Assuntos
Fibroma , Doenças da Unha , Unhas Malformadas , Neoplasias Cutâneas , Esclerose Tuberosa , Humanos , Esclerose Tuberosa/complicações , Esclerose Tuberosa/diagnóstico , Esclerose Tuberosa/patologia , Fibroma/diagnóstico , Fibroma/cirurgia , Neoplasias Cutâneas/diagnóstico , Neoplasias Cutâneas/cirurgia , Doenças da Unha/diagnóstico , Doenças da Unha/cirurgia , Doenças da Unha/patologiaAssuntos
Fibroma/diagnóstico , Dermatoses do Pé/diagnóstico , Dermatoses da Mão/diagnóstico , Neoplasias Cutâneas/diagnóstico , Adolescente , Feminino , Fibroma/complicações , Fibroma/tratamento farmacológico , Dermatoses do Pé/complicações , Dermatoses do Pé/tratamento farmacológico , Glucocorticoides/uso terapêutico , Dermatoses da Mão/complicações , Dermatoses da Mão/tratamento farmacológico , Humanos , Unhas Malformadas/etiologia , Neoplasias Cutâneas/complicações , Neoplasias Cutâneas/tratamento farmacológico , Triancinolona/uso terapêuticoRESUMO
Juvenile hyaline fibromatosis (JHF) is a rare, autosomal recessively inherited disorder. We report two siblings with multiple large tumors on the scalp, translucent papules on the nape of the neck, hypertrophic gingiva, and severe flexural contractures of large joints. The histopathology from the skin lesions showed features characteristic of juvenile hyaline fibromatosis. The cases are being reported on account of the extreme rarity of the condition.
Assuntos
Fibroma/genética , Criança , Consanguinidade , Feminino , Fibroma/diagnóstico , Fibroma/patologia , HumanosRESUMO
Multicentric reticulohistiocytosis is a histiocytic disorder affecting primarily skin and joints but occasionally involving other organ systems as well. A case is presented and the disease is reviewed, including discussion of historical, clinicopathologic, radiologic, etiologic, therapeutic, and prognostic aspects.