Primary systemic amyloidosis: three different presentations.

Primary systemic amyloidosis is a rare disease. We report three cases of primary systemic amyloidosis, one case with multiple myeloma and two cases without any hematological abnormality. Purpuric lesions were the only presenting symptoms of the patient with multiple myeloma and only on investigation, myeloma was detected. Bone marrow biopsy and serum and urine electrophoresis were normal in remaining two cases. These two patients presented with typical waxy lesions on face. Cutis verticis gyrata was present in one case and carpal tunnel syndrome was seen in other case as an additional diagnostic clue. Macroglossia was present in all three cases. Diagnosis was confirmed in all three cases by biopsy using haematoxylin and eosin staining and Congo red staining. Polarized microscopy was not done because of unavailability.

Estado Hístico-Funcional del Riñón en la Lepra / No disponible

Se realizó un estudio descriptivo transversal para determinar el comportamiento del estado histo-funcional de los pacientes afectados de lepra en la ciudad de Camagüey en el período comprendido entre el 1º de enero de 2002 al 21 de diciembre del 2003. El universo de estudio quedó constituido por un total de 51 pacientes portadores de lepra que se controlan bajo tratamietno médico. E grupo de edad más frecuente se encontraba entre 56 y 65 años (41,1%), la lepra dimorfa fue las más representativa (50,9%) se concluyó que la defunción renal se presentó en 7pacientes (13,7%), con afecgación mayor en la lepra lepromatosa. La alteración del sedimento urinario predominanate fue la hemturia microscópica en los enfermos que tenían mayor tiempo de evolución y el patrón histopatológico ás frecuente la glomerulonefritis proliferativa mesangial (AU)

A descriptive, cross-sectional study was carried out to determine the behavior of the histo-functional state of patintes affected by leprosy in Camagüey city form Januari 1st, 2002 to Decembre 3st, 2003. The sutdy universe was composed of 51 patients carriers of leprosy who were under medical treatment. The most frequent age group was among 56 and 65 years (41,1%), dimorphous leprosy was the representative (50,9%); it was concluded that renal dysfunction presented in 7 patientes (13,7%), with major affectation in lepromatous leprosy. The urinary sediment disorder frequently was microscopic hematuria and the histopatholoic pattern most frequent the mesanginal proliferaive glomerulophritis (AU)

Doenças granulomatosas da laringe / Granulomatous diseases of the larynx

Realizamos uma revisäo sobre as principais doenças granulomatosas que podem acometer a laringe, devido à grande ocorrência dessas afecçöes no Brasil e em outros países de clima tropical e subtropical. Ressaltamos os aspectos histopatológicos para o seu diagnóstico, assim como o seu tratamento.

Diagnóstico da amiloidose secundária por bíopsia de glândula salivar menor de mucosa labial em pacientes com hanseníase virchoviana / Secondary amyloidois diagnosis by biopsy of labial salivary gland in lepromatous leprosy patients

Em 20 pacientes com hanseníase virchoviana, considerados de alto risco para desenvolverem amiloidose secundária, foi realizada biópisia excisional de glândula salivar menor de mucosa labial. Os cortes histológicos foram submetidos a coloraçöes pelo vermelho Congo, azul de toluidina e cristal violeta para microscopia óptica comum e luz polarizada. A biópsia excisional de glândula salivar menor de mucosa labial é um procedimento inócuo e bem tolerado e oferece nas secçöes histológicas concentraçäo compacta de estruturas onde a substância amilóide se deposita (ácinos, ductos e vasos). Em biópsias de 5 dos 20 pacientes foram detectados depósitos amilóides e em 4 destes a evoluçäo posterior (4 anos) confirmou amiloidose sistêmica. Dos 15 pacientes com biópsias negativas para amiloidose, 4 näo retornaram após a alta. Nos restantes, a evoluçäo de 4 anos näo mostrou sinais de amiloidose sistêmica, inclusive em 3 pacientes falecidos e submetidos à necrópsia. Um dos pacientes deste 2§ grupo apresentou 16 anos antes uma biópsia renal com amiloidose e atualmente, além de biópsia de glândula salivar negativa, apresenta bom estado geral e discreta alteraçäo das provas funcionais renais. Isto sugere que a amiloidose secundária na hanseníase pode sofrer reabsorçäo, uma vez corrigidas suas possíveis causas (infecçäo específica de longa duraçäo, episódios de eritema nodoso hansênico, úlceras tróficas e osteomielite) e seu diagnóstico precoce pode ser realizado utilizando-se da biópsia de glândula salivar labial

