Epidermal nevus syndrome associated with unusual neurological, ocular, and skeletal features.

Epidermal nevus syndrome (ENS) is a rare disease, the pathogenesis of which is largely elusive. We, hereby, report an exclusive case of a 20-year-old man with verrucous ENS presented with dark colored papules and plaques along the Blaschko's lines present over the head and neck area along with fleshy growth in both eyes since birth. Limb length discrepancy and kyphoscoliosis were remarkable. Skin biopsy was compatible with verrucous epidermal nevus while the biopsy of the ocular lesion confirmed complex choristoma. MRI brain revealed calcification in the right temporal lobe. Bilateral arachnoid cyst in the middle cranial fossa, scleral osteoma in the posterior part of the right eyeball, and deformed calvarium were evident on CECT skull and orbit. The present illustration emphasizes the importance of a punctilious work up of the case.

Importância do exame oftalmológico precoce em portadores de Hanseníase / The importance of carly ocular examination on Hansen's disease patients

Com o objetivo de verificar a necessidade de um exame oftalmológico precoce nos pacientes com hanseníase, foi realizado um estudo transversal que consistiu na avaliaçäo de 33 pacientes que tiveram este diagnóstico em 1995 ou 1996. Estes pacientes foram encaminhados de forma aleatória ao Centro de Dermatologia e Infectologia Souza Araújo (CEDISA) e Centro Regional de Especialidades Metropolitano (CRE-Metropolitano), com uma avaliaçäo prévia do grau de incapacidade física, realizada por agentes paramédicos com treinamento em hanseníase, utilizando o modelo proposto por Bechelli e Dominguez. Os exames oftalmológicos foram realizados no ambulatório de oftalmologia do Hospital de Clínicas da UFPR no período de março a novembro de 1996. Dos 33 pacientes, 11 eram mulheres e 22 homens. A idade variou de 17 a 80 anos (média: 47 anos). Três pacientes (9,0 por cento) eram portadores de Hanseniáse da forma indeterminada, 8 (24,3 por cento) forma diforma e 14 (42,4 por cento) forma virchowiana. Vinte e três (69,7 por cento) tiveram alguma alteraçäo ao exame oftalmológico: 12 (36,4 por cento) com instabilidade de filme lacrimal; 11 (33,3 por cento), atrofia de íris; 8 (24,3 por cento), madarose; entre outras....

Dacryocystographic examination does not identify early seventh nerve failure in leprosy patients.

Dacryocystographic examination was performed in two groups of patients: patients having leprosy and those not having leprosy, in order to look for early failure of the facial nerve. The results of this study show that this kind of examination does not improve diagnosis of leprosy.

Estudo da clínica ocular em hansenianos em hospital de dermatologia sanitária: a prevençäo em nossas mäos / Ocular study of Hansen's disease at a dermatological hospital: the prevention in our hands

Este estudo foi baseado na observaçäo de 363 pacientes portadores de diferentes tipos da Doença de Hansen. Ao examinarmos o paciente, näo tínhamos conhecimento prévio do seu tipo de lepra, de modo que o exame do paciente podia ser realizado sem que houvesse a influência de um diagnóstico precedente. O protocolo consistiu dos seguintes ítens: acuidade visual, funçäo do músculo facial, estudo das sobrancelhas, cílios, aparelho lacrimal, pupila, motilidade ocular, sensibilidade corneana, teste de Schirmer e estudo do segmento anterior do globo ocular com lâmina de fenda. Nosso estudo compreendeu 363 pacientes portadores das seguintes formas: Virchowiana (275), Tuberculóide (57), Indeterminada (29) e Dimorfa (2). A idade variou de 18 a 82 anos. Havia: 229 homens e 134 mulheres; 183 brancos, 157 mulatos e 23 negros

Tuberculoid leprosy affecting the palpebral portion of the lachrymal Gland

A case of tuberculoid leprosy affecting the palpebral portion of lachrymal is desabed, and the reasons why such a change is liable to occur are brieffy discussed