Abordaje terapéutico de cardiopatías congénitas en el síndrome de Down / Congenital heart disease in Down's syndrome

Resumen Antecedentes: El síndrome de Down es la anomalía cromosómica más frecuente y se asocia con defectos cardiacos congénitos, elementos clínicos de una alta morbilidad y mortalidad infantil. Objetivo: Describir los desenlaces clínicos de los pacientes con síndrome de Down sometidos a cirugía e intervencionismo como tratamiento de las cardiopatías congénitas en esta institución. Material y métodos: Estudio retrospectivo que incluyó pacientes menores de 18 años con síndrome de Down y patología cardiaca asociada durante los últimos 10 años. Las variables estudiadas fueron: peso, talla, sexo, edad, tipo de cardiopatía, procedimiento correctivo, tiempo de estancia intrahospitalaria y en unidad de terapia intensiva, morbilidad y mortalidad. Resultados: 368 pacientes pediátricos fueron llevados a corrección quirúrgica o intervencionista, de los cuales 197 (54%) pertenecían al sexo femenino, la mediana de edad fue de 24 meses (rango intercuartílico [RIQ]: 14-48) en el grupo quirúrgico y de 36 meses (RIQ: 17-85) en el intervencionista. Las cardiopatías congénitas más frecuentes fueron: persistencia del conducto arterioso (31%), comunicación interventricular (28%), canal atrioventricular (CAV) (20%), comunicación interauricular (16%) y tetralogía de Fallot con el 4% respectivamente. La estancia hospitalaria fue de 9 días (RIQ: 7-15) en el grupo quirúrgico y de 3 días (RIQ: 2-5) en el hemodinámico. Las morbilidades fueron infección postoperatoria en 30 pacientes (14%) y en 19 pacientes (9%) bloqueo atrioventricular completo. La mortalidad global incluyendo tanto el quirúrgico como el intervencionista fue del 2%. Conclusiones: Los resultados terapéuticos, quirúrgicos e intervencionistas, en los niños con síndrome de Down y cardiopatías congénitas han mejorado en forma muy satisfactoria. Es de destacar la menor prevalencia del CAV en la población mexicana. Es indispensable realizar evaluación cardiológica a los niños con síndrome de Down y aquellos con cardiopatías congénitas llevarlos a corrección de manera oportuna para favorecer la sobrevida y calidad de vida.

Abstract Background: Down syndrome is the most common chromosomal abnormality, it is associated with a wide variety of congenital heart defects, being considered as clinical elements of high infant morbidity and mortality. Objective: To describe the clinical outcomes of patients with Down syndrome undergoing surgery and interventionism as treatment for congenital heart disease at this Institution. Material and methods: 368 patients with Down syndrome and associated congenital heart disease were diagnosed. The variables studied were weight, stature, sex, age, type of heart disease, corrective procedure, length of stay in the hospital and intensive care unit, morbidity and mortality. Results: 368 pediatric patients underwent surgical or interventional correction. Of which 197 (54%) were female, the median age was 24 months (interquartile range [IQR]: 14-48) in the surgical group and 36 months (IQR: 17-85) in the interventional group. The most frequent congenital heart diseases were: PCA (31%), IVC (28%), CAV (20%), ASD (16%) and tetralogy of Fallot with 4% respectively. Hospital stay was 9 days (IQR: 7-15) in the surgical group and 3 days (IQR: 2-5) in the hemodynamic group. Morbidities were postoperative infection in 30 patients (14%) and complete atrioventricular block in 19 patients (9%). Overall mortality including both surgical and interventional was 2%. Conclusions: The therapeutic, surgical and interventional results in children with Down syndrome and congenital heart disease have improved very satisfactorily. The lower prevalence of the atrioventricular canal in the Mexican population is noteworthy. It is essential to carry out a cardiological evaluation of children with Down syndrome and those with congenital heart disease to correct them in a timely manner to promote survival and quality of life.