Diagnóstico de amiloidosis sistémica por biopsia de tejido celular subcutaneo en pacientes con lepra lepromatosa / Diagnosis of systemic amyloidosis by subcutaneous cellular tissue biopsy in patients with lepromatous leprosy

Con el objetivo de introducir una nueva técnica diagnóstica para la amiloidosis sistémica en nuestro país, llamada Biopsia de Grasa Subcutánea Abdominal en pacientes con Lepra Lepromatosa; se estudiaron 53 pacientes con Lepra Lepromatosa de más de 5 años de evolución que asistieron a la consulta externa del Instituto Dermatológico Dominicano en Santo Domingo y en el Leprocomio de Nigua durante el período comprendido de enero-marzo de 1992. A los 53 pacientes se les realizó Biopsia de Tejido Celular Subcutáneo de los cuales, 18 resultaron con depósitos amiloides positivos para un 34//y 35 sin depósito amiloide para un 66//; del grupo con depósitos amiloides positivos por Biopsia Subcutánea Abdominal, 5 eran femeninos (28//) y 13 masculinos (72.//); del grupo con depósito amiloide negativo 14 fueron femeninos (40//) y 21 masculinos (60//). Amiliodosis, biopsia subcutánea, pacientes crónicos

[Indolent arthropathies of the lower limbs]. / Les arthropathies indolentes des membres inférieurs.

The didactic lecture deals with four questions: What is the origin of an isolated indolent arthropathy? diabetes, amylose, leprosis. What diagnosis in an adult familial form? Thevenard's disease when amylosis has been excluded. What are the varieties of congenital indolent arthropathies? An early recessive form of Thevenard's disease and the congenital analgesia. How to deal with a unilateral indolent arthropathy? First of all, look for dysraphism.

Diagnóstico de amiloidose secundária através da biopsia de glândula salivar de mucosa bucal em pacientes com hanseníase virchowiana / Diagnosis of secondary amyloidosis across bucal mucosa minor salivary gland biopsy in patients with lepromatous leprory

A amiloidose secundária é uma séria complicaçäo da hanseníase, principalmente na hanseníase virchowiana. Há dados sugestivos de que, além da infecçäo de longa duraçäo, intercorrências como as reaçöes do tipo eritema nodoso, úlcera tróficas e/ou osteomielite crônica, tenham papel importante no desencadeamento da amiloidose secundária sistêmica na hanseníase. Embora os recursos terapêuticos empregados para cercear a evoluçäo da amiloidose secundária, uma vez estabelecida, sejam escassos e discutíveis, é sempre importante se chegar ao diagnóstico, pelo menos para se tomarem medidas que detenham a continuidade da deposiçäo. Isto porque há fortes índicios que, uma vez cessados os estímulos amiloidogênicos, os depósitos poderäo ser reabsorvidos. As biopsias de víceras habitualmente comprometidas na amiloidose secundária (fígado, rins, baço), apesar de, na maioria das vezes levarem ao diagnóstico seguro desta afecçäo, representam procedimentos elaborados e desconfortáveis para os pacientes e principalmente podem provocar fenômenos hemorrágicos. Neste presente trabalho, é proposto o diagnóstico desta afecçäo metabólica sistêmica, através da biopsia de glândula salivar menor de mucosa bucal em 20 pacientes portadores de hanseníase virchowiana, considerados como de alto risco para o desenvolvimento de amiloidose secundária, com ou sem evidências laboratoriais sugestivas de amiloidose renal. Empregamos na análise histológica as técnicas de coloraçäo do vermelho congo de Bennhold e azul de toluidina (microscopia comum e polarizaçäo) e a técnica do cristal violeta (metacromasia). Em 5 pacientes foram detectados depósitos hialinos com características tintoriais e ópticas próprias de substância amilóide em glândula salivar menor de mucosa bucal. Nestes 5 pacientes, pelo menos em uma localizaçäo da glândula salivar (ducto, ácino, vaso) houve positividade pelas três técnicas empregadas. De modo geral, onde foi possível, o seguimento prospectivo (4 anos de proservaçäo) esteve de acordo com os achados de biopsia de glândula salivar menor...

