Congenital stromal corneal dystrophy in a Spanish family: Clinical, genetic and histological analysis.

PURPOSE: To present the clinical, genetic, and histopathological features of the ninth family affected by congenital stromal corneal dystrophy (CSCD) to date. METHODS: Twelve cases of a Spanish family affected by CSCD were analyzed regarding history, visual acuity (VA, decimal scale), an ophthalmologic exam and specular microscopy. Five eyes were treated by deep anterior lamellar keratoplasty (DALK), and thirteen eyes by penetrating keratoplasty (PK). In the two last generations, a genetic study was performed. RESULTS: Most of the patients affected were born with opaque corneas except for three, whose corneas were clear at birth. Biomicroscopy showed a whitish diffuse stromal opacity with an unaltered epithelium, causing poor VA (from hand motions to 0.4). Patients treated with PK presented mean postoperative VA of 0.19±0.20 over a follow-up time of 235.3±101.4months with 38% recurrences. Patients who underwent DALK experienced VA improvement to 0.17±0.11 over a follow-up time of 10.8±2.6months without signs of recurrence. In the latter, the big bubble technique was not achieved, so a manual technique was performed. The genetic study showed heterozygosis for a 1-bp deletion at nucleotide 962 in exon 8 of the decorin gene. CONCLUSIONS: CSCD is a rare entity, which should be treated by DALK whenever possible, obtaining better results than PK. Close monitoring of children of affected individuals is important, because CSCD can progress during the early years of life.

Convergence insufficiencyCentral mini-plication of medial rectusDiplopiaConsecutive esotropiaSurgical overcorrection / Detection of anti-SARS-CoV-2 antibodies in tears: Ocular surface immunity to COVID-19

Objetivos Evaluar la presencia de anticuerpos IgA e IgG específicos del SARS-CoV-2 en lágrima de sujetos no vacunados y vacunados contra la COVID-19 con antecedentes de infección SARS-CoV-2. Correlacionar los resultados en lágrima con los de saliva y sangre, datos clínicos y regímenes de vacunación. Métodos Estudio transversal que incluyó a sujetos con antecedentes de infección SARS-CoV-2, tanto no vacunados como vacunados contra la COVID-19. Se recogieron 3muestras: lágrima, saliva y sangre. Se analizaron IgA e IgG frente a S-1 SARS-CoV-2 con ELISA semicuantitativo. Resultados Treinta sujetos, con una edad media 36,4±10, varones 13/30 (43,3%) con historia de infección SARS-CoV-2 leve; 13/30 (43,3%) habían recibido un régimen de 2 dosis y 13/30 (43,3%) un régimen de 3 dosis de vacunación anti-COVID-19, 4/30 (13,3%) no estaban vacunados. Todos los sujetos con vacunación completa presentaron IgA detectable en los 3biofluidos. Entre los no vacunados, se detectó IgA en 3/4 sujetos en lágrima y saliva, mientras que no se detectó IgG. No se observaron diferencias entre la pauta de vacunación de 2 y 3 dosis según los títulos IgA-IgG. Conclusiones Anticuerpos IgA e IgG del SARS-CoV-2 están presentes en lágrimas de pacientes con antecedentes de COVID-19 leve, lo que destaca el papel de la superficie ocular como primera línea de defensa frente a la infección. La mayoría de los sujetos no vacunados presentaron IgA a largo plazo en lágrima y saliva. La inmunización híbrida (infección natural más vacunación) parece potenciar las respuestas IgG mucosas y sistémicas. No se observaron diferencias entre la pauta de 2 y 3 dosis (AU)

