Definitions, phenomenology, diagnosis, and management of the disorders of laughter and crying in amyotrophic lateral sclerosis (ALS): Consensus from ALS and Motor Neuron Disease Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology.

The spectrum of neuropsychiatric phenomena observed in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is wide and not fully understood. Disorders of laughter and crying stand among the most common manifestations. The aim of this study is to report the results of an educational consensus organized by the Brazilian Academy of Neurology to evaluate the definitions, phenomenology, diagnosis, and management of the disorders of laughter and crying in ALS patients. Twelve members of the Brazilian Academy of Neurology - considered to be experts in the field - were recruited to answer 12 questions about the subject. After exchanging revisions, a first draft was prepared. A face-to-face meeting was held in Fortaleza, Brazil on 9.23.22 to discuss it. The revised version was subsequently emailed to all members of the ALS Scientific Department from the Brazilian Academy of Neurology and the final revised version submitted for publication. The prevalence of pseudobulbar affect/pathological laughter and crying (PBA/PLC) in ALS patients from 15 combined studies and 3906 patients was 27.4% (N = 1070), ranging from 11.4% to 71%. Bulbar onset is a risk factor but there are limited studies evaluating the differences in prevalence among the different motor neuron diseases subtypes, including patients with and without frontotemporal dementia. Antidepressants and a combination of dextromethorphan and quinidine (not available in Brazil) are possible therapeutic options. This group of panelists acknowledge the multiple gaps in the current literature and reinforces the need for further studies.

O espectro de fenômenos neuropsiquiátricos observados na ELA é amplo e não completamente entendido. Desordens do riso e do choro estão entre as manifestações mais comuns. O objetivo deste estudo é relatar os resultados de um Consenso organizado pela Academia Brasileira de Neurologia para avaliar definições, fenomenologia, diagnóstico, e manejo dos distúrbios do riso e do choro em pacientes com ELA. Doze membros da Academia Brasileira de Neurologia ­ considerados experts na área ­ foram recrutados para responder 12 questões na temática. Depois da verificação das revisões, um primeiro manuscrito foi preparado. Após, foi realizado um encontro presencial em Fortaleza, Brasil, em 23/09/2022, para discussão do conteúdo. A versão revisada foi posteriormente enviada por e-mail para todos os membros do Departamento Científico de DNM/ELA da Academia Brasileira de Neurologia e a versão final revisada foi submetida para publicação. A prevalência da síndrome pseudobulbar em pacientes com ELA em 15 estudos combinados com 3906 pacientes foi de 27,4% (n = 1070), variando entre 11,4% e 71%. Início bulbar é um fator de risco, mas há limitados estudos avaliando as diferenças em prevalência entre os diferentes subtipos de Doença do Neurônio Motor, incluindo pacientes com e sem Demência Frontotemporal. Antidepressivos e uma combinação de dextrometorfana e quinidina (indisponíveis no Brasil) são opções terapêuticas possíveis. Esse grupo de panelistas reconhece as múltiplas demandas não atendidas na literatura atual e reforça a necessidade de futuros estudos.

Definitions, phenomenology, diagnosis, and management of the disorders of laughter and crying in amyotrophic lateral sclerosis (ALS): Consensus from ALS and Motor Neuron Disease Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology / Definições, fenomenologia, diagnóstico e manejo das desordens do riso e do choro em esclerose lateral amiotrófica (ELA): Consenso do Departamento Científico de ELA e Doença do Neurônio Motor da Academia Brasileira de Neurologia