La amiloidosis secundaria como consecuencia del incumlpimiento terapéutico en un enfermos afecto de lepra lepromatosa

La amiloidosis secundaria se presenta el el 8-10 por ciento de enfermos con lepra lepromatosa. Los órganos mayormente afectados por el depósito de la sustancia amiloide son: hígado, bazo, rinón, etc. El de capital importancia sospechar la presencia de esta enfermedad y realizar tinciones especiales sobre material de biopsia obtenido del órgano presuntamente afecto tales como Rojo-Congo, Meteramina Argéntica, que pongan de manifesto las características propias de esta proteína, así como una oxidación con solución de Romañy que diferencie una amiloidosis secundaria (AA) de una primaria (AL). El presente enfermos es un varón de 70 años de edad efecto de lepra lepromatosa desde los 30 años que incumplía el tratamiento específico desde hacía 18.

Amiloidosis sistémica en autopsias: revision de la casuística del Hospital San Juan de Dios de Bogotá, 1954-1984

En cerca de 12.000 autopsias practicadas en el Hospital San Juan de Dios de Bogotá entre 1954 y 1984, hubo 37 casos de amiloidosis sistémica (0.3 por ciento), cinco de la forma primaria o AL y 32 de la secundaria, AA o reactiva. Las enfermedades básicas en las formas secundarias fueron la TBC pulmonar (31 por ciento), la lepra lepromatosa y las bronquiectasias (16 por ciento cada una). La causa de muerte se relacionó principalmente con insuficiencia renal por los depósitos de amiloide

[Pseudoscleroderma and sclerodermiform states]. / Pseudo-sclérodermies et états sclérodermiformes.

Pseudo-scleroderma should not be confused with true scleroderma, the prognosis of which is unpredictable and often serious. Progressive acrosclerosis must be differentiated from Raynaud's disease, congenital or hereditary disorders of unknown aetiology: Werner's syndrome, acrogeria and progeria; Rothmund-Thomson's syndrome, Steinert's disease, phenylketonuria, disorders of glycogen metabolism; metabolic disorders: mutilating acropathies, scleromyxoedema, porphyria cutanea tarda; occupational and iatrogenic disorders: acroosteolysis, toxic epidermic syndrome (Spain), scleroderma-like change induced by bleomycin, chronic graft-versus-host disease; and leprosy. Acute diffuse scleroderma should not be confused with Buschke's scleroedema, sclerema neonatorum, systemic amyloidosis and scleroderma-like changes in hypothyroidism. Linear pseudo-scleroderma is suggested by the following scleroderma-like conditions: facial hemiatrophy, acrodermatitis atrophicans, melorheostosis, pseudo-scleroderma after corticosteroid injection, and cutaneous lesions in carcinoid syndrome. Scleroderma in plaque must be differentiated from hypodermitis sclerotisans, panatrophy and localized lipoatrophies, hypodermitis after vitamin K injection, basal cell carcinoma, necrobiosis lipoidica, vitiligo, chronic radiodermatitis, cutaneous lymphatic invasion. Scleroderma-like changes after drug injection (vitamin B12, progestin), anetoderma barely resemble morphea guttata.