Purpose To evaluate the presence of SARS-CoV-2 specific IgA and IgG antibodies in tears of unvaccinated and anti-COVID-19 vaccinated subjects with previous history of SARS-CoV-2 infection. To compare results in tears with those in saliva and serum and correlate with clinical data and vaccination regimens. Methods Cross-sectional study including subjects with a previous history of SARS-CoV-2 infection, both unvaccinated and vaccinated against COVID-19. Three samples were collected: tears, saliva and serum. IgA and IgG antibodies against S-1 protein of SARS-CoV-2 were analyzed with a semi-quantitative ELISA. Results Thirty subjects, mean age 36.4±10, males 13/30 (43.3%) with history of mild SARS-CoV-2 infection were included. 13/30 (43.3%) subjects had received a 2-dose regimen and 13/30 (43.3%) a 3-dose regimen of anti-COVID-19 vaccine, 4/30 (13.3%) subjects were unvaccinated. All the participants with full anti-COVID-19 vaccination (2-or 3-doses) presented detectable anti-S1 specific IgA in all 3biofluids, tears, saliva and serum. Among unvaccinated subjects, specific IgA was detected in 3/4 subjects in tears and saliva, whereas IgG was not detected. Considering IgA and IgG antibodies titers, no differences were observed between the 2- and 3-dose vaccination regimen. Conclusions SARS-CoV-2-specific IgA and IgG antibodies were detected in tears after mild COVID-19, highlighting the role of the ocular surface as a first line of defense against infection. Most naturally infected unvaccinated individuals exhibit long-term specific IgA in tears and saliva. Hybrid immunization (natural infection plus vaccination) appears to enhance mucosal and systemic IgG responses. However, no differences were observed between the 2- and 3-dose vaccination schedule (AU)

Evolución y complicaciones en pacientes con uveítis hipertensivas HLA-B27 negativas / Hypertensive and HLA-B27 negative uveitis: Disease course and complications

Propósito Analizar los datos clínicos de pacientes con uveítis anteriores agudas hipertensivas HLA-B27 negativas. Se obtuvieron muestras de humor acuoso, en las que se realizó reacción en cadena de la polimerasa (PCR), y se clasificaron los pacientes en 3 grupos según las muestras fueran positivas para citomegalovirus (CMV), virus herpes (VHS-VVZ) o negativas para ambos. Material y métodos En los 3 grupos de pacientes se recogieron las variables edad, sexo, agudeza visual, presión intraocular (PIO), células en cámara anterior, precipitados retroqueráticos, tratamiento hipotensor, cirugía de glaucoma, retina o trasplante corneal y grosor central de la capa de fibras nerviosas de la retina. Todas las variables fueron recogidas en la visita basal y a los 3, 6 y 12 meses. Resultados Se incluyeron 36 pacientes, con una edad media de 59,78±15,26 años. El valor medio basal de PIO fue 40±10,42mmHg en el grupo CMV frente a 23,8±10,4mmHg en el VHS-VVZ y 22,65±9,9mmHg en el grupo PCR negativo. La frecuencia basal de precipitados retroqueráticos, tratamiento hipotensor, cirugía de glaucoma y trasplante corneal fue mayor en los positivos para CMV. Sin embargo, al año la pérdida de capa de fibras nerviosas de la retina y la tasa de cirugía de glaucoma fue mayor en el grupo PCR negativo. Durante el seguimiento, en los 3 grupos hubo correlación directa y positiva entre la PIO y la inflamación en cámara anterior. Esta correlación fue de 0,94 (p=0,05) para el positivo para CMV, de 0,24 (p=0,75) en el de VHS-VVZ y de 0,98 (p=0,17) en el negativo. Conclusiones Las uveítis anteriores agudas hipertensivas HLA-B27 negativas con PCR de humor acuoso positiva para CMV tienen una presentación más agresiva inicialmente; sin embargo, al año de seguimiento el daño glaucomatoso es menor que en aquellas con PCR negativa. En las uveítis anteriores agudas hipertensivas, cuando, con el tratamiento oportuno, se controla la inflamación en cámara anterior, se controla la PIO (AU)