Abstract The spectrum of neuropsychiatric phenomena observed in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is wide and not fully understood. Disorders of laughter and crying stand among the most common manifestations. The aim of this study is to report the results of an educational consensus organized by the Brazilian Academy of Neurology to evaluate the definitions, phenomenology, diagnosis, and management of the disorders of laughter and crying in ALS patients. Twelve members of the Brazilian Academy of Neurology - considered to be experts in the field - were recruited to answer 12 questions about the subject. After exchanging revisions, a first draft was prepared. A face-to-face meeting was held in Fortaleza, Brazil on 9.23.22 to discuss it. The revised version was subsequently emailed to all members of the ALS Scientific Department from the Brazilian Academy of Neurology and the final revised version submitted for publication. The prevalence of pseudobulbar affect/pathological laughter and crying (PBA/PLC) in ALS patients from 15 combined studies and 3906 patients was 27.4% (N = 1070), ranging from 11.4% to 71%. Bulbar onset is a risk factor but there are limited studies evaluating the differences in prevalence among the different motor neuron diseases subtypes, including patients with and without frontotemporal dementia. Antidepressants and a combination of dextromethorphan and quinidine (not available in Brazil) are possible therapeutic options. This group of panelists acknowledge the multiple gaps in the current literature and reinforces the need for further studies.

Resumo O espectro de fenômenos neuropsiquiátricos observados na ELA é amplo e não completamente entendido. Desordens do riso e do choro estão entre as manifestações mais comuns. O objetivo deste estudo é relatar os resultados de um Consenso organizado pela Academia Brasileira de Neurologia para avaliar definições, fenomenologia, diagnóstico, e manejo dos distúrbios do riso e do choro em pacientes com ELA. Doze membros da Academia Brasileira de Neurologia - considerados experts na área - foram recrutados para responder 12 questões na temática. Depois da verificação das revisões, um primeiro manuscrito foi preparado. Após, foi realizado um encontro presencial em Fortaleza, Brasil, em 23/09/2022, para discussão do conteúdo. A versão revisada foi posteriormente enviada por e-mail para todos os membros do Departamento Científico de DNM/ELA da Academia Brasileira de Neurologia e a versão final revisada foi submetida para publicação. A prevalência da síndrome pseudobulbar em pacientes com ELA em 15 estudos combinados com 3906 pacientes foi de 27,4% (n = 1070), variando entre 11,4% e 71%. Início bulbar é um fator de risco, mas há limitados estudos avaliando as diferenças em prevalência entre os diferentes subtipos de Doença do Neurônio Motor, incluindo pacientes com e sem Demência Frontotemporal. Antidepressivos e uma combinação de dextrometorfana e quinidina (indisponíveis no Brasil) são opções terapêuticas possíveis. Esse grupo de panelistas reconhece as múltiplas demandas não atendidas na literatura atual e reforça a necessidade de futuros estudos.

Nutritional care in motor neurone disease/ amyotrophic lateral sclerosis.

Patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) often present changes in nutritional status. Based on weight loss and on difficulty in nutritional management, this study aims to review the different possibilities and to present guidelines concerning nutritional treatment to such patients. Diet characteristics, types of treatment and nutritional therapy indicating administration routes and discussing the details of the disease are described herein. Nutritional therapy has been a substantial therapeutic resource for ALS development.

Nutritional care in motor neurone disease/ amyotrophic lateral sclerosis / Assistencia nutricional nas doencas do neuronio motor/esclerose lateral amiotrofica

Patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) often present changes in nutritional status. Based on weight loss and on difficulty in nutritional management, this study aims to review the different possibilities and to present guidelines concerning nutritional treatment to such patients. Diet characteristics, types of treatment and nutritional therapy indicating administration routes and discussing the details of the disease are described herein. Nutritional therapy has been a substantial therapeutic resource for ALS development.

Pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA) frequentemente apresentam alteração do estado nutricional. Baseado na perda ponderal de peso e na dificuldade no manejo nutricional, o objetivo desse estudo é rever as estratégias de tratamento nutricional para a manutenção do estado nutricional desses doentes. Nesse trabalho, descrevem-se as características da dieta, as formas de tratamento e terapia nutricional com indicação das vias de administração, bem como discuti-se as particularidades da doença. A terapia nutricional tem se mostrado um recurso terapêutico primordial atuante na evolução da ELA.

Effects of Daoyin Qìgong in postpolio syndrome patients with cold intolerance.

