Morfea panesclerótica discapacitante de la infancia / Morfea disabling childhood panesclerótica

RESUMEN

La morfea panesclerótica discapacitante de la infancia es una forma rara y agresiva de esclerodermia localizada profunda, rápidamente progresiva, que involucra todas las capas de la piel y se extiende a través de la dermis y el tejido subcutáneo para comprometer músculos, tendones e incluso huesos. La progresión de la enfermedad lleva a la aparición de deformidades, contracturas de las articulaciones en flexión, osteoporosis y otros trastornos óseos.

ABSTRACT

Disabling pansclerotic morphea of childhood is a rare and aggressive form of deep located scleroderma, rapidly progressive that involves all layers of the skin, extending through the dermis and subcutaneous tissues to involve muscle, tendon, and even bone. The disease may progress with deformities, flexion contractures of the joints, osteoporosis and other bony dysfunctions.