Displasia neuronal intestinal como causa de constipación crónica pertinaz en adultos / Neuronal intestinal dysplasia causing severe constipation. Report of two cases

Las disganglionosis son anomalías de la inervación del tubo digestivo, identificables con técnicas de inmunohistoquímica (IHQ), distintas de la enfermedad de Hirschsprung. En un estudio prospectivo de pacientes adultos portadores de una constipación crónica pertinaz (CCP), se diagnosticaron dos casos de displasia neuronal (DNI) o hiperganglionosis, motivo de esta presentación. Se complementó el estudio inicial de hematoxilina-eosina con técnicas de IHQ, utilizando anticuerpos contra la proteina S-100 y la enolasa neuronal específica. Se trata de 2 mujeres jóvenes con una constipación refractaria con un enema baritado de doble contraste y manometría anorrectal normales. El tiempo de tránsito colónico mostró un patrón de inercia colónica en ambos casos. Una paciente fue sometida a una esfinteromiectomía anorrectal y la otra a una colectomía total más esfinteromiectomía anorrectal. El control alejado de ambos casos muestra resultados funcionales satisfactorios con un hábito defecatorio normal sin disturbios de la continencia. El estudio de los casos con técnicas de IHQ permitieron re-clasificar el primer caso como una DNI tipo B y al segundo como una Disganglionosis no clasificable. Los criterios histopatológicos diagnósticos de la DNI tipo B no son aceptados universalmente y su correlación con los síntomas es débil. Los estudios en población pediátrica con CCP muestran una prevalencia muy variable y no es seguro que esta información pueda extrapolarse a pacientes adultos. Se concluye que el diagnóstico de DNI tipo B en adultos es complejo y no existe información suficiente para establecer su relevancia en la práctica clínica y, por tanto, el rol de la cirugía en el manejo de esta condición.

Neuronal intestinal dysplasia is an abnormality of intestinal innervation, different from Hirschprung disease, that can be recognized with immunohistochemical techniques. We report two female patients with this disease, aged both 31 years, that had a severe constipation. Barium enema and anorectal manometry were normal. Colonic transit time showed a pattern of colonic inertia in both. One patient was subjected to an anorectal sphincter myomectomy and the other, to a colectomy plus anorectal sphincter myomectomy. Long term follow up showed satisfactory results with normal intestinal habit and without incontinence. Immunohistochemical study of the surgical piece classified the first patient as a type B neuronal intestinal dysplasia and the second patient as a non classifiable neuronal intestinal dysplasia. The pathological criteria for the diagnosis of type B neuronal intestinal dysplasia are not universally accepted and the correlation with symptoms is weak. Therefore the diagnosis of this type of dysplasia is complex and the role of surgical treatment is not completely clear.

Sigmoidocele / Sigmoidocele

Se presenta el caso clínico de una paciente de 67 años portadora de una constipación crónica pertinaz que consulta por disquecia intensa caracterizada por evacuación incompleta, pujo excesivo, distensión y dolor abdominal que la obliga a pasar horas en el baño. El enema barítado descartó patología orgánica relevante y el tiempo de tránsito colónico mostró una retención de los marcadores a nivel del colon sigmoides y descendente. Con el diagnóstico de una obstrucción de salida se efectuó una defecografía que reveló un sigmoidocele 3º, apreciándose que el asa sigmoidea se interpone entre el recto y la vagina alcanzando el plano de apoyo del periné en el WC. En la exploración quirúrgica destacó la profundidad del fondo de saco de Douglas y la elongación del sigmoides, siendo sometida a una sigmoidectomía con una evolución postoperatoria satisfactoria. A los 15 meses se efectúa una defecografía de control que revela un descenso patológico del piso pelviano y un enterocele. A los 23 meses de observación la paciente evalúa satisfactoriamente la intervención, refiere tener tres evacuaciones semanales con disquecia leve y el uso ocasional de laxantes. El principal problema diagnóstico de esta anomalía es la coexistencia de otras alteraciones del piso pélvico que pueden afectar los resultados funcionales de la corrección del sigmoidocele