UNLABELLED: Postpolio syndrome (PPS) is characterized by progressive muscle weakness due to former infection with poliomyelitis and can be associated with other symptoms such as cold intolerance (CI). Daoyin Qìgong (DQ) is a technique in Traditional Chinese Medicine that impacts the circulation of energy and blood. OBJECTIVE: It was to verify the effects of DQ in PPS patients complaining of cold intolerance. METHODS: Ten PPS patients were assessed using the visual analogue scale (VAS) adapted for CI before and after intervention with DQ; patients practiced it in a sitting position for 40 minutes, 3 times per week over 3 consecutive months. Patients were reassessed three months after ceasing DQ. RESULTS: There was a statistically significant difference in local and systemic VAS-Cold both at the end of DQ training and three months past the end of this. CONCLUSION: The DQ technique ameliorated CI complaints in patients with PPS.

Effects of Dăoyĭn Qìgōng in postpolio syndrome patients with cold intolerance / Efeitos do Dăoyĭn Qìgōng em pacientes com síndrome pós-pólio com queixa de intolerância ao frio

Postpolio syndrome (PPS) is characterized by progressive muscle weakness due to former infection with poliomyelitis and can be associated with other symptoms such as cold intolerance (CI). Dăoyĭn Qìgōng (DQ) is a technique in Traditional Chinese Medicine that impacts the circulation of energy and blood. OBJECTIVE: It was to verify the effects of DQ in PPS patients complaining of cold intolerance. METHODS: Ten PPS patients were assessed using the visual analogue scale (VAS) adapted for CI before and after intervention with DQ; patients practiced it in a sitting position for 40 minutes, 3 times per week over 3 consecutive months. Patients were reassessed three months after ceasing DQ. RESULTS: There was a statistically significant difference in local and systemic VAS-Cold both at the end of DQ training and three months past the end of this. CONCLUSION: The DQ technique ameliorated CI complaints in patients with PPS.

A síndrome pós-poliomielite (SPP) é caracterizada por instalação de nova fraqueza muscular às manifestações residuais da poliomielite, associada a outros sintomas, como intolerância ao frio (IF). O Dăoyĭn Qìgōng (DQ) é uma técnica da medicina tradicional chinesa que interfere na circulação da energia e do sangue. OBJETIVO: Foi verificar os efeitos do DQ em pacientes com SPP com queixa de intolerância ao frio. MÉTODO: Dez pacientes com SPP foram avaliados com a escala visual analógica (EVA) adaptada para IF antes e após intervenção com DQ, adaptados para a posição sentada, com duração de 40 minutos, 3 vezes por semana, durante 3 meses. RESULTADOS: Verificou-se diferença estatisticamente significante, na EVA-frio local e sistêmica, após o término do treinamento. CONCLUSÃO: O DQ é uma técnica que interferiu positivamente na queixa de IF em pacientes com SPP.

Repercussões tardias da acupuntura e moxabustão na qualidade de vida e dor na síndrome pós-pólio / Late repercussions of acupuncture and moxibustion on quality of life and pain in post polio syndrome

Introdução: A síndrome pós-poliomielite (SPP) é um quadro que aparece em pessoas sobreviventes da poliomielite aguda, que após um período de estabilidade começam a sentir novos sinais e sintomas, dentre eles, fraqueza, fadiga, dor muscular e a dor articular, sendo um quadro progressivo, e até o momento, não apresenta tratamento específico. O objetivo deste estudo foi verificar por quanto tempo persistem os efeitos do tratamento de acupuntura e moxabustão em relação à qualidade de vida e dor em pacientes com SPP com queixa de dor. Método: oito pacientes foram acompanhados após o término do tratamento e mensalmente durante seis meses consecutivos, sendo 6 mulheres e 2 homens, com idades entre 40 e 58 anos, que foram submetidos a 20 sessões de acupuntura de 30 minutos cada, duas vezes por semana, durante 2 meses e meio. Para a avaliação foram aplicados a escala visual analógica (EVA) para dor, o questionário McGill para dor e o instrumento abreviado de avaliação da qualidade de vida ­ Whoqol-bref. Os resultados não foram comparados com os do início do tratamento com acupuntura, mas todos os pacientes relatavam melhora subjetiva dos sintomas. Houve diferença estatisticamente significativa somente em EVA, mostrando retorno da dor após 6 meses do término do tratamento. Houve tendência a diferenças significantes em McGill, e diferenças consideradas não significantes no Whoqol-bref indicando manutenção da qualidade de vida, porém os pacientes relatavam, subjetivamente, piora dos sintomas. Conclusões:1. A dor teve aumento estatisticamente significativo após 6 meses de acompanhamento na Escala EVA-dor; 2. A qualidade de vida não apresentou modificação nesse período; 3. O acompanhamento após terapia dos pacientes com doenças neuromusculares é extremamente importante para se observar a interferência da técnica na história natural da doença.

