Encefalocele fronto-nasal. Presentación de un caso / Fronto-nasal Encephalocele. A Case Report

RESUMEN

El encefalocele es una herniación del tejido cerebral a través de un defecto congénito o adquirido del cráneo. El congénito se debe a un defecto del tubo neural atribuido a una interacción de varios genes y factores ambientales. El encefalocele anterior es una entidad poco frecuente, su incidencia varía según el área geográfica. Se presenta el caso de un recién nacido con tumoración que protruía en la región fronto-nasal con una formación polipoidea central pediculada, además de la presencia de labio leporino bilateral y fisura palatina. Tras la interconsulta con neurocirugía, se decidió la intervención quirúrgica. Resulta interesante la presentación del caso dada la poca frecuencia con que se presenta esta entidad.

ABSTRACT

Encephalocele is a herniation of the brain tissue through a congenital or acquired defect of the skull. The congenital condition is caused by a neural-tube defect attributable to an interaction among several genes and environmental factors. Anterior encephalocele is a rare entity and its incidence varies depending on the geographic area. We report the case of a newborn with a tumour protruding through the fronto-nasal region with a central pedunculated polypoid formation, in addition to the presence of bilateral cleft lip and palate. Surgical treatment was decided after consulting the Neurosurgery Department. This case report is interesting due to the rarity of this entity.