Malaltia de Kikuchi-Fujimoto: presentació d'un cas pediàtric / Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: presentación de un caso pediátrico / Kikuchi-Fujimoto disease: a report of a pediatric case

Introducció: la malaltia de Kikuchi-Fujimoto, o limfadenitis necrosant histiocítica, és una patologia benigna poc freqüent que es caracteritza per clínica de febre i limfadenopatia cer-vical. Predomina en noies joves i habitualment sautolimita entre els 2 i els 4 mesos sense complicacions. Cas clínic: es presenta el cas duna pacient de 14 anys que presenta febre de tres dies devolució i adenopaties cervicals dretes. Les setmanes prèvies va presentar un quadre febril que es va autolimitar sense poder filiar-ne letiologia. Samplia lestudi amb proves complementàries, i es descarten amb lanalítica sanguínia i les proves dimatge les causes infeccioses o tumorals. Es fa exèresi quirúrgica duna adenopatia cervical amb intenció diagnosticotera-pèutica. Lestudi immunohistoquímic presenta característiques típiques de la limfadenitis necrosant histiocítica. La pacient presenta remissió de la simptomatologia i desaparició de les adenopaties. Comentaris: la limfadenitis necrosant histiocítica és una malaltia poc freqüent, però és important tenir-la en compte en pacients joves amb quadre febril i adenopaties de llarga evolució. La biòpsia del gangli per al diagnòstic definitiu és important per evitar altres proves o tractaments més agressius i innecessaris

Introducción. La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, o linfadenitis necrotizante histiocítica, es una patología benigna poco frecuente que se caracteriza por clínica de fiebre y linfadenopatía. Predomina en mujeres jóvenes y habitualmente se autolimita a los 2-4 meses sin presentar complicaciones. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente de 14 años que presenta fiebre de tres días de evolución y adenopatías cervicales derechas. Las semanas previas presentó cuadro febril que se autolimitó sin poder filiar su etiología. Se amplía el estudio con pruebas complementarias, descartando con la analítica sanguínea y las pruebas de imagen causas infecciosas o tumorales. Se realiza extirpación quirúrgica de una adenopatía cervical con intención diagnóstico-terapéutica. El estudio immunohistoquímico presenta características típicas de la linfadenitis necrotizante histiocítica. La paciente presenta remisión de la sintomatología y desaparición de las adenopatías. Comentarios. La linfadenitis necrotizante histiocítica es una enfermedad poco frecuente, pero es importante tenerla en cuenta en pacientes jóvenes con cuadro febril y adenopatías de larga evolución. La biopsia del ganglio para el diagnóstico definitivo es importante para evitar otras pruebas o tratamientos más agresivos e innecesarios (AU)

Introduction. Kikuchi-Fujimoto disease, or histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a rare benign disease characterized by fever and lymphadenopathy. It mostly affects young women and it resolves spontaneously in 2-4 months without complications. Case report. A 14-year old female presented with a three-day history of fever and cervical lymphadenopathies. During the weeks prior to presentation, the patient had a self-limited febrile episode of unknown etiology. The laboratory and imaging evaluation ruled out a known infectious or neoplastic etiology. An excisional biopsy of a cervical node showed a pattern consistent with histiocytic necrotizing lymphadenitis. The symptoms and lymphadenopathies resolved in subsequent weeks. Comments. Although histiocytic necrotizing lymphadenitis is a rare disease, it should be considered in the diagnosis of young patients with longstanding fever and lymphadenopaties. Lymph node biopsy may provide definitive diagnosis while preventing other tests and more aggressive and unnecessary treatments (AU)

Endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration: predictive factors of accurate diagnosis and cost-minimization analysis of on-site pathologist

