[Slipping rib syndrome in paediatrics: report of 4 cases]. / Síndrome de la costilla deslizante. Serie de 4 casos clínicos.

AIM OF THE STUDY: The slipping rib syndrome (SRS) is an unknown pathology for the pediatric surgeon due to its low incidence in children. The weakness of the costal ligaments allowing an area of rib hypermobility has been postulated recently as the main etiology. It produces an intermittent pain in the lower thorax or upper abdomen that can affect to the daily activities and can be the origin of unspecific chronic pain. METHODS: A retrospective review of patients diagnosed with SRS between october 2012 and march 2017 was performed. Data of demographics, symptoms, imaging studies, surgical findings and long-term follow-up were collected. RESULTS: During this period, 4 patients were diagnosed with SRS. Median age at diagnosis was 13 years (12-15 years) with a mean duration of symptoms of 13 months (12-36 months). In 2 patients the SRS was associated with Costal Dysmorphia (CD). The initial diagnosis was clinical with posterior ultrasound confirmation. Resection of the affected cartilages was performed in 3 patients and after a follow-up of 6 months (3-30 months), they all are painless and refer a good cosmetic result. One patient refused the intervention. CONCLUSIONS: The SRS is an infrequent cause of thoracic pain with an etiology not well understood. The awareness of this disease and its typical presentation can avoid unnecessary studies. The resection of the affected cartilages is a safe and effective treatment.

INTRODUCCION: El síndrome de costilla deslizante (SCD) es una entidad poco frecuente en niños. Se cree que su causa es una debilidad en los ligamentos costales que permite una hipermovilidad de las costillas. Genera un dolor intermitente en la región baja del tórax o alta del abdomen que puede afectar a las actividades de la vida diaria o generar un dolor crónico. MATERIAL Y METODOS: Revisión retrospectiva de SCD entre octubre de 2012 y diciembre de 2017. Se recogió información acerca de los datos demográficos, síntomas, estudios de imagen, hallazgos intraoperatorios, material fotográfico y seguimiento a largo plazo. RESULTADOS: Durante este periodo, 4 pacientes fueron diagnosticados de SCD. La mediana de edad al diagnóstico fue de 13 años (12-15 años) con una duración previa de los síntomas de 13 meses (12-36 meses). En 2 pacientes se asoció una dismorfia costal (DC). El diagnóstico fue clínico con confirmación ecográfica. Se realizó resección de los cartílagos afectos en 3 pacientes con un seguimiento posterior de 6 meses (3-30 meses). Actualmente se encuentran sin dolor y con un resultado estético satisfactorio. Un paciente rechazó la intervención. CONCLUSIONES: El SCD aparece en pacientes preadolescentes que en algunos casos asocian DC. Una exploración física y ecografía enfocada son las claves para un diagnóstico certero. La resección de cartílagos es efectiva a largo plazo.

[The role of fetal magnetic resonance imaging in the study of congenital diaphragmatic hernia]. / El papel de la resonancia magnética fetal en el estudio de la hernia diafragmática congénita.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Different echographic and fetal magnetic resonance (MRI) measurements have been described in the diagnosis of associated malformations and the prognosis of congenital diaphragmatic hernia (CDH). We have reviewed our experience searching for useful isolated or combined parameters and how MRI can complement ultrasound. MATERIAL AND METHODS: We evaluated 29 fetuses with CDH. We examined ultrasonography: Lung to Head (LHR o/e) and in MRI: ipsilateral lung volume (IPV) and total expressed as percentage of observed / expected lung volume (VPT o/e) and percentage of herniated liver (PHH). We studied: survival, ECMO and associated malformations. RESULTS: LHR o/e was the measure that best predicted survival (p< 0.05). VPT o/e did not predict survival or the need of ECMO (p> 0.05). PHH ≥19% was related to the need of ECMO. IPV < 2 cc required ECMO more frequently (p< 0.018) and when it was 0 cc in all cases. No combination of MR measurements was superior to LHR o/e in prediction of survival. MRI complemented the ultrasound in 4 cases: diaphragmatic eventration diagnosed with HDC, right HDC with fluid in the sac that suggested thoracic cyst, differentiation between spleen and lung that measured together overestimated the LHR and/or suspicion of Cornelia de Lange due to facial malformations. CONCLUSIONS: Not a single or combined MRI measurement exceeds LHR o/e in survival prediction. MRI is related to prognosis and can be used to support ultrasound in making decisions. MRI occasionally provides complementary morphological information.

INTRODUCCION Y OBJETIVOS: Distintas medidas ecográficas y de resonancia magnética fetal (RM) han sido descritas en el diagnóstico de malformaciones asociadas y el pronóstico de la hernia diafragmática congénita (HDC). Hemos revisado nuestra experiencia buscando parámetros aislados o combinados útiles y cómo la RM puede complementar a la ecografía. MATERIAL Y METODOS: Evaluamos 29 fetos con HDC. Revisamos en ecografía: Lung to Head Ratio observado/esperado (LHR o/e) y en RM: volumen pulmonar ipsilateral (VPI) y total expresado como porcentaje del volumen pulmonar observado/esperado (VPT o/e) y porcentaje de hígado herniado (PHH). Estudiamos: supervivencia, oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) y malformaciones asociadas. RESULTADOS: El LHR o/e fue la medida que mejor predijo supervivencia (p< 0,05). El VPT o/e no predijo supervivencia ni la necesidad de ECMO (p> 0,05). El PHH ≥19% se relacionó con necesidad de ECMO. El VPI menor de 2 cc requirió ECMO más frecuentemente (p< 0,018) y cuando fue de 0 cc en todos los casos. Ninguna combinación de medidas de RM fue superior al LHR o/e en predicción de supervivencia. La RM complementó a la ecografía en 4 casos: eventración diafragmática diagnosticada como HDC, HDC derecha con líquido en el saco que sugería quiste torácico, diferenciación entre bazo y pulmón que medidos juntos sobreestimaba el LHR o/e y sospecha de síndrome de Cornelia de Lange por malformaciones faciales. CONCLUSIONES: Ninguna medida aislada o combinada de RM supera al LHR o/e en la predicción de supervivencia. La RM se relaciona con el pronóstico y puede usarse como apoyo de la ecografía en la toma de decisiones. La RM aporta ocasionalmente información morfológica complementaria.

[Study of pulmonary hypertension and long-term respiratory clinic in children with congenital diaphragmatic hernia]. / Estudio de la hipertensión pulmonar y la clínica respiratoria a largo plazo en los niños con hernia diafragmática congénita.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: The aim of this study is to identify respiratory clinic and pulmonary arterial hypertension (PAH) in congenital diaphragmatic hernia (CDH) and whether these could be predicted by prenatal measures. MATERIAL AND METHODS: We studied fetal ultrasound: Observed/expected Lung to Head Ratio (O/E LHR) and classified patients according to their outcome (group 1: O/E LHR <25%, group 2: 26-35%, group 3: 36-45%, group 4: >55%) as well as the severity of PAH (group 0: non-PAH, group 1: mild, group 2: moderate, group 3: severe) in echocardiograms at birth, 1st, 6th, 12th and 24 months of life. We also evaluated gestational age, weight, bronchodilator treatment and number of hospital admissions. RESULTS: 58 patients with CDH, 13 without prenatal diagnosis. 36 patients out of 45 had O/E LHR calculated at 22.4 ± 5.8 weeks. O/E LHR had significant association with the severity of PAH at birth and in the 1st, 6th, 12th and 24th months (p <0.05). At 6 months, only 30.4% had PAH without any association with a higher risk of hospital admission [OR 1.07 (0.11-10.1)] and only three patients (5.1%) required bronchodilator treatment. CONCLUSION: In CDH, PAH and the respiratory clinic improve over time, being uncommon the need for treatment as of the 6th month. O/E LHR predicts the presence and severity of PAH in short and long term.

