[Ultrasound Assessment of Ventilator-induced Diaphragmatic Dysfunction in Paediatrics]. / Avaliação Ecográfica da Disfunção Diafragmática Induzida pelo Ventilador em Idade Pediátrica.

INTRODUCTION: Invasive mechanical ventilation contributes to ventilator-induced diaphragmatic dysfunction, delaying extubation and increasing mortality in adults. Despite the possibility of having a higher impact in paediatrics, this dysfunction is not routinely monitored. Diaphragm ultrasound has been proposed as a safe and non-invasive technique for this purpose. The aim of this study was to describe the evolution of diaphragmatic morphology and functional measurements by ultrasound in ventilated children. MATERIAL AND METHODS: Prospective exploratory study. Children admitted to Paediatric Intensive Care Unit requiring mechanical ventilation > 48 hours were included. The diaphragmatic thickness, excursion and the thickening fraction were assessed by ultrasound. RESULTS: Seventeen cases were included, with a median age of 42 months. Ten were male, seven had comorbidities and three in seventeen had malnutrition at admission. The median time under mechanical ventilation was seven days. The median of the initial and minimum diaphragmatic thickness was 2.3 mm and 1.9 mm, respectively, with a median decrease in thickness of 13% under pressure-regulated volume control. Diaphragmatic atrophy was observed in 14/17 cases. Differences in the median thickness variation were found between patients with sepsis and without (0.70 vs 0.25 mm; p = 0.019). During pressure support ventilation there was a tendency to increase diaphragmatic thickness and excursion. Extubation failure occurred for diaphragmatic thickening fraction ≤ 35%. DISCUSSION: Under pressure-regulated volume control there was a tendency for a decrease in diaphragmatic thickness. In the pre-extubation stage under pressure support, there was a tendency for it to increase. These results suggest that, by titrating ventilation using physiological levels of inspiratory effort, we can reduce the diaphragmatic morphological changes associated with ventilation. CONCLUSION: The early recognition of diaphragmatic changes may encourage a targeted approach, namely titration of ventilation, in order to reduce ventilator-induced diaphragmatic dysfunction and its clinical repercussions.

Introdução: A ventilação mecânica invasiva condiciona disfunção diafragmática, atrasando a extubação e aumentando a mortalidade em adultos. Em pediatria, apesar de eventualmente mais relevante, essa disfunção não é sistematicamente avaliada. A ecografia diafragmática tem sido proposta como uma técnica não invasiva e segura para esse fim. O objetivo deste estudo foi descrever a evolução dos índices ecográficos de morfologia e função diafragmáticas em crianças ventiladas. Material e Métodos: Estudo exploratório, prospetivo. Foram incluídas crianças admitidas num Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos sob ventilação mecânica invasiva > 48 horas e realizadas medições ecográficas de espessura, excursão e fração de espessamento diafragmáticas. Resultados: Foram incluídos 17 casos. Mediana de idades: 42 meses. Eram do género masculino 10/17, tinham comorbilidades 7/17 e manifestavam desnutrição na admissão 3/17 casos. Mediana do tempo sob ventilação invasiva: sete dias. Medianas das espessuras diafragmáticas inicial e mínima: 2,3 e 1,9 mm, respetivamente, tendo-se observado uma diminuição mediana da espessura de 13% sob volume controlado regulado por pressão. Observou-se atrofia diafragmática em 14/17 casos. Verificaram-se diferenças na mediana da variação da espessura entre os grupos com e sem sépsis (0,70 vs 0,25 mm; p = 0,019). Durante a ventilação em pressão de suporte, observou-se uma tendência para aumento da espessura e excursão diafragmáticas. Ocorreu falência de extubação parafração de espessamento ≤ 35%. Discussão: Sob volume controlado regulado por pressão verificou-se tendência para diminuição da espessura diafragmática. Sob pressão de suporte, verificou-se uma tendência para o seu aumento. Estes resultados sugerem que, titulando a ventilação, podemos reduzir as alterações morfológicas diafragmáticas associadas à ventilação. Conclusão: O reconhecimento precoce de alterações diafragmáticas poderá fomentar uma abordagem dirigida, de forma a limitar a disfunção diafragmática induzida pelo ventilador e suas repercussões.

[Paediatric visceral leishmaniasis: experience of a paediatric referral center 1990-2009]. / Leishmaniose visceral: experiência de um centro pediátrico de referência 1990-2009.

