Sarcomas de partes blandas en pacientes pediátricos: análisis de una serie de casos del subtipo no rabdomiosarcoma / Pediatric soft tissue sarcomas: analysis of non rhabdomyosarcoma group

RESUMEN

Se evaluó una serie de 29 pacientes con diagnóstico de sarcomas de partes blandas variante no rabdomiosarcomas tratados quirúrgicamente entre2000 y 2010, y se analizó la supervivencia global y los factores que influyen en el pronóstico. La edad media fue de 11,6 años (rango de 3 meses-17 años); 16 pacientes eran de sexo masculino y el tiempo promedio de seguimiento fue de 56 meses (de 8 a 132 meses). Se documentaron 8 variedades histológicas diferentes de tumores malignos, y el sarcoma sinovial resultó ser el más frecuente (14 pacientes). La cirugía de conservación de miembro fue posible en 28 pacientes y se asoció tratamiento adyuvante en 26. La supervivencia global de la serie estudiada fue de 72% a los 5 años y, en 9 pacientes, se diagnosticó una recurrencia local. La presencia de metástasis (p < 0,0001) y la recurrencia local (p < 0,007) resultaron ser factores de pronóstico negativo para la supervivencia global.

ABSTRACT

We evaluated 29 patients with non rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas treated with surgery between 2000 and 2010; we analyzed overall survival and which factors affect the prognosis. The mean age was 11.6 years (range 3 months-17 years); 16 patients were males and the median follow-up was 56 months (8 to 132 months). Eight different histological malignant tumors were identified, being synovial sarcoma the most prevalent one (14 patients). Twenty-eight patients were treated with limb salvage surgery and in 26 cases, adjuvant therapy was used. Five years overall survival was 72%. Nine of the 29 patients presented a local recurrence. The presence of metastases (p <0.0001) and local recurrence (p <0.007) were negative prognostic factors for overall survival.