INTRODUCCION Y OBJETIVOS: Nuestro objetivo es estudiar la presencia en hernia diafragmática congénita (HDC) de clínica respiratoria e hipertensión pulmonar (HTP) a largo plazo y si estas pueden predecirse prenatalmente. MATERIAL Y METODOS: Estudiamos en ecografía fetal: Lung to Head Ratio observado/esperado (LHR O/E) y clasificamos a los pacientes según su resultado (grupo 1: LHR O/E <25%, grupo 2: 26-35%, grupo 3: 36-45%, grupo 4: >55%) así como la gravedad de HTP (grupo 0: no HTP, grupo 1: leve, grupo 2: moderada, grupo 3: grave) en los ecocardiogramas al nacimiento, 1º, 6º, 12º y 24º meses de vida. Estudiamos también edad gestacional, peso, tratamiento broncodilatador y número de ingresos hospitalarios. RESULTADOS: Se identificaron 58 pacientes con HDC, 13 de ellos sin diagnóstico prenatal. De los 45 restantes, 36 tenían calculado el LHR O/E registrado a las 22,4 ± 5,8 semanas. El LHR O/E se relacionó significativamente con la gravedad de la HTP al nacimiento y en los meses 1º, 6º, 12º y 24º (p <0,05). A los 6 meses únicamente el 30,4% presentaban HTP sin que ello asociara más riesgo de ingresos hospitalarios [OR 1,07 (0,11-10,1)] y siendo solo n = 3 (5,1%) los que precisaban algún tipo de tratamiento broncodilatador. CONCLUSION: En HDC, la HTP y la clínica respiratoria mejoran con el tiempo, siendo infrecuente la necesidad de tratamiento a partir del 6º mes. El LHR O/E predice la presencia y gravedad de HTP a corto y largo plazo.

[Predictive factors of gangrenous post-appendectomy intra-abdominal abscess. A case-control study]. / Factores predictivos de absceso intraabdominal post-apendicectomía gangrenada. Un estudio caso-control.

BACKGROUND: Acute appendicitis is the most frequent surgical urgency in children. Frequently, it can be complicated with an intraabdominal abscess that will require a longer and expensive treatment. Our aim is to know if it is possible to predict this complication before its beginning. MATERIAL AND METHODS: Retrospective case-control study with patients treated between 2011 and 2016, paired according to their own characteristics (age, sex and weight), clinical aspects (symptoms, time of their onset, physical examination) and type of appendicitis (gangrenous). The main variable was the appearance of an intraabdominal abscess in the postoperative period (cases). Univariate and multivariate analysis were performed, with a statistical significance level of p < 0.05. RESULTS: We included 54 cases and 108 controls. The occurrence of intraabdominal abscess was significantly associated with preoperative hyponatremia (p < 0.001), elevated CRP (p < 0.05), appendix perforation (p < 0.001) and wound infection (p < 0.001). The multivariate analysis dismissed the value of the CRP as an abscess predictor but showed association in the other three variables cited before. There was no association with the presence of generalized peritonitis at the intervention or the type of surgical approach. CONCLUSIONS: Appendix perforation, infection of the surgical wound and hyponatremia at diagnosis are predictive factors for the appearance of a postoperative intraabdominal abscess after acute gangrene appendicitis. We believe that early identification would favor the secondary prevention of this complication and the decrease of its morbidity.

OBJETIVOS: La apendicitis aguda es la urgencia quirúrgica más frecuente en niños. En numerosas ocasiones el postoperatorio puede complicarse con un absceso intraabdominal que requerirá un tratamiento más largo y costoso. Nuestro objetivo es conocer si es posible predecir dicha complicación antes de producirse. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de casos y controles tratados entre 2011 y 2016 y pareados según características del paciente (edad, sexo y peso), cuadro clínico (síntomas, tiempo de evolución, exploración física) y tipo de apendicitis (gangrenada). La variable de agrupación fue la aparición de un absceso intraabdominal en el postoperatorio (casos). Se realizó análisis uni y multivariante, con un nivel de significación estadística p < 0,05. RESULTADOS: Se incluyeron 54 casos y 108 controles. La aparición de absceso intraabdominal se asoció significativamente con la hiponatremia preoperatoria (p < 0,001), la PCR elevada (p < 0,05), la perforación del apéndice (p < 0,001) y la infección de la herida quirúrgica (p < 0,001). El análisis multivariante descartó el valor de la PCR como predictor de absceso pero demostró asociación en las otras tres variables citadas. No se encontró asociación con la presencia de peritonitis generalizada en la intervención o el tipo de abordaje quirúrgico. CONCLUSION: La perforación del apéndice, la infección de la herida quirúrgica y la hiponatremia al diagnóstico son factores predictores de la aparición de un absceso intraabdominal postoperatorio después de una apendicitis aguda gangrenada. Creemos que la identificación precoz favorecería la prevención secundaria de esta complicación y la disminución de su morbilidad.

[Risk factors associated with the development of enterocolitis in Hirschsprung's disease]. / Factores de riesgo asociados al desarrollo de enterocolitis en la enfermedad de Hirschsprung.

OBJECTIVES: Hirschsprung's-associated enterocolitis (HAEC) is a live-threatening complication that remains badly understood. Our objective is to identify the risk factors related to the development of HAEC in the cohort of patients with Hirschsprung's disease (HD) treated in our center. METHODS: We reviewed the patients treated for HD between 2000 and 2016. Ninety four patients were included, and the clinical details related to the disease were evaluated. Our primary outcome measure was the development of HAEC. Relative risks are presented with 95% confidence intervals. RESULTS: Twenty seven patients out of the ninety four (28.7%) suffered HAEC. None of them died from this complication. The extended aganglionosis, the need of a preoperative stoma, a transabdominal surgery and the diagnosis before the age of 7.2 months were related to a higher risk of suffering HAEC. CONCLUSIONS: HAEC remains a common complication in patients suffering from HD, especially those with complex forms. The identification of the risk factors could result in a better control of the HAEC, which lead to a faster diagnosis and treatment, reducing the morbi-mortality related to HAEC.

OBJETIVO: La enterocolitis (EC) asociada a la enfermedad de Hirschsprung (EdH) es una entidad de etiopatogenia desconocida y potencialmente mortal. Nuestro objetivo es identificar los factores implicados en el desarrollo de EC en una cohorte de pacientes con EdH tratados en el nuestro centro. METODOS: Se revisaron los pacientes tratados por EdH en el periodo 2000-2016. Se incluyeron 94 pacientes, recogiendo de las historias clínicas variables demográficas y todas las relacionadas con la enfermedad. Se realizó un estudio de riesgo uni y multivariado usando como variable dependiente la existencia de un cuadro de enterocolitis. Los resultados se presentan con riesgo relativo (RR) con su intervalo de confianza al 95%. RESULTADOS: De los 94 pacientes estudiados, 27 (28,7%) sufrieron algún episodio de EC. Ninguno falleció por esta causa. La afectación intestinal extensa, la necesidad de una ostomía de descarga en el proceso diagnóstico, la cirugía abierta y el diagnóstico anterior a los 7,2 meses de vida se asociaron en el análisis univariante a un mayor riesgo de desarrollar EC. En el multivariante, tan solo el diagnostico precoz y la cirugía abierta quedaron como variables asociadas al riesgo de EC. CONCLUSIONES: La EC sigue siendo una complicación habitual en la EdH, especialmente en las formas más largas y complejas. La identificación de los factores que la favorecen permitiría un mayor control, una mejor prevención secundaria ante el comienzo de los síntomas y un tratamiento más precoz, lo que lograría disminuir su morbilidad.

