Síntese e metabolismo da bilirrubina e fisiopatologia da hiperbilirrubinemia associados à Síndrome de Gilbert: revisão de literatura / Bilirubin synthesis and metabolism, and hyperbilirubinemia associated with Gilbert’s Syndrome: A review of the literature

RESUMO

A icterícia é sinal clínico comum a várias condições patológicas, podendo ser evidenciada em vários locais do organismo devido à grande capacidade de impregnação do pigmento biliar. A icterícia torna-se evidente quando a concentração plasmática encontra-se acima de 2,5 a 3,0 mg/dL. O presente trabalho retrata o metabolismo fisiológico dos pigmentos biliares concomitantemente com a síntese e metabolismo de bilirrubina, assim como processos fisiopatológicos causados pelo aumento da bilirrubina plasmática (hiperbilirrubinemia), como ocorre na síndrome de Gilbert, caracterizada pela deficiência enzimática, que se manifesta clinicamente como icterícia. Compreender os passos da formação e excreção da bilirrubina é fundamental para a compreensão das manifestações clínicas e que ocorrem na icterícia, facilitando o entendimento dos mecanismos fisiopatológicos da hiperbilirrubinemia, como ocorrem na síndrome de Gilbert.

ABSTRACT

Jaundice is a common clinical manifestation of several pathological conditions. It can be found in several parts of the body because of the high impregnation capacity of the bile pigment. Jaundice is evident when plasmatic concentration is higher than 2.5 ? 3.0 mg/dL. This paper describes the physiological metabolism of bile pigments concomitantly with bilirubin synthesis and metabolism, as well as the pathophysiological processes derived from increased plasmatic bilirubin (hyperbilirubinemia). This is a circumstance typical of the Gilbert?s syndrome, which causes enzymatic deficiency that is clinically manifested as jaundice. Knowledge of the steps of bilirubin formation and excretion is crucial to shed light into the clinical manifestations of jaundice and thus gain more understanding of the physiological mechanisms of hyperbilirubinema associated with Gilbert?s syndrome.