Objetivos: Evaluar: a) los diagnósticos establecidos mediante ultrasonografía endoscópica (PAAF) guiada mediante ecografía endoscópica (EE), en comparación con los diagnósticos realizados únicamente mediante EE; b) los factores predictivos de la precisión diagnóstica con la PAAF-EE, y c) la rentabilidad económica de la permanencia física del citopatólogo en el lugar en el que se realiza la PAAF-EE. Pacientes y métodos: En un estudio prospectivo realizado con 213 pacientes se obtuvieron los datos demográficos, ecográficos y técnicos en relación con la PAAF-EE y correspondientes al estudio citopatológico. La prueba diagnóstica de referencia utilizada fue el estudio anatomopatológico o el seguimiento clínico. Con estas variables se determinaron las características operativas de la PAAF-EE, se efectuó un análisis multivariado y se llevó a cabo una evaluación para la minimización de los costes. Resultados: Se obtuvieron muestras en un total de 262 lesiones: masas extramurales (n = 115), ganglios linfáticos (n = 96), quistes (n = 40) y lesiones intramurales (n = 11). La precisión diagnóstica global de la PAAF-EE fue del 89% (234/262 lesiones). La precisión de la EE en el diagnóstico diferencial de las lesiones malignas y benignas fue del 92%; sin embargo, 105 lesiones (un 40% del total) fueron clasificadas como indeterminadas. La adición de la PAAF a la EE permitió el diagnóstico de la práctica totalidad de ellas (89%), con una precisión diagnóstica del 90%. La única variable independiente asociada al diagnóstico erróneo fue la localización intramural de la lesión evaluada. La efectividad de la PAAF-EE en toda la serie aumentó progresivamente y alcanzó su nivel máximo en el cuarto intento de punción. La participación del citopatólogo en el procedimiento fue económicamente rentable. Conclusiones: La PAAF-EE permite establecer el diagnóstico en la mayor parte de las lesiones clasificadas como indeterminadas por la EE, aplicada de manera aislada. La localización intramural de la lesión es el único factor asociado de manera independiente a una precisión diagnóstica baja. La presencia del citopatólogo durante el procedimiento es económicamente rentable

Aims: To evaluate a) new diagnoses by endoscopic ultrasound guided real-time fine-needle aspiration (EUS-FNA) compared with EUS alone; b) the predictive factors for an accurate EUS-FNA diagnosis, and c) the cost-effectiveness of the presence of an on-site cytopathologist. Patients and methods: Demographic data, ultrasonographic characteristics, technical information on EUS-FNA and cytological results were prospectively collected in 213 patients. The gold standard used was pathological examination or clinical follow-up. Operating characteristics of EUS-FNA, multivariate analysis, and a cost-minimization study of on-site evaluation were performed with these variables. Results: Samples were obtained from a total of 262 lesions: extramural masses (n = 115), lymph nodes (n = 96), cysts (n = 40) and intramural lesions (n = 11). The overall accuracy of EUS-FNA was 89% (234/262 lesions). The accuracy of EUS in discriminating between malignant and benign disease was 92% but 105 lesions (40% of the total) were classified as indeterminate. The addition of FNA to EUS allowed almost all lesions (89%) to be diagnosed with an accuracy of 90%. The only variable independently associated with an incorrect diagnosis was intramural location of the target lesion. The effectiveness of EUS-FNA in the complete series progressively increased, reaching a plateau in the fourth pass. The presence of an attendant cytopathologist was cost-effective. Conclusions: EUS-FNA allows diagnosis of most lesions classified as indeterminate by EUS alone. The only factor independently associated with low accuracy is intramural location of the lesion. The availability of an on-site cytopathologist is cost-effective

Varón de 52 años con cervicalgia y síntomas neurológicos en las extremidades superiores / Cervical pain and neurological symptoms in upper limbs in a 52-year-old man

No disponible

No disponible

Varón de 72 años con lesiones paranasales crónicas / A 72 year-old man with chronic rhinosinusal lesions

No disponible

Linfoma de células del manto / Mantle-cell lymphoma

El linfoma de células del manto (LCM) es un subtipo de linfoma no Hodgkin de fenotipo B que representa entre un 2'5 y un 10 por ciento de todos los linfomas. Histológicamente puede presentar un patrón de crecimiento en la zona del manto, nodular o difuso y se diferencian dos variedades, típica y blastoide. Clínicamente, suele presentarse en varones de edad avanzada, de forma diseminada y con frecuente afección extranodal. Fenotípicamente se caracteriza por la presencia de una población monoclonal de línea B con positividad para CD5 y sobreexpresión de ciclina D1asociada a la presencia constante de la translocación t(11;14). En las formas típicas y blastoides se han identificado frecuentemente alteraciones en el gen ATM. Las formas blastoides presentan además alteraciones genéticas adicionales que incluyen inactivación de los genes supresores tumorales p53 y p16INK4a. La supervivencia media de LCM oscila entre 3 y 5 años (AU)

Varón de 27 años con fiebre de 10 días de evolución y adenopatías mesentéricas y retroperitoneales / A 27-years-old male with fever and mesenteric and retroperitoneal lymph nodes

No disponible