[Pulmonary lobectomy in children: the sooner the better?] / Lobectomía pulmonar en niños: ¿cuanto antes mejor?

AIM OF THE STUDY: Recommendation of early pulmonary resection in asymptomatic congenital pulmonary airway malformations (CPAMs) is based on the presumed compensatory lung growth during the first months of life. Our aim is to analyze the long-term pulmonary function after lobectomy before and after one year of age using spirometry. METHODS: We performed a retrospective review of children who underwent pulmonary lobectomy for CPAM between 2001 and 2016. Patients who were old enough (>5 years) to carry out a spirometry were included in the study and were divided into 2 groups (surgery before or after 12 months of age). Pulmonary function testing values were considered normal if they were >80% of predicted. MAIN RESULTS: Forty-seven patients underwent pulmonary lobectomy for CPAM, 23 of them met the inclusion criteria and prospectively performed a spirometry. Among them, 7 had surgery before and 16 after one year of age (0.1 vs. 2); being both groups comparable in terms of sex, type of CPAM and surgical approach. Time from surgery until pulmonary function testing was longer in patients who had surgery before one year of age (9.1 vs. 4.6 years, p = 0.003). After correcting results by time from surgery until spirometry, a better FEV1/FVC was found in patients who had surgery after one year of age (90% vs. 77%, p = 0.043). CONCLUSION: Although spirometry may be influenced by many other variables, these preliminary results do not support the current recommendation of performing early lobectomy in CPAMs. Further studies are required in order to resolve the best age to perform pulmonary lobectomy.

INTRODUCCION/OBJETIVO: La resección temprana de las malformaciones pulmonares asintomáticas ofrece el beneficio teórico de optimizar el crecimiento pulmonar compensatorio durante la infancia. El objetivo de este estudio es determinar si la lobectomía antes del año de vida se asocia con mejor función pulmonar a largo plazo. MATERIALES Y METODOS: Revisión de pacientes en los que se realizó lobectomía pulmonar desde 2001, incluyendo los que tenían edad suficiente para realizar una espirometría (>5 años). Fueron divididos en dos grupos: lobectomía antes o después de 12 meses de vida. Los parámetros espirométricos se consideraron normales cuando eran mayores del 80% esperado. RESULTADOS: Veintitrés de los 47 pacientes intervenidos cumplieron los criterios de inclusión. Siete fueron intervenidos antes (0,1 ± 0,4 años) y 16 después del año de vida (2 ± 3,6 años), siendo ambos grupos comparables en sexo, tipo de malformación y abordaje quirúrgico. El tiempo de seguimiento desde la cirugía hasta que se realizó la espirometría fue mayor en los pacientes intervenidos antes del año de vida (9,1 vs. 4,6 años, p = 0,003). Tras corregir los resultados por el tiempo de seguimiento, se objetivó un mejor cociente FEV1/FVC en los pacientes intervenidos después del año de vida (90% vs. 77%, p = 0,043). CONCLUSION: Aunque la espirometría puede estar influenciada por otras variables, los datos de nuestro estudio no apoyan la recomendación actual de realizar resección temprana en las malformaciones pulmonares congénitas asintomáticas. Se necesitan estudios prospectivos con mayor número de pacientes para determinar la mejor edad para realizar la lobectomía.

[Management of suspected foreign body aspiration in children. 10-year experience in a single center]. / Sospecha de aspiración de cuerpos extraños en pacientes pediátricos. Nuestra experiencia en 10 años.

INTRODUCTION: Foreign body aspiration (FBA) is a potentially life-threatening event, and is the leading cause of death in children after road traffic injuries. If suspected, a prompt exploration of the airway should be performed. We present our experience in FBA treatment in the last 10 years. MATERIAL AND METHODS: A retrospective study of patients admitted in our center with suspected FBA between 2005 and 2015 was performed. Clinical history, physical findings, radiologic imaging, treatment and evolution were assessed. RESULTS: A total of 115 children (70 M/45 F) with a median age of 2 years old (8 months-13 years), presented with a clinical history of FBA. All of them suffered a choking event and the most frequent symptoms were persistent cough (88.3%) and respiratory distress (46.8%). Pathologic physical examination was registered in 75% and an abnormal chest X-ray was seen in 72%. Rigid bronchoscopy (RB) was performed in 100% based on compatible history, regardless of physical and radiologic exams. A foreign body was found during RB in 78 patients (68.1%) and the most frequent were seeds and nuts (63.4%), located mainly in the right bronchus (46.8%). If the criteria for RB had been based on a compatible history along with clinical findings and abnormal chest X-ray, 21 foreign bodies (26.9%) would have been missed, with the subsequent risk of sudden death. All the foreign bodies were removed with success, without any immediate complication during the procedure. CONCLUSION: FBA is a frequent accident among children. The history, clinical findings and imaging cannot always concur. In case of a positive history of FBA an examination of the tracheobronchial tree must be done.

OBJETIVOS: La aspiración de cuerpos extraños (ACE) es una urgencia pediátrica frecuente, descrita como segunda causa de muerte infantil tras los accidentes de tráfico. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de la ACE en los últimos 10 años. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes atendidos por sospecha de ACE entre los años 2005-2015, describiendo historia clínica, sintomatología, pruebas de imagen, procedimiento y evolución. RESULTADOS: Un total de 115 pacientes (70 V/45 M), con una mediana de 2 años (8 meses-13 años), presentaron historia sugestiva de ACE. Los síntomas más frecuentes fueron: tos (88,3%) y dificultad respiratoria (46,8%). El 75% presentaban exploración física patológica y un 72% presentaban alteraciones en la radiografía de tórax. Se realizó broncoscopia rígida (BR) en el 100% de los pacientes con historia compatible, sin importar los resultados de la exploración física o las pruebas de imagen. En 78 pacientes (68,1%) se encontró un cuerpo extraño (CE) durante la BR, siendo los más frecuentes semillas y frutos secos (63,4%); localizándose sobre todo en el bronquio derecho (46,8%). Si el criterio para realizar una BR se hubiese basado en la historia compatible, junto con alteraciones en la exploración física y pruebas de imagen, 21 CE (26,9%) no habrían sido diagnosticados con el consiguiente riesgo de muerte. Todos los CE se extrajeron con éxito, sin ninguna complicación inmediata. CONCLUSIONES: La ACE es frecuente en la infancia. La historia y los hallazgos clínico-radiológicos pueden no concordar, por lo que ante historia sugestiva de ACE es recomendable una exploración de la vía aérea, dado el bajo riesgo que asocia.

[Perinatal factors for necrotizing enterocolitis (NEC). A case-control study]. / Factores perinatales en el desarrollo de enterocolitis necrotizante. Un estudio de casos y controles.

AIM OF THE STUDY: The aim of this study is to identify potential perinatal risk or protective factors associated with NEC. MATERIALS AND METHODS: Single-center, retrospective case-control study of newborns admitted to the neonatal intensive care unit with NEC from 2014 to 2015. Clinical charts were reviewed recording maternal factors (fever, positive recto-vaginal swab and signs of corioamnionitis or fetal distress), and neonatal factors analyzed were: birth-weight and weeks gestation, umbilical vessel catheterization, time of enteral feedings and the use of probiotics, antibiotics and antifungal agents. Cases and controls were matched for all of these factors. Parametric tests were used for statistical analysis and p < 0.05 deemed significant. RESULTS: We analyzed 500 newborns of which 44 developed NEC (cases) and 456 controls. Univariate analysis did not identify any maternal risk factors for NEC. We did not found statistical differences between patients either time of enteral feedings or probiotics. Nevertheless, patients with signs of fetal distress and early sepsis had a higher risk of NEC (p < 0.0001). CONCLUSIONS: Infants with history of fetal distress and signs of early sepsis are at a higher risk of NEC. The use of prophylactic catheter infection or orotracheal intubation with antifungal treatment seemed to elevate the incidence of NEC. However, antibiotic treatment couldn´t be demonstrated to increase the risk of NEC.