Acupuntura para dor em doenças neuromusculares ­ Síndrome Wei / Acupuncture for pain in neuromuscular diseases - Wei Syndrome

A síndrome pós poliomielite afeta indivíduos com história de poliomielite cerca de 30 anos após o acometimento inicial. Trata-se de piora da fraqueza muscular, fadiga, atrofia, alterações do sono, intolerância ao frio, dor, ganho de peso, dentre outros sintomas. Existe uma piora funcional progressiva importante, correspondente à síndrome de déficit de energia do Rim, que se desenvolve a partir do quadro inicial de síndrome Wei. Não há tratamento específico descrito até o momento. Objetivo: analisar os efeitos da acupuntura para alívio da dor nesses pacientes. Método: estudo cruzado, randomizado, cego com 25 pacientes com diagnóstico confirmado de SPP, acompanhados no ambulatório de medicina tradicional chinesa, do Setor de Investigação de Doenças Neuromusculares da Unifesp. Utilização de 2 métodos: grupo 1 - pontos locais; e grupo 2 - pontos sistêmicos. Avaliação através da escala EVA-dor, questionário de McGill em 3 momentos (inicial - T1, cruzamento - T2, final - T3). Também foram comparados com exame de pulso e língua inicial e final. Resultados: (T2 omitido nesse resumo) houve melhora no critério clínico de dor (dor intensa para dor moderada), em EVA, considerando os valores para grupo local (T1= 6,2+/-2,1; T3 =4,1+/-2,5) e sistêmico (T1=6,3+/-2,7; T3=4,3+/-3,1). No questionário de McGill, na avaliação por segmento, houve melhora estatisticamente significativa em "afetivo" no grupo de pontos locais (T1= 5,3 +/-2,3; T3= 2,8 +/- 2,7). Houve modificação do padrão de pulso, que mostrou uma particularidade: diminuição ou aprofundamento (ou ausência da percepção do pulso) na posição mais proximal do pulso radial. A língua também mostrou modificação, com a normalização de vários itens do exame. Conclusão: a técnica local adotada parece ter um resultado melhor comparado à técnica sistêmica padronizada no tratamento para dor nos pacientes com síndrome pós poliomielite. Os parâmetros do pulso e da língua, mostrando normalização, podem ser um indício de restauração da homeostase, que talvez justifique a sensação de melhora vivenciada pelos pacientes.

Acute necrotizing myopathy and podophyllin toxicity: report of a fatal case

A 21 year old male ingested podophyllin in a suicide attempt. The disorder was marked by seizures, coma, peripheral neuropathy, renal failure and acute necrotizing myopathy, an unusual finding. The coma and systemic disturbance resolved within theree weeks. The myopathy resolved in 7 weeks, demonstrating a high capacity of muscle recuperation. The sensorimotor peripheral neuropathy persisted until the patient's death 9 weeks after the ingestion, due to septicemia. This report confirms the transient central neurotoxicity of podophyllin and persistent peripheral neurotoxicity of podophyllin, and describes a reversible necrotizing myopathy associated to mitochondrial abnormalities, a sitill unreported feature of podophillin toxicity.