Purpose To perform a retrospective analysis on patients with HLA-B27 negative hypertensive acute anterior uveitis. Aqueous humor samples were obtained on which a polymerase chain reaction (PCR) test was performed. The patients were then classified into 3 groups depending on whether they were positive for cytomegalovirus (CMV) or herpesvirus (HSV-VZV) or negative for both. Material and methods Different variables were collected in successive visits (baseline, 3, 6, and 12 months). The variables were age, sex, visual acuity, intraocular pressure (IOP), cells in the anterior chamber, retro-keratic precipitates, hypotensive treatment, glaucoma or retina surgery, corneal transplantation, and central thickness of the retinal nerve fiber layer. Results The sample was 36 patients, with a mean age of 59.78±15.26 years. The mean baseline IOP value was 40±10.42mmHg in the CMV group compared to 23.8±10.4mmHg in the HSV-VZV, and 22.65±9.9mmHg in the negative group. The baseline frequency of retro-keratic precipitates, hypotensive treatment, glaucoma surgery, and corneal transplantation was higher in CMV positives. At one year, the loss of retinal nerve fiber layer and glaucoma surgery was greater in the negative group. In the 3 groups, there was a direct and positive correlation between IOP and inflammation in the anterior chamber. Being 0.94 (P=.05) for the positive for CMV, 0.24 (P=.75) in that of HSV-VZV, and 0.98 (P=.17) in the negative group. Conclusions HLA-B27 negative hypertensive acute anterior uveitis with CMV positive has a more aggressive initial presentation. However, after one year, the glaucomatous damage is less than in the negative group. In hypertensive acute anterior uveitis, when inflammation in anterior chamber is controlled then IOP is also controlled (AU)

Manejo de las úlceras corneales neurotróficas con Cacicol®- ReGeneraTing Agent: serie de casos / Management of corneal neurotrophic ulcers with Cacicol®-RGTA (ReGeneraTing Agent): a case series

OBJETIVO: Las úlceras corneales neurotróficas son difíciles de tratar y las terapias convencionales fracasan con frecuencia. Un nuevo agente regenerativo de la matriz extracelular («ReGeneraTing Agents»), Cacicol® (Laboratoires Théa), ha demostrado buenos resultados en los últimos años. El objetivo de este estudio fue evaluar la respuesta a Cacicol® en una serie de casos con úlceras corneales neurotróficas. MÉTODOS: Serie de casos retrospectiva. Once pacientes con úlceras corneales neurotróficas que no respondieron a una terapia convencional fueron tratados con Cacicol®. Un ciclo incluyó una gota cada 2 días durante 5 días. RESULTADOS: El rango de duración de la terapia convencional, previa al comienzo del tratamiento con Cacicol® fue 0 a 91 días. Tras introducir Cacicol® el 82% (9/11) de los casos se curaron y el 18% (2/11) no lo hicieron, llegando a requerir un trasplante de membrana amniótica o una queratoplastia penetrante, respectivamente. El 67% (6/9) de los pacientes curados requirieron solo un ciclo de Cacicol® y el 45% (5/11) pacientes necesitaron más de un ciclo. Un caso de úlcera corneal bacteriana respondió favorablemente pero un caso infectado por Acanthamoeba fracasó. En la mayoría de los pacientes, la agudeza visual mejoró o se mantuvo. CONCLUSIÓN: Cacicol® resultó una terapia exitosa en una alta proporción de úlceras neurotróficas, incluidas las infecciosas. Algunos casos requieren más de un ciclo de Cacicol® o su uso como primer línea de tratamiento

PURPOSE: Neurotrophic corneal ulcers are difficult to treat, and the conventional treatment often results in failure. A new matrix regenerating agent ("ReGeneraTing Agents"), Cacicol® (Laboratoires Théa), has demonstrated good results over the last few years. Therefore, the aim of this study was to evaluate the response to Cacicol® in a series of cases with neurotrophic corneal ulcers. METHODS: Retrospective case series looking at 11 patients with corneal ulcers unresponsive to conventional therapy that underwent treatment with Cacicol®. One cycle included 1 drop every two days for 5 days. RESULTS: The range of conventional therapy prior to Cacicol® was 0-91 days. On introducing Cacicol® 82% (9/11) of the cases were cured, and 18% (2/11) failed, requiring an amniotic membrane transplant or penetrating keratoplasty. The healing only required one cycle of Cacicol® in 67% (6/9) of the patients. More than one cycle of Cacicol® was needed in 45% (5/11) patients. One corneal bacterial ulcer responded favourably and one case related to Acanthamoeba did not respond. Most of the patients improved or maintained their visual acuity. CONCLUSION: Cacicol® was a useful therapy in a high number of difficult neurotrophic corneal ulcers, including corneal infections. Some cases may require more than one cycle of Cacicol® or used as first-line treatment in order to achieve the desired result