OBJETIVOS: Identificar factores perinatales que favorezcan el desarrollo de enterocolitis necrotizante (ECN) en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN). METODOS: Estudio de casos y controles de los recién nacidos (RN) tratados entre 2014-2015. Se evaluaron factores de riesgo materno-fetal (fiebre, corioamnionitis, cultivos rectovaginales y sufrimiento intrauterino) y neonatales (edad gestacional, canalización de vasos umbilicales, hemocultivos, sepsis, nutrición y probióticos) y su asociación a la ECN. Estudiamos también la existencia de tratamiento antibiótico y antifúngico intravenoso previo al cuadro de ECN. Se estimó la odds ratio con un nivel de significación p < 0,05. RESULTADOS: Se analizaron 500 neonatos: 44 ECN y 456 controles. En el análisis univariante ninguno de los factores de riesgo maternos se relacionó con el desarrollo de ECN. No se encontraron diferencias significativas en los RN que recibieron alimentación enteral o probióticos. Los RN con sufrimiento fetal y los diagnosticados de sepsis precoz presentaron mayor riesgo de desarrollo de ECN (p < 0,0001). CONCLUSION: La pérdida de bienestar fetal y la sepsis precoz favorecen el desarrollo de ECN, que también parece aumentar con el uso de antibioterapia sistémica así como el tratamiento antifúngico profiláctico para las infecciones de catéter o intubaciones orotraqueales prolongadas.

[Long-term results of the early endoscopic treatment of acquired tracheal-subglottic stenosis: 10 years of experience]. / Resultados a largo plazo del tratamiento endoscópico precoz de las estenosis subglóticas y traqueales adquiridas: 10 años de experiencia.

INTRODUCTION: Acquired stenosis of the airway is a common complication after endotracheal intubation. Endoscopic dilation has been accepted as the treatment of choice in cases detected precociously. Our goal is to know the current status of the patients treated in our hospital with endoscopic dilation in the last 10 years. MATERIAL AND METHODS: Retrospective cohort study of patients with subglottic and tracheal acquired stenosis (STAS) early treated endoscopically with balloon dilation at our center in the last 10 years. Bronchoscopy control at 2 weeks, a month, 3 and 6 months post-dilation were performed and later on depending on the symptoms. RESULTS: 32 patient were treated in the period considered. The median age was 4.5 (3-120) months. There were necessary 2.5 (1-5) dilations per patient. All cases were extubated in the operating room or in the following 24 hours. There were no complications during the procedure. Follow-up time was 6 (1-10) years. Only 1 of the 32 patients have had recurrence of stenosis 2 years after, it was secondary to reintubations due to new surgical interventions; which it was dilated successfully. CONCLUSIONS: Early endoscopic dilation in the acquired airway stenosis is a safe and effective long-term procedure. The results support the use of this technique as a treatment of choice in these patients.

INTRODUCCION: La estenosis adquirida de la vía aérea es una complicación frecuente tras la intubación endotraqueal. La dilatación endoscópica ha sido aceptada como tratamiento de elección en los casos detectados de forma precoz. Nuestro objetivo es conocer el estado actual de los pacientes tratados en nuestro centro mediante dilatación endoscópica en los últimos 10 años. MATERIAL Y METODOS: Estudio de cohorte retrospectivo de pacientes con estenosis subglóticas y traqueales adquiridas (ESTA) tratadas endoscópicamente mediante dilatación con balón en nuestro centro en los últimos 10 años. Se realizaron broncoscopias de control a las 2 semanas, al mes, a los 3 y 6 meses postdilatación y posteriormente en función de la clínica. RESULTADOS: Se trataron 32 pacientes de ESTA de reciente aparición en dicho periodo. La mediana de edad fue de 4,5 (3-120) meses. Fueron necesarias 2,5 (1-5) dilataciones por paciente. Todos los pacientes fueron extubados en quirófano o en las 24 horas siguientes al procedimiento. No hubo complicaciones durante los procedimientos ni durante el postoperatorio. El tiempo de seguimiento fue de 6 (1-10) años. Solo 1 de los 32 pacientes presentó recidiva de la estenosis 2 años después que fue secundaria a reintubaciones por nuevas intervenciones quirúrgicas; la cual se dilató nuevamente. CONCLUSIONES: La dilatación endoscópica precoz en las estenosis adquiridas de la vía aérea es un procedimiento seguro y eficaz a largo plazo. Los resultados avalan el uso de esta técnica como tratamiento de elección en estos pacientes.

[Intestinal complications in twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS) treated by laser coagulation (LC)]. / Complicaciones intestinales en el síndrome de trasfusión feto fetal (STFF).

AIM OF THE STUDY: The hemodynamic imbalance due to placental vascular anastomoses in TTTS but also vascular changes generated after intrauterine treatment may lead to hypoxic-ischemic complications. Different intestinal complications in TTTS are reviewed in this paper. METHODS: Retrospective review of TTTS cases treated by laser coagulation (LC) from 2012-2015. Demographic data, fetal therapy, prenatal diagnosis (US, MRI) and perinatal outcome were recorded. We describe cases with intestinal complications and their postnatal management. Results are expressed by median and range. RESULTS: 29 monochorionic pregnancies with TTTS were treated (23 LC, 4 cord occlusions and 2 cord occlusions after LC). The diagnosis was made at 19 (16-26) weeks and 86% presented stage of Quintero ≥ II. In 70% of mothers survived at least one fetus with a median of 31 (24-37) weeks at birth. Four patients had intestinal complications (1 jejunal atresia, 2 ileal atresia, 1 perforated necrotizing enterocolitis), half of them had prenatal diagnosis. Postnatal resections of the affected segments and ostomies were performed. Intestinal transit was restored and there were no severe digestive sequelae after 21 (8-38) months of follow up. CONCLUSIONS: Different types of intestinal complications were associated with TTTS and LC. US and MRI enable prenatal diagnosis of these complications and this allows prompt decisions after birth.

INTRODUCCION: El desequilibrio hemodinámico secundario a la presencia de anastomosis vasculares placentarias en el STFF así como los cambios hemodinámicos generados durante y tras su tratamiento mediante fotocoagulación con láser (FC) puede dar lugar a complicaciones hipóxico-isquémicas en distintos sistemas. Revisamos nuestra experiencia en el tratamiento del STFF con FC y presentamos las complicaciones intestinales encontradas. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de casos tratados intraútero entre 2012 y 2015. Recogimos datos sociodemográficos, terapia fetal, pruebas diagnósticas prenatales (ecografía, RM) y resultados perinatales. Expresamos las medidas en medianas y rangos. RESULTADOS: Se procedió al tratamiento intraútero de 29 gestaciones monocoriales complicadas con STFF (23 FC, 4 oclusiones de cordón y 2 FC seguidas de oclusión). La edad gestacional en el procedimiento fue 19 (16-26) semanas y en el 86% de los casos se trataba de un estadio de Quintero ≥ II. El 70% de las madres tuvieron al menos 1 recién nacido vivo, con mediana de edad gestacional al parto de 31 (24-37) semanas. Presentaron problemas intestinales 4 pacientes (1 atresia yeyunal, 2 atresias ileales, 1 enterocolitis necrotizante con perforación), con sospecha prenatal diagnóstica en 2 de ellos. Postnatalmente se realizó resección del segmento afecto y ostomía. Actualmente se ha restablecido el tránsito intestinal en todos sin secuelas digestivas graves tras 21(8-38) meses de seguimiento. CONCLUSIONES: Hemos descrito distintos tipos de complicaciones intestinales asociadas al STFF y/o su tratamiento con FC. Es posible hacer el diagnóstico prenatal de dichas complicaciones mediante ecografía y RM. Su conocimiento pone al cirujano en alerta y es importante en la toma de decisiones postnatales.

