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2.
Nature ; 404(6776): 394-8, 2000 Mar 23.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-10746727

RESUMEN

Parkinson's disease is a common neurodegenerative syndrome characterized by loss of dopaminergic neurons in the substantia nigra, formation of filamentous intraneuronal inclusions (Lewy bodies) and an extrapyramidal movement disorder. Mutations in the alpha-synuclein gene are linked to familial Parkinson's disease and alpha-synuclein accumulates in Lewy bodies and Lewy neurites. Here we express normal and mutant forms of alpha-synuclein in Drosophila and produce adult-onset loss of dopaminergic neurons, filamentous intraneuronal inclusions containing alpha-synuclein and locomotor dysfunction. Our Drosophila model thus recapitulates the essential features of the human disorder, and makes possible a powerful genetic approach to Parkinson's disease.


Asunto(s)
Modelos Animales de Enfermedad , Drosophila , Proteínas del Tejido Nervioso/genética , Enfermedad de Parkinson , Animales , Animales Modificados Genéticamente , Clonación Molecular , Dopamina/metabolismo , Humanos , Cuerpos de Inclusión/patología , Cuerpos de Lewy/patología , Locomoción , Mutación , Degeneración Nerviosa , Proteínas del Tejido Nervioso/fisiología , Proteínas del Tejido Nervioso/ultraestructura , Neuronas/metabolismo , Enfermedad de Parkinson/etiología , Enfermedad de Parkinson/genética , Enfermedad de Parkinson/patología , Degeneración Retiniana/etiología , Degeneración Retiniana/patología , Serotonina/metabolismo , Sinucleínas , Tirosina 3-Monooxigenasa/metabolismo , alfa-Sinucleína
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