Hemorragia vítrea una rara manifestación del hamartoma astrocítico retiniano: a propósito de un caso pediátrico / Vitreous haemorrhage a rare manifestation of retinal astrocytic hamartoma: a paediatric case report

Introducción: El hamartoma astrocítico retiniano es un tumor benigno generalmente asintomático, asociado o no al complejo de esclerosis tuberosa. La hemorragia vítrea es una rara presentación. Caso clínico: Paciente de 12 años acude por visión de "una mancha negra" en el hemicampo temporal superior del ojo derecho. Refiere un episodio similar hace 2 años. En lámpara de hendidura el polo anterior es normal. En la funduscopia se evidencia una masa de aspecto translúcido blanco-amarillenta peripapilar y hemorragia vítrea peripapilar. Las características de la autofluorescencia, angiografía fluoresceínica y la tomografía de coherencia óptica son compatibles con un hamartoma astrocítico retiniano. Los estudios complementarios (serología y radiografías) y examen clínico completo descartan afectación sistémica asociada. Se procedió a un seguimiento estrecho del paciente hasta reabsorción de la hemorragía vítrea. Conclusión: La hemorragia vítrea es una rara complicación de hamartoma astrocítico retiniano y dificulta la exploración fundoscópica. Debería descartarse afectación sistémica

Introduction: Retinal astrocytic hamartoma is generally an asymptomatic benign tumour that may or may not be associated with the tuberous sclerosis complex. Haemorrhage is a rare presentation. Case report: The case concerns a 12-year-old patient with "a black spot" vision in the upper temporal hemifield of the right eye, who referred a similar episode 2 years ago. The anterior pole was normal in the slit lamp. A mass of translucent white-yellow peri-papillary appearance and vitreous peri-papillary haemorrhage was observed in funduscopy. The autofluorescence, fluorescence angiography, and optical coherence tomography characteristics were all compatible with retinal astrocytic hamartoma. Complementary studies (serology and X-rays) and the complete clinical examination rule out associated systemic involvement. The patient was followed-up closely until the vitreous haemorrhage was reabsorbed. Conclusion: Vitreous haemorrhage is a rare complication of Retinal astrocytic hamartoma and funduscopic exploration is difficult. Systemic involvement should be ruled out

Biomicroscopia confocal en 4 pacientes con distrofia corneal policromática / Confocal biomicroscopy in four patients with polychromatic corneal dystrophy