Resultados del reimplante coronario para la corrección del origen anómalo de la coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar / Outcomes of coronary reimplantation for correction of anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery

Introducción y objetivos. Describir nuestra experiencia en la corrección quirúrgica del origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar (ALCAPA), con énfasis en la técnica del reimplante coronario y sus resultados. Métodos. Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de los pacientes con ALCAPA operados con técnica de reimplante coronario en un periodo de 19 años. Se exponen tres técnicas del reimplante coronario, dependiendo de la situación de la coronaria izquierda anómala, y la evolución postoperatoria en términos de morbimortalidad. Resultados. Se analizó a 15 pacientes (el 86% mujeres) con una media de edad de 6,2 años (2 meses-24 años). El 80% se hospitalizó por insuficiencia cardiaca. El 67% tenía disfunción ventricular izquierda y el 27%, insuficiencia mitral importante o grave. Se practicó cirugía valvular mitral concomitante en 4 pacientes. Las principales complicaciones postoperatorias inmediatas fueron bajo gasto cardiaco (38%), derrame pleural (17%) e isquemia transitoria (13%). No hubo mortalidad operatoria ni a medio plazo. Conclusiones. El reimplante coronario es la opción quirúrgica de elección para el manejo de los pacientes con ALCAPA por su excelente supervivencia posquirúrgica y su baja morbilidad operatoria (AU)

Introduction and objectives. We report our experience in the surgical correction of anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA), with an emphasis on the coronary reimplantation technique and its outcome. Methods. We designed a retrospective, longitudinal, descriptive study that included patients with ALCAPA who underwent surgery involving coronary reimplantation over a 19-year period. We describe perioperative details such as variations in the surgical technique and the postoperative outcome in terms of morbidity and mortality. Results. We studied 15 patients (86% females) with a mean age of 6.2 years (range, 2 months to 24 years). Heart failure was the principal cause for hospitalization in 80% of our patients. Left ventricular dysfunction was present in 67%, and 27% had significant or severe mitral valve regurgitation. We describe 3 surgical techniques for coronary reimplantation, the choice of which depends on the site of origin of the anomalous left coronary artery. Four patients underwent an additional mitral valve procedure. The most common immediate postoperative complications were low cardiac output (38%), pleural effusion (17%), and transient ischemia (13%). There was no operative or medium-term mortality. Conclusions. Coronary reimplantation is the technique of choice for surgical correction of ALCAPA due to the excellent postoperative survival and low operative morbidity (AU)

Quilopericardio idiopático. A propósito de un caso / Idiopathic chylopericardium. A case in point

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Vólvulos de la vesícula biliar / Gallbladder volvulus

Este artículo tiene por objetivo presentar un caso de vólvulos de la vesícula biliar, así como hacer una breve revisión de la literatura mundial sobre el tema. Los vólvulos de la vesícula biliar constituyen una enfermedad poco frecuente, pues hasta el momento de han reportado poco mas de 300 casos. Se manifiestan sobre todo en la población pediátrica o en los ancianos y su diagnóstico preoperatorio se consigue sólo en la minoria de los casos, principalmente por lo raro de la alteración. Los estudios paraclínicos pocas veces orientan en el diagnóstico, a pesar de haber sido ya descritos algunos parámetros ultrasonográficos y de gammagrafía específicos. Todos esto trae como consecuencia retraso en el tratamiento y la ocurrencia de complicaciones, como la necrosis vesicular o la perforación con biliperitoneo, lo que a su vez incrementa la morbilidad y mortalidad del padecimiento. El tratamiento de los vólvulos de la vesícula biliar es, sin duda, quirúrgico; hasta la fecha la mayor parte de los casos se han resuelto mediante colecistectomía abierta, y muy pocos casos (cuatro reportados en la literatura) en forma laparoscópica. A continuación reportamos el quinto caso de vólvulos de la vesícula biliar resuelto mediante laparoscopia