Enfermedad de Hirschsprung en adultos / Hirschsprung's disease in adults

Se presenta la experiencia en el diagnóstico y tratamiento de 9 pacientes portadores de una enfermedad de Hirschsprung (EH) diagnosticados en la edad adulta en un período de 10 años, en el contexto de un estudio prospectivo de la constipación crónica pertinaz. Se trata de 6 mujeres y 3 hombres con una edad promedio de 24 años (extremos 15-46), con una historia de constipación desde la infancia en 5 y desde la adolescencia en 4, complicados con un fecaloma en forma iterativa en 6 casos. El enema baritado demostró un segmento contraído en embudo en 4 pacientes, megarrecto en 2 y dolicosigmoides en 3. La manometría anorrectal mostró ausencia del reflujo recto anal inhibitorio (RRAI) en los 5 pacientes en que el examen se realizó. La esfinteromiectomía anorrectal (EM) se efectuó con fines diagnósticos en 8 pacientes, fue exitosa en una paciente con EH de segmento ultracorto que completa 156 m de seguimiento. En el resto la respuesta fue nula o transitoria, motivo por el cual 6 pacientes se intervienen con la técnica de Duhamel-Haddad, una paciente rechaza la cirugía y otro se interviene en otro centro. El control alejado es de 76 meses como promedio (extremos 36-156), de los cuales 7 casos superan los 6 años. En el seguimiento a largo plazo fallece una paciente a los 3 años por obstrucción intestinal reiterada y complicaciones sépticas, confirmándose en ella una aganglionosis intestinal total. El resto de los pacientes sometidos a cirugía resectiva han corregido su hábito defecatorio con continencia plena. La EH debe sospecharse en todo paciente adulto que sufre de una constipación crónica pertinaz. Aunque el enema baritado y la manometría anorrectal pueden sugerir esta condición, sólo la biopsia de grosor total permite establecer el diagnóstico definitivo y puede ser terapéutica en casos seleccionados

Adenoma velloso hipersecretante del colon sigmoides / Hypersecretive villous adenoma of the sigmoid colon

Se presenta el caso de una paciente de 41 años portadora de un adenoma velloso (AV) hipersecretante del colon sigmoides que es hospitalizada de urgencia por deshidratación y shock hipovolémico secundaria a una diarrea mucosa de un año de evolución, con falla prerrenal y acidosis metabólica, marcada hipokalemia y baja de peso de 6 kg. Luego de una vigorosa reposición hidroelectrolítica, el estudio de la diarrea reveló la presencia de un tumor velloso de 10 cm en el colon sigmoides, logrando identificarse el AV tanto al enema baritado como a la colonoscopia. Fue sometida en forma electiva a una resección anterior con buena evolución postoperatoria, cesando la diarrea en forma abrupta. El estudio histopatológico de la pieza demostró un adenoma velloso gigante sin displasia

Perforación del colon secundaria a tuberculosis ileocecal: caso clínico / Colonic perforation secondary to ileocecal tuberculosis: report of case

We report a 44 years old male, presenting with an eight months history of right lower quadrant pain, diarrhea and weight loss. Colonoscopy showed a proliferative and ulcerated lesion in the cecum, with necrotic areas. Barium enema showed an extensive irregular stenosis with rigidity of cecum and ascending colon. The endoscopic biopsy showed numerous granulomas with giant multinucleated cells of Langhans type. A right colectomy was performed with a good postoperative evolution. Anti tuberculosis treatment was started two weeks later and was well tolerated. The patient is currently asymptomatic after two years of followup

Ulcera cecal inespecífica en una paciente con insuficiencia renal crónica en programa de hemodiálisis: caso clínico / Unspecific cecal ulcer in a patient undergoing hemodialysis for chronic renal failure: clinical case

We report a 65 years old female undergoing hemodialysis, presenting with intense pain in the lower right quadrant and moderate hematochezia. Since symptoms did not abate after an appendectomy, a colonoscopy and barium enema were performed, whose results suggested an advanced cecal carcinoma. Biopsies were negative for cancer. A new surgical abdominal exploration disclosed a cecal inflammatory and transmural lesion. A right colectomy was performed and the patient had a satisfactory postoperative evolution. Pathological study of the surgical piece showed a six cm perforated profound ulceration and a two cm ulcer. Both had precise limits. Unspecific cecal ulcers are rare entities that must be born in mind in the differential diagnosis of abdominal pain or hematochezia, specially in patients undergoing chronic hemodialysis