INTRODUCCIÓN: La distrofia corneal policromática es una rara distrofia predescemética, con pocos casos publicados. Presentamos los hallazgos encontrados mediante lámpara de hendidura, biomicroscopia especular y confocal en una serie de 4 casos de esta entidad. Casos clínicos: Se trata de 4 mujeres de entre 36 y 72 años, diagnosticadas de distrofia corneal policromática en revisiones rutinarias. Ninguna refería síntomas visuales ni antecedentes oculares de interés. La biomicroscopia anterior objetivó múltiples y pequeñas opacidades brillantes multicolores en la zona posterior del estroma corneal, con respeto epitelial y estromal anterior. Las opacidades eran bilaterales y distribuidas por toda la córnea. Se exploró a familiares directos, los cuales no presentaban opacidades. En la biomicroscopia especular se observaba un endotelio normal con partículas hiperreflectivas predesceméticas. En la microscopia confocal no se objetivaron alteraciones en epitelio, capa de Bowman y plexo nervioso subbasal. En 2 casos se apreciaban en el estroma anterior queratocitos hiperreflectivos y pequeñas partículas hiperreflectivas entre ellos. En cuanto al estroma medio, aparecían queratocitos hiperreflectivos en los 4 casos, partículas hiperreflectivas de pequeño tamaño en 2 y en los otros 2 existían queratocitos anormales con procesos prominentes. El estroma posterior en los 4 casos mostró gran cantidad de queratocitos hiperreflectivos y de partículas hiperreflectivas de distintos tamaños. Tales partículas impedían la exploración del endotelio. CONCLUSIONES: La distrofia corneal policromática presenta signos típicos en la exploración, que permiten su diagnóstico y caracterización. Aunque la imagen biomicroscópica parece evidenciar alteraciones solo en el estroma posterior, la microscopia confocal demuestra que la distrofia afecta a todo el estroma corneal

INTRODUCTION: Polychromatic corneal dystrophy is an unusual pre-descemet dystrophy, about which there are very few publications. The findings are presented in a case series of four patients with polychromatic corneal dystrophy, using a slit lamp, specular biomicroscopy, and confocal microcospy. Clinical cases: Four women, between 36 and 72 year-old, with the diagnosis of polychromatic corneal dystrophy in routine reviews. None reported visual symptoms or ocular history of interest. Anterior biomicroscopy showed multiple and small multicoloured brilliant opacities in the posterior area of the corneal stroma, with normal epithelium and anterior stroma. The opacities were bilateral and distributed throughout the entire cornea. Direct family members were examined, but none of them showed opacities. In the specular biomicroscopy, a normal endothelium, with pre-descemet hypereflective particles, was observed. With confocal microscopy, there were no abnormalities in epithelium, Bowman layer, or sub-basal nervous plexus. In two cases, the anterior stroma showed hyper-reflective keratocytes and with small hypereflective particles among them. In the middle stroma, hyper-reflective keratocytes were seen in the four cases, two of them showed tiny hypereflective particles, and in the other two there were abnormal keratocytes with prominent cytoplasmic processes. Posterior stroma in the four cases showed a lot of hypereflective keratocytes and hypereflective particles of different sizes. These particles prevented examining the endothelium. CONCLUSIONS: Polychromatic corneal dystrophy has typical signs that allow it to be diagnosed and characterised. Although the biomicroscopy image only seems to show alterations in the posterior stroma, confocal microscopy shows that the dystrophy affects the entire corneal stroma

Historia del tracoma / History of tracoma

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Alteraciones campimétricas como manifestación inicial de una neurosarcoidosis / Visual fields defect as inicial presentation of neurosarcoidosis

Caso clínico: Varón de 29 años que refería alteraciones progresivas de la visión periférica en las últimas semanas. Se encontraba en estudio por disfunción hormonal. La campimetría presentaba un defecto arciforme superior, en ojo derecho y defecto altitudinal superior en ojo izquierdo y el estudio endocrinológico reveló disfunción hormonal secundaria a neurosarcoidosis. Discusión: La neurosarcoidosis es un cuadro muy poco frecuente que puede producir alteraciones visuales irreversibles. Su diagnóstico y tratamientos precoces son fundamentales para preservar la función visual (AU)

Case report: A 29 year old man who suffered from progressive loss of peripherical vision in the previous few weeks. He was being studied for hormonal dysfunction. The visual field showed superior arciform defect in the right eye and a superior altitudinal defect in the left eye. The endocrinology study showed hypopituitarism secondary to a neurosarcoidosis. Discussion: Neurosarcoidosis is very rare, and can produce irreversible visual fields defects. Prompt diagnosis and treatment are essential to maintain visual function (AU)

Glaucoma agudo por bloqueo pupilar secundario a luxación posterior de lente acrílica intraocular tras capsulotomia Nd: YAG / Pupillary block acute glaucoma due to acrylic intraocular lens posterior dislocation AFTER Nd: YAG capsulotomy