INTRODUCTION: Visceral Leishmaniasis (VL) is a systemic infection, endemic in many parts of the world, including Portugal. The aim is to review all cases of VL admitted to our hospital. PATIENTS AND METHODS: Retrospective analysis of all cases of VL admitted to a Level III Paediatric Hospital, between January 1990 and December 2009 (20 years). Demographic, epidemiological, clinical, laboratorial, therapeutic and follow-up data were analysed. RESULTS: During the study period, 54 children were admitted with VL, three of which were excluded from the study due to incomplete clinical records. The mean age was 27 months (seven months - twelve years) and 53% were female. Two thirds of the cases were diagnosed during Spring and Summer. The mean time for diagnosis was 31 days (2-188 days). The most common clinical findings were splenomegaly (100%), fever (96%), pallor (90%) and hepatomegaly (82%). Bone marrow aspiration was performed in all children, with amastigotes identified in 73% of the cases. Indirect immunofluorescence was performed in 30 cases, being positive in 29 (97%). All were treated with meglumine antimoniate. Three children relapsed during the first year after the initial episode. A 17 months-old child died due to cardiac failure. CONCLUSIONS: The early diagnosis of VL is essential to carry out prompt management and prevent potential fatal complications. In our analysis, the management with meglumine antimoniate resulted in an overall favourable outcome.

Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico: 19 anos de diagnóstico pré-natal / Hypoplastic left heart syndrome: 19 years of prenatal diagnosis

Introducão: a Síndrome do Coracão Esquerdo Hipoplásico é uma cardiopatia complexa, caracterizada pelo subdesenvolvimento das estruturas cardíacas esquerdas. Pode ser diagnosticada a partir das 18 semanas de gestacão através da ecocardiografia fetal transabdominal. Objectivo: descrever a abordagem de uma equipa de Diagnóstico Pré-natal de um centro de referência materno-infantil no contexto da Síndrome do Corac¸ão Esquerdo Hipoplásico, entre Janeiro de 1990 e Dezembro de 2008 e o seguimento dos casos diagnosticados. Material e métodos: análise retrospectiva dos casos com o diagnóstico pré-natal de Síndrome do Corac¸ão Esquerdo Hipoplásico nos últimos 19 anos. Foram analisados os seguintes parâmetros: ano de diagnóstico, motivo de referência à consulta de cardiologia fetal, idade gestacional do diagnóstico, idade gestacional da interrupc¸ão médica da gravidez, mortes fetais, dados da necrópsia, antecedentes familiares de cardiopatia, peso de nascimento, idade gestacional dos recém-nascidos e respectivo seguimento. Resultados: durante o período em análise foram diagnosticadas na Consulta de Cardiologia Fetal 311 cardiopatias congénitas e destas 67 (21.5%) correspondiam a Síndrome do Corac¸ão Esquerdo Hipoplásico. Vinte e nove (43.3%) casais optaram pela interrupcão médica da gravidez. A idade gestacional mediana de interrupc¸ão médica da gravidez foi de 24 semanas, variando de 20 a 35 semanas. Nestes casos, a necrópsia foi concordante com o diagnóstico de Síndrome do Corac¸ão Esquerdo Hipoplásico. Registaram-se quatro mortes fetais. Dos 34 recém-nascidos vivos, oito faleceram no período neonatal precoce. Dos 12 recém-nascidos sujeitos a cirurgia cardíaca, seis estão vivos, três dos quais após dois anos de conclusão do terceiro estadio da cirurgia paliativa de Norwood. Conclusões: Apesar da possibilidade de um diagnóstico precoce, do avanco das técnicas percutâneas, cirúrgicas e cuidados intensivos neonatais, trata-se de uma patologia com uma morbimortalidade significativa associada, pelo que a sua abordagem continua a ser um desafio(AU)

Introduction: the Hypoplastic Left Heart Syndrome is due to the underdevelopment of leftsided cardiac structures. This syndrome can be diagnosed from 18 weeks of gestation through transabdominal fetal echocardiography. Aims: description of a prenatal diagnosis team approach in the context of Hypoplastic Left Heart Syndrome, from January 1990 to December 2008, and case follow-up. Material and methods: retrospective analysis of the Hypoplastic Left Heart Syndrome cases diagnosed prenatally during the course of 19 years. The following parameters were analysed: year of diagnosis, reason for referral, gestational age at diagnosis, gestational age of medical termination of the pregnancy, necropsy findings, fetal deaths, family past history of congenital heart disease, birth weight, gestational age of the newborns and follow-up. Results: during the studied period 311 congenital heart diseasewere diagnosed in our department, 67 (21.5%) of which with Hypoplastic Left Heart Syndrome. Twenty-nine (43.3%) parents opted for medical termination of the pregnancy. The median gestational age for medical abortion was 24 weeks, varying from 20 to 35 weeks. In these cases the necropsy confirmed the prenatal diagnosis of Hypoplastic Left Heart Syndrome. There were four fetal deaths. Of the 34 newborns, eight died in the early neonatal period. Regarding the 12 newborns that underwent surgical correction, six are alive; three of them two years post the completion of the Norwood’s third stage. Conclusion: despite advances in neonatal intensive care, surgical techniques and percutaneous therapy, the morbidity and mortality associated with this pathology raises several ethical issues(AU)