Lipoma de colon transverso como causa de intususcepción colónica / Lipoma of the transverse colon as cause of colonic intussuception

Se presentan 2 casos de intususcepción colónica secundaria a un lipoma de colon transverso, intervenidos en un período de 8 años, de similares características anatomoclínicas y sometidos a una colectomía segmentaria. Los lipomas son los tumores benignos extramucosos más frecuentes del colon, la mayoría de ellos asintomáticos. La forma clínica de presentación más relevante es la obstrucción intestinal crónica intermitente secundaria a una intususcepción colo-colónica. En el estudio preoperatorio son exámenes complementarios importantes la colonoscopia, el enema baritado y la TAC abdominal, que en conjunto permiten plantear un diagnóstico presuntivo correcto. Un cambio de posición dentro del colon de una lesión protruida en el enema baritado y/o en la colonoscopia sugiere la existencia de una invaginación colo-colónica. La incapacidad de descartar un cáncer de colon apoya la elección de un tratamiento quirúrgico radical en la mayoría de los casos

Cirugía resectiva radical en el manejo de la endometriosis rectosigmoidea: caso clínico / Radical resective surgery for the management of rectosigmoidal endometriosis: clinical case

We report a 35 years old female with a profound rectosigmoidal endometriosis, who had been subjected to multiple laparoscopic procedures and open surgery due to infertility in the last five years. Main presenting symptoms were cyclic hematochezia during the menstrual periods associated to pelvic pain. Colonoscopy was inconclusive, barium enema showed a marked stenosis of the zone, appearing as an extrinsic compression. CAT scan showed a homogeneous, solid parauterine mass. During surgery, an inflammatory mass with multiple endometriotic foci was found. A low anterior resection with mechanical anastomosis was done, preserving the uterus and left adnexa. Two months later, the patient became pregnant and an elective cesarean section was done at 38 weeks of gestation, giving birth to a healthy newborn. Radical resective surgery for rectosigmoidal endometriosis is indicated in patients with intense and recurrent symptoms in whom hormonal treatment has failed and when a tumor cannot be discarded. The fertility rate, when adnexa and uterus are preserved, is 40 percent and symptomatic improvement is achieved in 85 percent of patients

Hernia secundaria a operación de Kraske / Secondary hernia due to Kraske's procedure

Se presenta el caso de una paciente portadora de una hernia perineal (HP) de caracter excepcional. Tratada a los 34 años por un cáncer recto T2 (Clasificación TNM) mediante resección local endoanal seguida de radioterapia, se pesquisa en el seguimiento una recidiva regional retrorrectal a los 14 y 30 meses (sin recidiva local) que se extirpan mediante un abordaje posterior transcrococcigeo o de Kraske en ambas oportunidades. A los 6 años presenta un aumento de volumen reductible y progresivo en la región sacrococcígea que le impide la posición sentada. El enema baritado confirma la presencia del rectosigmoides en el saco herniario. Luego de un exhaustivo estudio negativo de diseminación, se repara la HP por vía peritoneal colocando una malla de material protésico en posición extraperitoneal. La evolución postoperatoria es favorable completando 18 meses de seguimiento sin molestias

Seudoobstrucción aguda del colon: síndrome de Ogilvie / Acute colonic pseudo obstruction: Ogilvie's syndrome

Se presenta la experiencia en el diagnóstico y tratamiento de 24 pacientes complicados con una seudoobstrucción de colon en un período de 9 años, 95 por ciento de las mujeres, con un promedio etario de 37 años. La cesárea fue la intervención previa en el 63 por ciento de los casos y los signos clínicos más destacados fueron dolor y la distensión abdominal progresivos. La radiografía simple de abdomen es el examen de mayor utilidad en este cuadro, tanto en el diagnóstico como en la evolución y control del tratamiento instaurado. El tratamiento médico resolvió el cuadro en 11 casos y la colonoscopia aspirativa en 2. Los factores pronósticos más relevantes del síndrome de Ogilvie son la patología de base, la ruptura neumática del ciego y la edad, lo que explica la baja mortalidad de esta serie, 6 por ciento, compuesta en su mayoría por pacientes jóvenes y sin patología asociada. El seguimiento a largo plazo del 87 por ciento de los pacientes no logró demostrar alteraciones anatómicas o funcionales del colon