[Benefits of magnetic resonance for the study of pectus excavatum in children: initial experience]. / Beneficios de la resonancia magnética para el estudio del pectus excavatum en niños: experiencia inicial.

INTRODUCTION/AIM OF THE STUDY: In patients with PE, cardiovascular alterations ensue as a result of the mediastinum compression caused by sternum impingement and is responsible of many of the symptoms. Anatomical and functional assessment is of the utmost importance for a comprehensive understanding of the disease and an adequate treatment plan. Our aim was to describe the use of magnetic resonance image (MRI) in the study of PE and whether it is comparable to imaging techniques. PATIENTS AND METHODS: A retrospective study of the first 10 patients in which an MRI was performed as part of PE assessment within august 2015-2016. PE indexes were evaluated: Haller, correction, asymmetry, as well as sternal rotation. An analysis of right ventricular function was carried out comparing echocardiogram and MRI. RESULTS: MRI scan on 10 patients showed the following findings: Haller index: inspiration: 3.75 (3.5-7.3) and expiration 4,9 (3.9-10.8), correction index of 24% (5-37%) and a sternal rotation of 12º (0-31º). The cardiovascular study showed a median ejection fraction of the right ventricle (EFRV) of 50% (38-64%), with 9 of the 10 patients under the normal value of 61% (54-71%). Echocardiographic findings underestimated functional alterations in all of the patients. CONCLUSION: This initial study suggests that the use of MRI as a test of choice in the evaluation of PE subject to surgical correction is feasible. Absence of radiation offers the capacity of a complete and dynamic anatomical as well as cardiovascular study.

INTRODUCCION/OBJETIVOS: Las alteraciones cardiovasculares provocadas por la impronta del esternón en el mediastino causan muchos de los síntomas que presentan los pacientes con pectus excavatum (PE). Su estudio anatómico y funcional es fundamental para el entendimiento de la enfermedad y para la elección del tratamiento adecuado. Nuestro objetivo es describir el uso de la resonancia magnética (RM) en el estudio de los pacientes con PE, y si esta prueba es equiparable o superior a otras técnicas de imagen. PACIENTES Y METODOS: Evaluación retrospectiva de los resultados de las primeras 10 RM indicadas en pacientes con PE en el período de octubre 2015-2016. Se analizaron los índices de PE: Haller, corrección, asimetría, así como el grado de rotación esternal. Además se realizó un análisis de la función ventricular derecha mediante ecocardiografía y RM. RESULTADOS: Los 10 pacientes evaluados con RM presentaron: índice de Haller en inspiración de 3,75 (3,5-7,3) y en espiración de 4,9 (3,9-10,8), índice de corrección 24% (5-37%) y rotación esternal 12º (0º-31º). Del estudio cardiovascular destaca una fracción de eyección del ventrículo derecho (FEVD) del 50% (38-64%), con 9 de los pacientes por debajo del valor normal 61% (54-71%). La ecocardiografía infraestimó la alteración funcional en la mayoría de casos, al calificarla de normal en el 100%. CONCLUSION: Este estudio inicial sugiere que el uso de la RM como prueba de elección en la evaluación del PE susceptible de corrección quirúrgica es factible. La ausencia de radicación ofrece la capacidad de un estudio tanto anatómico como cardiovascular completo y dinámico.

[Results of the mesoportal bypass (Rex shunt) in the treatment of idiopathic extrahepatic portal vein obstruction in children]. / Resultados del shunt mesoportal de Rex en el tratamiento de la trombosis portal extrahepática idiopática.

BACKGROUND: Extrahepatic portal vein obstruction (EPVO) is the principal cause of portal hypertension in children. The objective of this study was to analyze the capacity of the surgical technique that creates a mesoportal shunt to treat changes caused by EPVO. METHODS: Retrospective review of patients with idiopathic EPVO who underwent a mesoportal shunt and analysis of the changes in the number of leucocytes, platelets, prothrombin time and spleen size one year after the surgery. RESULTS: Twelve patients underwent surgery, out of which 10 had prior leukopenia, 11 thrombopenia, 9 longer prothrombin times and all had hypersplenism. One patient suffered a postoperative shunt thrombosis, was reoperated and underwent a change in the operative technique. The remaining patients (92%) have functioning shunts 4.3 ± 2.5 years after surgery, and none have suffered any episode of gastrointestinal bleeding. One year after surgery, there were significant changes in the number of platelets, prothrombin time and spleen size, with no significant changes in the number of leukocytes. However, the number of patients who went from a leukopenic to a normal state was significant, as happened with changes in prothrombin time. CONCLUSIONS: Mesoportal Rex shunt improves some of the disorders caused by portal hypertension in children suffering EPVO, with a high rate of surgical success. This technique should be of first choice in these patients.

OBJETIVOS: La trombosis portal extrahepática (TPEH) es la causa más frecuente de hipertensión portal en el niño. El objetivo de este estudio es analizar la utilidad de la técnica quirúrgica que crea un shunt mesoportal para mejorar o revertir las alteraciones causadas por la TPEH. MATERIAL Y METODOS: Revisión retrospectiva de los pacientes con TPEH idiopática sometidos al shunt mesoportal y análisis de los cambios en la cifra de leucocitos, plaquetas, tiempo de protrombina y tamaño del bazo al año de la cirugía. RESULTADOS: De los 12 pacientes intervenidos, 10 tenían leucopenia, 11 plaquetopenia, 9 un tiempo de protrombina alargado y todos presentaban hiperesplenismo. Una paciente sufrió una trombosis postoperatoria del shunt por la que fue reoperada con cambio de la técnica quirúrgica. El resto de pacientes (92%) tienen un shunt funcionante con un seguimiento 4,3 ± 2,5 años y no han sufrido ningún sangrado gastrointestinal. Al año de la cirugía, observamos cambios significativos en el número total de plaquetas, tiempo de protrombina y tamaño del bazo, no siendo estos cambios significativos para la cifra de leucocitos. Sin embargo, el número de pacientes que pasó de estar leucopénico a tener cifras normales de leucocitos, sí fue significativo, hecho que también ocurrió en el caso de las alteraciones en el tiempo de protrombina. CONCLUSIONES: El shunt mesoportal de Rex mejora de manera efectiva las alteraciones asociadas a la hipertensión portal por TPEH, con una alta tasa de éxito, por lo que debería ser la técnica de elección en estos pacientes.

[Mesenteric edema as a prenatal ultrasound sign of poor prognosis in gastroschisis]. / El edema mesentérico como signo ecográfico prenatal de mal pronóstico en gastrosquisis.

INTRODUCTION/AIM OF THE STUDY: Gastroschisis is a congenital malformation with an easy and early prenatal diagnosis, however, it has a variable post-natal outcome. Our aim was to determine if certain ultrasound markers or early delivery were related with a worse postnatal outcome. PATIENTS AND METHODS: Retrospective study of a cohort of patients with gastroschisis diagnosed between 2005-2014, with emphasis on prenatal ultrasounds, gestational age at delivery and post-natal outcome. Oligohydramnios, peel, mesenteric edema, fixed and dilated bowel with loss of peristalsis and small wall defect were considered ultrasonographic markers associated with poor prognosis. Outcome variables included: length-of-stay, complications, nutritional and respiratory factors. Non-parametric statistical analysis were used with p < 0,05 regarded as significant. RESULTS: Clinical charts of 30 patients with gastroschisis were reviewed (17M/13F). Gestational age at diagnosis was 20 (12-31) and at delivery 36 (31-39) weeks (33% of the patients over 36+3 weeks). A 73% of the patients presented at least one ultrasonographic marker factor during follow-up. Univariate analysis showed that mesenteric edema was associated with poor outcome variables: short-bowel syndrome (p= 0,000), PN-dependence (p= 0,007) and intestinal atresia (p= 0,02). The remaining risk factors analysed, including late delivery (> 36+3 weeks) were not associated with length-of-stay, ventilatory support, digestive autonomy, complications or mortality. CONCLUSIONS: Neither the presence of ultrasonographic markers classically associated with unfavorable outcomes, nor early delivery (< 36 weeks) resulted in worse postnatal outcome. Mesenteric edema was the only alarming ultrasound marker and that may suggest the need of closer follow-up.

