Alteraciones de la vena porta en pacientes con atresia de vías biliares extrahepáticas / Portal vein alterations in patients with extrahepatic biliary atresia

RESUMEN

Introducción. Las lesiones vasculares del hígado son diversas y pueden observarse en varias condiciones. En la atresia de vías biliares extrahepáticas (AVBE) se han descrito lesiones arteriales; sin embargo, hasta donde sabemos, alteraciones en las venas portales no han sido descritas con anterioridad. El propósito de este trabajo es el de informar de algunas lesiones peculiares de la vena porta observadas en un grupo de pacientes con AVBE. Métodos. Estudio retrospectivo, descriptivo de 62 biopsias consecutivas de pacientes con AVBE a los que se les practicó cirugía derivativa. Se estudiaron los vasos del hilio hepático con tinciones de hematoxilina eosina, Masson, fibras elásticas, mucicarmín, azul alciano, PAS, hierro coloidal, CD20, CD3, CD68, y actina. Se evaluó: proliferación fibrosa o celular subendotelial, daño a la elástica, edema, calcificación, trombosis y depósito de glicosaminoglicanes. La extensión del daño se graduó como leve (menos de 25% de la circunferencia), moderado (26 a 50%), o extenso (más de 50%). De acuerdo a su diámetro, los vasos fueron clasificados como de tamaño medio o grande; se evaluaron la vena portal o sus ramas mayores. Los explantes hepáticos (n =20) de pacientes sin AVBE se utilizaron como testigos, y los datos clínicos y demográficos se obtuvieron de los expedientes. Resultados. La edad promedio fue de 3 meses; 45 fueron niñas. En 24 casos se obtuvo vena porta o sus ramas principales. Se encontraron alteraciones vasculares en 35 casos: arteriales en 13, venosas en 10, y daño en ambas en 12. Los cambios arteriales principales fueron: ruptura de la capa elástica (n =19) y proliferación celular subendotelial (n =20); todos los cambios fueron de leves a moderados. Los cambios venosos principales fueron: depósito de glicosaminoglicanes (n =7), proliferación fibrosa subendotelial (n =8) y ruptura de las fibras elásticas (n =9); todos fueron cambios leves. La proliferación subendotelial estuvo compuesta por macrófagos, linfocitos CD20 y CD3 y miofibroblastos. Las alteraciones se observaron desde edades tempranas y no estuvieron presentes en los testigos. Conclusión. Las alteraciones vasculares fueron comúnmente observadas en la AVBE, los cambios en la vena porta que se observaron en un tercio de nuestros casos, parecen ser parte del proceso y no una condición adquirida; podrían explicar algunas complicaciones quirúrgicas del trasplante hepático y apoyar las teorías vascular y autoinmune sobre el origen de la AVBE.

ABSTRACT

Introduction. Vascular lesions of the liver are varied and may be observed in different conditions; arterial lesions have been observed in extrahepatic biliary atresia (EBA). To our knowledge, alterations of the portal vein or its main branches have not been described previously. The aim of this article is to inform peculiar portal vein lesions found in a group of patients with EBA. Methods. This is a descriptive, retrospective study of 62 consecutive biopsies of patients with EBA who underwent portoenteral anastomosis over a 10 year period. Vessels from the hepatic hilium were studied with hematoxylin & eosin, Masson's trichrome, elastic fibers, mucicarmine, alcian blue, PAS, coloidal iron, CD20, CD3, CD68, and actin stains. Cellular or fibrous subendothelial proliferation, tunica elastica damage, edema, calcification, thrombosis, and glycosaminoglycan deposits were searched; the extension of damage was graded as mild (less than 25% of circumference), moderate (26 to 50%), or severe (over 50%). Vessels were classified according to their circumference as medium sized (less than 300 microns) and large; when possible the portal vein and/or its larger branches were evaluated. Hepatic explants (n =20) of patients without EBA were used as controls. Demographic data were obtained from clinical charts. Results. Age averaged 3 months; 45 patients were female. In 24 cases, portal vein or its larger branches were present. Vascular alterations were observed in 35 cases: arterial changes in 13, vein lesions in 10, and both types of damage in 12. The main arterial changes found were: elastic rupture (n =19), glycosaminoglycans deposits (n =19), and subendothelial cellular proliferation (n =20); all changes were mild to moderate. On the other hand, glycosaminoglycans deposits (n =7), sub-endothelial fibrous proliferation (n =8), and elastic fibers rupture (n =9) were the main alterations observed in the portal vein or its branches; these changes were mild. Subendothelial cellular proliferation was composed of macrophages, B and T lymphocytes, and myofibroblasts. These alterations were present since early ages and not observed in control subjects. Conclusions. Vascular alterations were commonly observed in EBA. Portal vein changes were present at least in one third of cases studied, and they appear to be part of the process and not an acquired condition. These changes may explain some vascular complications of liver transplantation of patients with EBA as well as support vascular and/or autoimmune theories on EBA origin; likewise, they may provide data for future insights on EBA pathogenesis.