Polineuropatia Amiloidótica familial do tipo português (Tipo I) no Rio de Janeiro - Brasil: um estudo sobre a origem e a distribuiçäo geográfica de 22 famílias / Portuguese type (Type I) of familial amyloid polyneuropathy in Rio e Janeiro - Brasil

RESUMO

Foram estudadas 22 famílias com pelo menos um indivíduo afetado pela polineuropatia amiloidótica familial do tipo português (tipo I). Em 20 famílias, os casos-índice eram da cidade do Rio de Janeiro e em duas de cidades satélites. A maior parte dos pacientes vive na zona norte da Cidade do Rio de Janeiro, especialmente nos bairros do Méier, Caxambi, Penha, Tijuca e Santa Tereza. A maioria das famílias já exibe pelo menos duas geraçöes de pacientes brasileiros, ocasionalmente até quatro. O fluxo migratório de indivíduos portugueses com a heredopatia deu-se predominantemente entre 1890 e 1920, com um segundo surto após a Segunda Guerra Mundial. Ancestrais portugueses foram facilmente detectados em todas as famílias estudadas, incluindo aquelas quatro com apenas um indivíduo até aqui diagnosticado. A origem geográfica precisa foi adequadamente determinada em 19 famílias, inclusive três das quatro com apenas um paciente Póvoa do Varzim - 11 famílias; Barcelos - 2 famílias; Braga, Vila da Feira, Lavrinhas, Viseu. O Porto, e Oliveira do Hospital - uma família cada. Este padräo de distribuiçäo é semelhante aquele encontrado em Portugal e novamante vincula a origem da doença a regiäo norte daquele país