INTRODUCCION: La gastrosquisis es una anomalía congénita de fácil diagnóstico prenatal y pronóstico postnatal variable. Nuestro objetivo es determinar si los signos ecográficos prenatales o el momento del parto se relacionan con peor pronóstico postnatal. PACIENTES Y METODOS: Se realiza un estudio retrospectivo de la cohorte de pacientes con gastrosquisis diagnosticados entre 2005-2014, registrando las ecografías prenatales, edad gestacional al parto y evolución postnatal. Se valoraron los hallazgos ecográficos prenatales: oligohidramnios, peel, edema mesentérico, asas fijas, aperistálticas y/o dilatadas y defecto pequeño de pared. Se consideraron variables resultado: la estancia hospitalaria, complicaciones, mortalidad y factores nutricionales y respiratorios. Se utilizaron pruebas no paramétricas, considerándose significativo un valor p < 0,05. RESULTADOS: Se analizaron 30 pacientes con gastrosquisis (17V/13M). La edad gestacional al diagnóstico fue de 20 (12-31) y al parto de 36 (31-39) semanas (33% mayores de 36+3 semanas). El 73% de los pacientes presentaron al menos un signo ecográfico de mal pronóstico. El análisis univariante asoció el edema mesentérico al síndrome de intestino corto (p= 0,000), falta de autonomía digestiva (p= 0,007) y mayor incidencia de atresia (p= 0,02). El resto de los factores, incluyendo la edad gestacional > 36+3 semanas, no tuvieron repercusión negativa en términos de estancia, asistencia respiratoria, autonomía digestiva, complicaciones o mortalidad. CONCLUSIONES: Ni la presencia de signos ecográficos considerados generalmente como desfavorables ni la tendencia a acercar el parto a la semana 36ª tienen repercusiones significativas en el curso postnatal. Únicamente el edema mesentérico parece un signo alarmante que sugiere la necesidad de aumentar la frecuencia de intervenciones (ecografías, pruebas de bienestar fetal).

Infectious Complications Following Small Bowel Transplantation.

Microbiological spectrum and outcome of infectious complications following small bowel transplantation (SBT) have not been thoroughly characterized. We performed a retrospective analysis of all patients undergoing SBT from 2004 to 2013 in Spain. Sixty-nine patients underwent a total of 87 SBT procedures (65 pediatric, 22 adult). The median follow-up was 867 days. Overall, 81 transplant patients (93.1%) developed 263 episodes of infection (incidence rate: 2.81 episodes per 1000 transplant-days), with no significant differences between adult and pediatric populations. Most infections were bacterial (47.5%). Despite universal prophylaxis, 22 transplant patients (25.3%) developed cytomegalovirus disease, mainly in the form of enteritis. Specifically, 54 episodes of opportunistic infection (OI) occurred in 35 transplant patients. Infection was the major cause of mortality (17 of 24 deaths). Multivariate analysis identified retransplantation (hazard ratio [HR]: 2.21; 95% confidence interval [CI]: 1.02-4.80; p = 0.046) and posttransplant renal replacement therapy (RRT; HR: 4.19; 95% CI: 1.40-12.60; p = 0.011) as risk factors for OI. RRT was also a risk factor for invasive fungal disease (IFD; HR: 24.90; 95% CI: 5.35-115.91; p < 0.001). In conclusion, infection is the most frequent complication and the leading cause of death following SBT. Posttransplant RRT and retransplantation identify those recipients at high risk for developing OI and IFD.

[Nissen fundoplication in children under 1 year of age: is age important?] / Funduplicatura de Nissen en niños menores de 1 año: ¿la edad importa?

AIM: Nissen fundoplication (NF) is a procedure with technical difficulties and variable functional prognosis the lower the patient's age is. Our objective is to analyze the peculiarities of this procedure when performed in children under 1 year. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study of the NF in our center from 1999 to 2014. We review the differences between children under 1 year of age and the leftover of the series: history, indications, surgical approach and postoperative outcomes. RESULTS: A total of 233 patients (57.1% male) were operated at a median age of 2.3years (1 month-17.31years), of which 82 (35.2%) were younger than 1 year. It Open surgery was performed in 118 patients (86.6% of children under 1 year and 31.1% over 1 year, p <0.05) and laparoscopic in 115. The median follow-up was 3.92 ± 3.24 years. Patients under 1 year had a higher number of comorbidities (91.5% vs 81.5%), respiratory symptoms (76.8% vs 49.7%) and postoperative complications (20.7% vs 9.9% OR = 2.4), with statistically significant differences (p <0.05). There were not differences in the Nissen's failure rate (15.9% vs 8.6%) or the need of reoperation (15.9% vs 7.9%). CONCLUSIONS: Patients under 1 year operated by NF form a group with particular indications and comorbidities. Although the outcomes among these patients are favourable, surgical complications are more frequent than in older children.

INTRODUCCION Y OBJETIVOS: La funduplicatura de Nissen (FN) es un procedimiento que plantea dificultades técnicas y un pronóstico funcional variable cuanto menor es la edad del paciente. Nuestro objetivo es analizar las peculiaridades de esta intervención cuando se realiza a niños menores de 1 año. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de las FN en nuestro centro de 1999 a 2014. Se evaluaron las diferencias entre menores de 1 año de vida y el resto de la serie en cuanto a antecedentes, indicaciones, abordaje quirúrgico y evolución postoperatoria. RESULTADOS: Un total de 233 pacientes (57,1% varones) fueron intervenidos a una mediana de edad de 2,3 a (1 mes-17,31 a), de los que 82 (35,2%) eran menores de 1 año. La cirugía fue abierta en 118 pacientes (86,6% de los menores de 1 año y 31,1% de los mayores de 1 año, p <0,05) y laparoscópica en 115. La mediana de seguimiento fue de 3,92 años. Los pacientes menores de 1 año presentaron mayor número de comorbilidades (91,5% vs 81,5%), sintomatología respiratoria (76,8% vs 49,7%) y complicaciones postoperatorias (20,7% vs 9,9%, OR=2,4), siendo estas diferencias estadísticamente significativas (p <0,05). No hubo diferencias en cuanto al fallo del Nissen (15,9% vs 8,6%) ni a la necesidad de reintervención (15,9% vs 7,9%). CONCLUSIONES: Los pacientes menores de 1 año operados mediante FN constituyen un grupo con indicaciones y comorbilidades particulares. Aunque los resultados son favorables, las complicaciones quirúrgicas son más frecuentes.

[Primary versus secondary closure: ventilatory and nutritional differences in patients with gastrosquisis]. / Cierre primario frente a cierre diferido: diferencias ventilatorias y nutricionales en los pacientes con gastrosquisis.