Caso clínico: Se describe el caso clínico de una mujer de 68 años que presentó un glaucoma agudo secundario a un bloqueo pupilar por herniación vítrea a cámara anterior tras luxación de la lente intraocular a cámara vítrea un mes después de capsulotomía Nd:YAG.DiscusiónSe debe considerar este cuadro clínico en el diagnóstico diferencial del glaucoma agudo seudofáquico, especialmente si existe el antecedente de capsulotomía Nd:YAG y el edema corneal impide una correcta visualización de la cámara anterior (AU)

Case report: We present the clinical case of a 68 year-old woman who developed a pupillary block acute glaucoma due to vitreous hernia into anterior chamber following posterior dislocation of the intraocular lens one month after an Nd:YAG capsulotomy.DiscussionWe should consider these symptoms in the differential diagnosis of pseudophakic acute glaucoma, especially when visualisation of the anterior chamber is difficult due to corneal oedema and Nd:YAG capsulotomy was done (AU)

De la tortuosidad vascular fisiológica a la tortuositas vasorum retinae / From physiological vascular tortuosity to the tortuositas vasorum retinae

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Nuevas terapias para el tratamiento de la queratitis neurotrófica / New therapies for neurotrophic keratitis

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Cuerpo extraño enclavado en iris después de cirugía de catarata / Foreign body embedded in the iris after cataract surgery

CASO CLÍNICO: Mujer de 75 años intervenida de catarata en ojo izquierdo, que presentaba a las 24 h una agudeza visual de 0,8. En la biomicroscopia destacaba un cuerpo extraño anclado al iris en sector nasal coincidente con la incisión principal de la facoemulsificación, que fue retirado en un segundo acto quirúrgico. Fue analizado e informado como estructura inerte de naturaleza plástica. DISCUSIÓN: Planteamos el posible origen de la presencia del resto plástico en el postoperatorio de la cirugía de la catarata. En este caso su naturaleza inerte no desencadenó mayor inflamación intraocular. Además, la estructura rígida favoreció su anclaje al iris evitando otras complicaciones. Deben extremarse las medidas preventivas en la cirugía de la catarata revisando incluso los instrumentos y accesorios al terminar la cirugía

CASE REPORT: a 75-year old woman who had had cataract surgery in her left eye and showed a visual acuity of 0.8 twenty-four hours post-surgery. Biomicroscopy revealed a foreign body attached to the iris in the nasal sector that coincided with the main incision of the phacoemulsification, which was then removed in a second surgical procedure. It was analysed and described as an inert structure made of plastic. DISCUSSION: The possible origin of the presence of a fragment of plastic in the postoperative period following cataract surgery is established. In this case, its inert nature did not cause any further intraocular inflammation. Its rigid structure also favoured its attachment to the iris, thus avoiding any other complications. There must be greater preventative measures during cataract surgery, including checking the instruments and accessories before and after the surgical procedure

Malformación arteriovenosa iridiana. Dos casos / Arteriovenous malformation of the iris. Two cases

CASO CLÍNICO: Paciente de 50 años que acudió a revisión rutinaria por presbicia. En la biomicroscopia destacaba una malformación vascular en sector temporal del iris del ojo izquierdo, siendo el resto de la exploración normal. La paciente fue diagnosticada de malformación arteriovenosa iridiana. Presentamos un segundo caso de características similares. DISCUSIÓN: Las malformaciones vasculares iridianas pueden ser asintomáticas, y pasar desapercibidas o producir hifemas por hemorragias espontáneas de repetición. El tratamiento debe ser individualizado e incluye desde la observación hasta la fotocoagulación con láser o la cirugía

CASE REPORT: A 50-year-old patient was seen during a regular follow up. The main complaint was decreased near-sight vision. Biomicroscopy showed a vascular malformation on the temporal sector of the iris in the left eye, diagnosed as an arteriovenous malformation. A second case of similar features is also presented. DISCUSSION: The vascular malformations of the iris may be asymptomatic and go unnoticed or cause recurrent spontaneous hyphemas. Treatment must be individualised and may range from observation to photocoagulation with laser, or even surgery

