica, pneumonia em organização criptogênica, pneumonia intersticial aguda, bronquiolite respiratória associada a doença pulmonar intersticial, pneumonia intersticial descamativa e pneumonia intersticial linfoide. Todavia, em 2002, muitas áreas de incerteza foram geradas, incluindo a exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática, a pneumonia intersticial não específica, diretrizes baseadas em evidências para o diagnóstico e gerenciamento da fibrose pulmonar idiopática, assim como as doenças com padrão de fibrose intersticial associada ao tabaco. O objetivo da presente revisão foi propor uma revisão dessa classificação para os próximos dez anos, incluindo o diagnóstico clínico, radiológico e patológico da pneumonia intersticial usual/fibrose pulmonar idiopática; a exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática, assim como de pneumonia intersticial não específica, doenças pulmonares intersticiais associadas ao tabaco, pneumonia em organização criptogênica e pneumonia intersticial aguda; pneumonias intersticiais idiopáticas raras, como pneumonia intersticial linfoide idiopática e fibroelastose pleuropulmonar idiopática limitada ao lobo superior; padrões histológicos raros, como pneumonia em organização aguda fibrinosa e padrões bronquiolocêntricos das pneumonias intersticiais idiopáticas; e pneumonias intersticiais idiopáticas genéticas, como as pneumonias intersticiais idiopáticas familiares (herdadas) e fibrose pulmonar associada a síndromes hereditárias.