AIM OF THE STUDY: Optimal surgical treatment of patients with gastroschisis remains controversial. Recent studies suggest better outcomes with secondary closure techniques (surgical or preformed silo). The purpose of the study is to identify differences in outcome of infants treated with traditional primary closure (PC) versus surgical silo (SS). PATIENTS AND METHODS: Retrospective study of patients primarily treated of gastroschisis between 2004 and 2014. Patients were divided in PC and SS according to abdominal wall closure. Non-parametric statistical analysis was used with p< 0.05 regarded as significant. RESULTS: Twenty-seven patients were included (14M/13F). Primary closure was performed on 17 and 10 underwent surgical silo placement with a median of 6 (5-26) days till secondary closure. Prenatal diagnosis was available in most patients (74%) by the 20th week of gestation. There were no significant differences regarding sex, gestational age or birthweight between groups. Fewer ventilation days were required in PC group compared to SS (4 vs 13, p< 0,05), however, there was no difference in type of ventilation or oxygen needs. Sedation and parenteral nutrition requirements were also lower in PC patients 4 vs 10 and 12 vs 20 days respectively (p< 0,05). Post-operative complications (5vs6) and median length of stay (36vs43 days) were also similar in PC and SS patients. One patient ultimately died due to catheter-related sepsis. Mean length of stay in hospital was 42 days (20-195). CONCLUSION: Patients with gastroschisis who underwent primary closure showed shorter ventilator support and PN dependency than those treated with surgical silo. However, SS is as safe and effective technique as PC and led to similar outcome regarding digestive autonomy and hospital length of stay.

INTRODUCCION/OBJETTIVO: El tratamiento óptimo de la gastrosquisis es controvertido. Algunos autores sugieren mejores resultados del cierre diferido (CD) frente al cierre primario (CP). El propósito del estudio es comparar las necesidades de ventilación mecánica y sedación, así como los aspectos nutricionales y resultados a medio plazo entre el CP y CD. PACIENTES Y METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes con gastrosquisis entre 2004 y 2014. Se dividieron en CP y CD según el cierre de pared abdominal. RESULTADOS: Se incluyeron 27 pacientes (14V,13M). En 74% se realizó el diagnóstico prenatal antes de las 20 semanas de gestación. La edad gestacional y peso al nacimiento fueron 36 (31-39) semanas y 2.200 (1.680-3.150) gramos, respectivamente. Se realizó CP en 17 (63%) y a los 6 (5-26) días, un CD en 10 (37%). El grupo con CP precisó menos días de ventilación mecánica que el CD (4 vs 13, p< 0,05), sin diferencias en el tipo de soporte ni requerimiento de oxígeno. La necesidad de sedación y de nutrición parenteral (NP) fueron también menores en el grupo de CP 4 vs 10 y 12 vs 20 días, respectivamente, p< 0,05, pero sin diferencias para alcanzar la autonomía digestiva. Once (41%) presentaron complicaciones postoperatorias, distribuidas por igual en ambos grupos. Un paciente del grupo CD falleció por sepsis asociada a catéter central. La estancia mediana hospitalaria fue de 42 días (20-195). CONCLUSION: Los pacientes con CP de gastrosquisis requirieron menos soporte ventilatorio, sedación y NP exclusiva. Sin embargo, nuestra experiencia demuestra que el CD es una técnica segura que presenta resultados similares al CP en cuanto a estancia hospitalaria y autonomía digestiva.

[Growth in children with choledochal cyst]. / Crecimiento en el niño con quiste de colédoco.

AIM: In patients with a choledochal cyst, the malformation and subsequent biliodigestive reconstruction lead to a non-physiological state in the digestive tract and biliary excretion that could affect the child's growth. The effect of this malformation and its surgical treatment are reviewed here in a large patient cohort. MATERIAL AND METHODS: Retrospective review of patients undergoing surgery for choledochal cyst in the last 20 years. Nutrition and liver function parameters, weight and height data were collected from medical records. Patients presenting other serious diseases affecting growth were excluded. RESULTS: From 1994-2014 forty-five patients were diagnosed for choledochal cyst (75% female). All underwent cyst resection followed by Roux-en-Y hepaticojejunostomy. Eight patients were excluded for comorbidities and 37 selected for the study, with a median age at diagnosis and surgery of 16 (0-120) and 24 (1-149) months, respectively. The median follow-up was 76 (1-215) months. At diagnosis, 10.8% of patients had low weight, which was entirely resolved within 6 months after surgery (p< 0.05). CONCLUSIONS: The choledochal cyst induces a situation of moderate malnutrition in around 10% of the patients. Surgical correction quickly reverses this situation, despite the decreased absorption surface and deviation of biliary secretion to the jejunum instead of the duodenum.

OBJETIVO: En pacientes con quiste de colédoco, la malformación primaria y reconstrucción biliodigestiva posterior condicionan una situación no fisiológica del tracto digestivo y de la excreción biliar que, en niños, pueden teóricamente alterar el patrón de crecimiento. Revisamos en una amplia cohorte de pacientes el efecto de esta malformación y de su tratamiento quirúrgico sobre dicho patrón. MATERIAL Y METODO: Revisión retrospectiva de pacientes intervenidos por quiste de colédoco en los últimos 20 años, recogiéndose parámetros nutricionales y de función hepática, peso y talla a través de las historias clínicas. Se excluyeron pacientes con otras patologías graves donde el crecimiento haya podido verse afectado secundariamente. RESULTADOS: De 1994 a 2014 se diagnosticaron 45 pacientes con quiste de colédoco (75% niñas). En todos se realizó una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. Fueron excluidos 8 pacientes por pluripatología y seleccionados 37 para el estudio, con una mediana de edad al diagnóstico e intervención de 16 (0-120) y 24 (1-149) meses respectivamente. El seguimiento fue de 76 (1-215) meses. El 10,8% de pacientes presentaba bajo peso al diagnóstico, situación que desapareció totalmente a los 6 meses del tratamiento quirúrgico (p< 0,05). CONCLUSIONES: El quiste de colédoco supone en algo más de un 10% de los pacientes una situación de desnutrición moderada. La corrección quirúrgica, a pesar de condicionar una disminución de la superficie de absorción y una separación de la secreción biliar, revierte en poco tiempo dicha situación.

[Gynecological abnormalities in patients with rectovestibular fistula]. / Malformaciones ginecológicas en pacientes con fístula recto vestibular.

Patients with recto vestibular fistula may have gynecological malformations that could be unnoticed at the initial examination. The aim of this paper is to demonstrate the incidence of these malformations and propose a study method to help diagnose these malformations, avoiding unnecessary surgeries. We reviewed the records of patients treated with rectovaginal fistula (RVF) in the last 18 years and studied their gynecological malformations, time at diagnosis and treatment received. Of the 39 patients treated, 5 of them (13.1%) demonstrated 9 gynecological malformations: Hemivaginas (2), hemiuteros (2), uterine agenesis (2), vaginal agenesis (2) and vaginal septum (1). The diagnosis was made after the posterior sagittal approach (PSA) in two patients (acute abdomen and hydrometrocolpos), during the PSA in 2 patients and only one of them was diagnosed before the PSA. The 2 patients with hemivaginas and hemiuterus underwent a hemihysterosalpinguectomy and a vaginoplasty later in adolescence. The patient with vaginal and uterine agenesis diagnosed prior to PSA underwent a posterior sagittal anorectoplasty and a vaginoplasty with colon in the same procedure. The patient with vaginal and uterine agenesis (age 13 months) is waiting for vaginal replacement. The patient with vaginal septum (intraoperative finding) underwent a septum resection during the PSA. Gynecological defects are part of RVF spectrum. Girls with RVF require a complete gynecological examination prior to the definitive repair. Preoperative examinations assist in the timing and type of repair, and ultimately avoids complications and unnecessary interventions.