Metabolómica de la lágrima / Human tear metabolome

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Terapia de inicio con infliximab en una vasculitis oclusiva bilateral como inicio de una enfermedad de Behçet / Early treatment with infliximab in bilateral occlusive vasculitis as a presenting manifestation of Behçet’ disease

CASO CLÍNICO: Mujer de 24 años con rash maculopapular, aftas orales y genitales, dolor abdominal, disnea leve y disminución de la agudeza visual en ambos ojos. La funduscopia reveló una vasculitis oclusiva bilateral que incluía los vasos centrales. Se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona (1 g/24 h) e infliximab 5 mg/kg/día (0-2-6 semanas y cada 8 semanas). El tratamiento indujo una rápida remisión. La agudeza visual mejoró. Tras un año de seguimiento no ha presentado ningún nuevo brote. DISCUSIÓN: Un tratamiento de inicio con infliximab debe considerarse en brotes graves de enfermedad de Behçet como una vasculitis oclusiva bilateral con isquemia

CASE REPORT: A 24 year old woman who complained of maculo-papulo rash, genital and bucal aphthous ulcers, abdominal pain, minor dyspnea and visual loss in both eyes. Funduscopy revealed a bilateral occlusive vasculitis including central vessels. Treatment was initiated with a methylprednisolone bolus (1 g/24 h) and infliximab 5 mg/kg/day (0-2-6 weeks and every 8 weeks). The treatment prescribed induced a fast remission. Visual acuity improved. The patient did not suffer any other relapse after one year of follow-up. DISCUSSION: An initial treatment with Infliximab should be considered in Behçet disease for serious outbreaks, such as macular occlusive vasculitis with ischemia

Canal de Cloquet (II) / Cloquet's canal (II)

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Hipertensión intracraneal idiopática en paciente con malformación de Chiari tipo I / Idiopathic intracranial hypertension in a patient with Chiari I malformation

CASO CLÍNICO: Mujer de 22 años que consultó por cefalea y disminución de la visión. Presentaba papiledema asimétrico y, en las pruebas de imagen, un descenso amigdalar de 6 mm, siendo diagnosticada de hipertensión intracraneal idiopática coincidente con una malformación de Chiari (MC). DISCUSIÓN: La MC tipo I es la más frecuente de este grupo de malformaciones y se caracteriza por un descenso amigdalar superior a 5 mm, pudiendo originar hipertensión intracraneal por el bloqueo del líquido cefalorraquídeo. En este caso la MC no fue la responsable de la hipertensión intracraneal, sino una casualidad al coincidir ambos procesos

CASE REPORT: The case involves a 22-year-old woman who presented with headache and decreased vision. She showed asymmetric papilledema, and a 6-mm tonsillar descent was observed in the image tests. She was diagnosed with secondary intracranial hypertension coinciding with the symptoms of a Chiari malformation (MC). DISCUSSION: Chiari malformation type I is the most common in this group of malformations, and is characterized by a greater than 5 mm descent of the tonsils, being able to cause increased intracranial pressure and papilledema by blocking the flow of the cerebrospinal fluid. In this case, the MC was not the responsible for triggering the secondary intracranial hypertension, but a mere coincidence of both processes

Cambios refractivos post-keratomileusis láser in situ inducidos por hipertensión ocular aguda sin signos de ectasia corneal / Post-laser in situ keratomileusis refractive changes induced by glaucoma in the absence of keratectasia

CASO CLÍNICO: Se presenta el caso de un varón de 34 años de edad, con pérdida progresiva de visión en el ojo izquierdo, que fue diagnosticado de glaucoma pigmentario con una presión intraocular de 32 mmHg. Ocho años antes, el paciente había sido intervenido con cirugía refractiva (lasik). El tratamiento hipotensor condujo a cambios refractivos significativos acompañados de aplanamiento de la curvatura corneal. DISCUSIÓN: Proponemos que una elevada presión intraocular, actuando sobre una córnea previamente debilitada por la cirugía refractiva, puede producir alteraciones en la superficie corneal, induciendo cambios refractivos incluso en ausencia de ectasia corneal

