Síndrome de alagile: presentación de un caso / Alagille syndrome: a case report
Pediatr. (Asunción)
; 41(1): 51-56, abr. 2014.
Article
in Es
| LILACS, BDNPAR
| ID: lil-711874
Responsible library:
PY30.1
RESUMEN
El Síndrome de Allagile, conocido también como síndrome de Alagille-Watson y displasia arterio hepática se caracteriza por una colestasis crónica producida por una hipoplasia de las vías biliares intrahepáticas. Se asocia a malformaciones congénitas cardiacas, renales y esqueléticas en pacientes con un fenotipo peculiar. Estas características constituyen los cinco criterios clásicos de diagnóstico. La biopsia hepática ya no es imprescindible para el diagnóstico, siempre y cuando exista ictericia colestasica. El tratamiento es sintomático. El trasplante hepático debe plantearse solo en caso de falla hepática porque la sobrevida no es buena. Se presenta el caso de una niña con diagnóstico de Síndrome de Allagile, que presentó cuatro de los cinco criterios clásicos.
Full text:
1
Index:
LILACS
Main subject:
Alagille Syndrome
Limits:
Child
Language:
Es
Journal:
Pediatr. (Asunción)
Journal subject:
PEDIATRIA
Year:
2014
Type:
Article