La fístula recto-vestibular se puede asociar a anomalías ginecológicas que, en numerosas ocasiones, pasan inadvertidas en la exploración inicial. Su reconocimiento en el momento adecuado puede cambiar el plan terapéutico y el pronóstico. Se revisan las historias de las pacientes con fístula recto-vestibular de los últimos 18 años y se describen las malformaciones ginecológicas asociadas, el momento del diagnóstico, el tratamiento y resultado postoperatorio. De 39 pacientes, en 5 (12,8%) se observaron 12 malformaciones ginecológicas: hemivaginas (2), hemiúteros (2), agenesia uterina (2), agenesia vaginal (2) y tabique vaginal (3). En dos pacientes el diagnóstico se realizó durante la anorrectoplastia, en otras dos después de la anorrectoplastia sagital posterior a causa de hidrometrocolpos y solo en una de ellas, antes de la intervención. En las pacientes con hemivagina y hemiútero se realizó, en una, la extirpación del hemiútero y la trompa y, en la otra, plastia vaginal transformándola en una única vagina. Cuando el diagnóstico se hizo antes de la intervención se pudo planificar la plastia adecuadamente. En la paciente con tabique vaginal y hallazgo intraoperatorio la anomalía genital fue tratada durante la anorrectoplastia. La paciente con agenesia vaginal y uterina aún no ha sido intervenida. Las malformaciones ginecológicas se asocian con relativa frecuencia a la fístula recto-vestibular. Por ello se requiere una exploración ginecológica adecuada antes de la anorrectoplastia para poder planificar de manera correcta el momento de la reparación, evitando complicaciones e intervenciones innecesarias. intraútero, la invaginación intestinal postnatal en el prematuro y la invaginación intestinal postnatal en el neonato a término.

[Intussusception: hospital admission for risk of recurrence or early discharge?] / Invaginación intestinal: ¿alta precoz o ingreso por riesgo de recidiva?

INTRODUCTION/PURPOSE: There is current debate about the need of hospitalization of patients with enema-reduced intussusception. The purpose of this study is to describe intussusception recurrence in a tertiary care children's hospital in order to evaluate the feasibility of ambulatory treatment. PATIENTS AND METHODS: Retrospective review of children diagnosed with intussusception from January 2009 to December 2013, identifying early recurrences as those that occurred between 12-72 hours after successful enema reduction and comparing the results with current literature. RESULTS: A total of 121 children (77 male - 44 female), with a mean age of 18,9±2,7 months and weight of 10,77±0,57 kg (CI 95%) were treated for intussusception. Enema reduction was attempted in 90,7% (n= 88) of the cases, with a success rate of 76,1% (n= 67). Early recurrence rate was 6% (n= 4), without associated complications, which is similar to recent meta-analysis results (5,4%); however, three patients required surgical exploration. Mean length of stay was 2 days for enema-reduced intussusception, which resulted in a total cost of 2,076.67 euro per patient. CONCLUSION: The low recurrence rate and scarce risk of complications suggests that an 8 to 12 hour observation is a feasible alternative to hospital admission, which results in social advantages including family welfare as well as management costs. These results are a starting point for prospective randomized controlled trials comparing both treatment modalities.

INTRODUCCION/OBJETIVO: En la literatura actual existe debate en cuanto a la necesidad de ingresar a los pacientes con invaginación intestinal (II) después de la reducción exitosa mediante enema. El propósito de este estudio es caracterizar la recidiva de las II en nuestro medio para valorar la posibilidad del tratamiento ambulatorio. PACIENTES Y METODOS: Estudio retrospectivo de los niños atendidos por II entre 2009 y 2013 definiendo como recidiva temprana la que ocurre entre las 12-72 horas post-reducción, comparando los resultados con la literatura actual. RESULTADOS: Se trataron 121 niños (77 varones - 44 mujeres), con edad de 18,9±2,7 meses y peso de 10,77±0,57 kg (IC 95%), por II. Se intentó reducción mediante enema en 90,7% (n= 88) de los casos, siendo efectivo en un 76,1% (n= 67). La tasa de recidiva temprana fue del 6% (n= 4), sin complicaciones asociadas, similar a lo referido en estudios de meta-análisis recientes (5,4%); tres precisaron tratamiento quirúrgico. La estancia hospitalaria media es de 2 días para las II tratadas conservadoramente, lo que supuso un gasto promedio de 2.076,67 euros por ingreso. CONCLUSION: Dada la baja tasa de recidiva temprana y escaso riesgo de complicaciones, la observación durante 8-12 horas es una alternativa al ingreso hospitalario, lo que conllevaría ventajas de bienestar socio-familiar y de gestión. Estos resultados sirven como punto de partida para estudios prospectivos randomizados entre ambas modalidades de tratamiento.

[Negative pressure system in the treatment of enterocutaneous fistulas in the pediatric population]. / Sistema de presión negativa en el tratamiento de fístulas enterocutáneas en la población pediátrica.

AIM OF THE STUDY: The management of children with enterocutaneous fistulas (EF) along with large abdominal wall defects secondary to multiple surgical interventions can be difficult and sometimes lead to intestinal failure (IF). The aim of this study is to present the results of negative pressure systems and their properties (edema reduction angiogenesis promotion and granulation tissue formation) in children with enterocutaneous fistulas (EF) and their prognosis. MATERIALS AND METHODS: A retrospective analysis of children with refractory, high output EF treated with NPS between 2008-2014. Outcome variables were duration and effectiveness of treatment as well as complications associated with NPS. RESULTS: Eight patients met inclusion criteria and were treated with NPS during a median of 25 days (range 5-50). The aetiologies were volvulus (2), necrotizing enterocolitis (2), gastroschisis (2), Blue Rubber Bleb Nevus (1) and duodenopancreatic anastomosis fistula following hepatopancreatic transplantation (1). Most patients (n=7) had large abdominal wall defects that closed during treatment, though two patients required further laparotomies due to evisceration. Two patients developed a second EF that was also successfully treated with NPS. No complications were identified arising from the use of NPS. After a 5-yr follow up 3 patients had a multivisceral transplantation and survive, and 4 died due to encephalopathy (1), hemolytic anemia (1), catheter-related sepsis (1) and one while waiting for a multivisceral graft for transplantation. CONCLUSIONS: Despite of a limited series of patients we recommend NPS as a useful tool in the management of EF and/ or abdominal wall defects.

OBJETIVOS: Las fístulas enterocutáneas (FE) de evolución tórpida y los defectos de pared abdominal (DPA) en niños multioperados son difíciles de manejar y pueden ser causa de fallo intestinal. El objetivo de este estudio fue analizar si el sistema de presión negativa (SPN) que disminuye el edema, favorece la vascularización y la aparición del tejido de granulación, mejora la cicatrización y el pronóstico de las FE. METODOS: Se realizó un estudio retrospectivo de niños multioperados con fístulas enterocutáneas recalcitrantes y de alto débito con o sin defectos de pared abdominal, entre 2008-2014 tratados con SPN. Las variables analizadas fueron el cierre de la fístula y/o defecto abdominal, el tiempo transcurrido y las complicaciones del tratamiento. RESULTADOS: Ocho pacientes cumplieron criterios de inclusión y fueron tratados con SPN con una mediana de 25 días (5-50). La etiología fue vólvulo intestinal (2), enterocolitis necrosante (2), gastrosquisis (2), Blue Rubber Bled Nevus (1) y fístula de anastomosis duodenopancreática en un trasplante hepatopancreático (1). Siete pacientes asociaron defectos de pared abdominal. Dos pacientes se reintervinieron posteriormente por evisceración y ninguno desarrolló nuevas fístulas. Dos pacientes presentaron nueva FE en otra localización y también fue tratada con SPN, resolviéndose. No se identificaron complicaciones derivadas del empleo de la presión negativa. Tras un seguimiento de 5 años, 3 niños recibieron posteriormente un trasplante multivisceral y 4 fallecieron [candidato a trasplante (1), encefalopatía (1), anemia hemolítica (1), sepsis de catéter (1)]. CONCLUSION: A pesar de nuestra serie limitada de pacientes proponemos este sistema como una herramienta útil en el manejo de FE y/o DPA.