CASE REPORT: We report the case of a 34 year-old man with progressive loss of visual acuity in his left eye, who was diagnosed with pigmentary glaucoma with an intraocular pressure of 32 mmHg. Eight years previously, the patient had undergone refractive surgery (LASIK). Hypotensive treatment led to a significant refractive change accompanied by flattening of the corneal curvature. DISCUSSION: We propose that a high intraocular pressure acting on a cornea weakened by refractive surgery can provoke corneal steepening, inducing refractive changes even in the absence of keratectasia

Melanoqueratosis estriada postraumática en mujer de raza blanca / Post-traumatic striate melanokeratosis in a caucasian woman

Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer deraza blanca y piel clara, con erosión corneal recurrentey con melanosis conjuntival en OI, que desarrollóuna opacidad corneal por melanoqueratosis estriada.La melanosis conjuntival se trató con mitomicinatópica, manteniendo la pigmentación corneal.Discusión: La melanoqueratosis estriada se presentaen personas de piel oscura, con un único casodescrito en personas de raza caucásica. Ésta se originapor daño corneal o por migración de pigmentodesde melanosis conjuntivales, debiendo tratarambas condiciones para detener la pigmentación corneal(AU)

Clinical case: A fair-skinned woman presented markedstriate melanokeratosis in her left eye related torecurrent corneal erosion. The source of pigmentationwas a conjunctival melanosis. The conjunctivalmelanosis responded to treatment with topicalmitomycin, while the corneal pigmentation persisted.Discussion: Striate melanokeratosis is a conditiondescribed in dark-skinned patients who show awell-defined pigmentation of the limbal area, withonly one case of striate melanokeratosis reportedpreviously in a Caucasian person. The stimuli forthis proliferation are corneal lesions or melanosisclose to the limbus. Avoiding both stimuli are themain steps in its management(AU)

Enfermedades sistémicas no infecciosas y uveítis / Non-infectious systemic diseases and uveitis

La uveítis se define como la inflamación del tractouveal, aunque en la práctica clínica hace referencia acualquier proceso inflamatorio intraocular. El origen deesta inflamación puede atribuirse a un mecanismoendógeno, ya sea formando parte de una enfermedadsistémica (sarcoidosis, enfermedad de Behçet, esclerosismúltiple, síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, etc.) ode forma ocular aislada. En muchas ocasiones, la enfermedadocular constituye la forma de comienzo de unaenfermedad sistémica. Por otra parte, la afectaciónocular constituye, en ocasiones, la principal causa demorbilidad derivada de la enfermedad, por lo que sudiagnóstico y tratamiento precoz son de la máximaimportancia para evitar secuelas irreversibles. En esteartículo se revisan los aspectos clínicos, diagnósticos yterapéuticos más relevantes de la afectación ocular enel contexto clínico de las enfermedades sistémicas noinfecciosas más comúnmente asociadas a uveítis

Uveitis can be defined as any inflammationaffecting the uveal tract, although in clinical practicethis term includes any intraocular inflammatoryevent. The etiology of this inflammation can berelated to an endogenous mechanism in the clinicalcourse of a systemic disease (sarcoidosis, Behçet’sdisease, multiple sclerosis, Vogt-Koyanagi-Haradadisease, etc.), or an isolated ocular entity.Sometimes, ocular inflammation is the initialmanifestation of an undiagnosed systemic disease.On the other hand, ocular involvement could be themain cause of morbidity of the disease, and earlydiagnosis and treatment is an important issue inorder to avoid irreversible ocular damage. In thisarticle, the authors review some relevant clinical,diagnostic and therapeutic topics related to the mostcommon non-infectious systemic diseases associatedwith uveitis