[Perinatal outcome and five-year survival in children with prenatal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome]. / Evolución perinatal y sobrevida a cinco años en niños con diagnóstico prenatal de síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo.

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a congenital heart disease of low prevalence and high lethality. OBJECTIVE: to determine the perinatal outcome and survival at one and five years of fetuses with a prenatal diagnosis of HLHS. PATIENTS AND METHOD: Prospective cohort study of all the fetuses with HLHS from the Perinatal Reference Center (CERPO) born between January 2008 and December 2017. Demographic and clinical perinatal data were obtained from the CERPO database. At one and five years of age, a telephone survey was conducted to determine the surgical treatment and survival. RESULTS: 1,573 patients were admitted to the CERPO, 899 with congenital heart diseases (CHD), confirming the prenatal diagnosis of HLHS in 7% (110/1,573). The mean gestational age at diagnosis and the median at admission were 26+3 and 32+3 weeks, respectively. 89% were born alive, 90% at term, and 57% delivered by cesarean section. The median birth weight was 3,128 grams. 89% survive the prenatal period, 50% the early neonatal period, 33% the late neonatal period, 19% the first year, and 17% at 5 years. CONCLUSIONS: In this center, the one-year and five-year survival of fetuses with prenatal diagnosis of HLHS was 19% and 17%, respectively. It is important for prenatal counseling to consider publications based on local casuistry, that include patients with prenatal and postnatal diagnoses and those who underwent surgery, in order to provide more precise information to parents.

Cardiopatías congénitas: diagnóstico prenatal y seguimiento / Congenital heart disease: prenatal diagnosis and follow-up

Objetivo: Valorar la capacidad diagnóstica y el seguimiento de las cardiopatías congénitas con diagnóstico prenatal realizadas en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO). Método: Se analizan todas las cardiopatías congénitas con diagnóstico prenatal que ingresaron al CERPO entre abril 2003 y diciembre de 2011. Se realiza seguimiento postnatal, se evalúa la concordancia entre el diagnóstico pre y postnatal, y se compara el pronóstico con la experiencia previamente reportada en la literatura. Resultados: Se detectaron 568 cardiopatías congénitas, el 53 por ciento correspondían a pacientes referidas desde otras regiones del país. En relación a la edad materna y paterna el 28 por ciento y el 35 por ciento tenían 35 años o más, respectivamente. De las 568 cardiopatías congénitas controladas, el 75 por ciento fueron pesquisadas con la ecocardiografía por visión de 4 cámaras y el 25 por ciento por visión de tractos de salida. La concordancia entre la ecocardiografía prenatal y postnatal fue de 87 por ciento Los diagnósticos más frecuentes correspondieron a comunicación interventricular, síndrome de hipoplasia ventricular izquierdo, arritmias y canal aurículoventricular. Se detectaron 60 cromosomopatías, 8 síndromes genéticos y 145 malformaciones extracardiacas asociadas. Se pudo realizar seguimiento de sobrevida al año en 390 pacientes, la sobrevida global en este grupo (excluidas las aneuploidías incompatibles con la vida) alcanzó un 44 por ciento. Conclusión: Existe una alta tasa de diagnóstico prenatal de cardiopatías congénitas a nivel terciario, con un 87 por ciento de concordancia entre ecocardiografía pre y postnatal. La sobrevida global de pacientes con cardiopatías congénitas fue de 44 por ciento al año de seguimiento. Por las características territoriales de nuestro país debiera contarse con más centros de referencia perinatal, al menos en las zonas norte y sur del país.

Objective: To evaluate the diagnostic and follow-up congenital heart disease with prenatal diagnosis performed in the Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO). Method: We analyzed all the congenital heart disease with prenatal diagnosis admitted to CERPO between April 2003 and December 2011. Postnatal follow-up is performed, evaluating the correlation between pre and postnatal diagnosis and prognosis compared with the experience previously reported in the literature. Results: We detected 568 congenital heart diseases of which 53 percent were patients referred from other regions of the country. In relation to maternal and paternal age, 28 percent and 35 percent were 35 years or older, respectively. From 568 controlled congenital heart diseases, 75 percent could be researched to ultrasound echocardiography 4-chamber view and 25 percent per-view outflow tracts. The correlation between prenatal and postnatal echocardiography in this series was 87 percent. The most frequent diagnosis was interventricular communication, hypoplastic left heart syndrome, arrhythmias and atrioventricular canal. In this series we detected 60 chromosomal, 8 genetic syndromes and 145 extracardiac malformations. Follow-up could be performed one year survival in 390 patients, overall survival in this group (excluding aneuploidies with life incompatibility) reached 44 percent. Conclusion: There is a high rate of prenatal diagnosis of congenital heart disease at the tertiary level, with 87 percent concordance between pre-and postnatal echocardiography. Overall survival of patients with congenital heart disease is 44 percent at one year. For the territorial characteristics of our country should be counted more perinatal referral centers, at least in the north and south.

Cierre percutáneo del ductus arterioso con coils: diagnóstico y seguimiento ecocardiográfico a largo plazo / Percutaneous closure of arterious ductus with coils: echocardiographic diagnosis and follow up

Objectives: We report about the percutaneous closure with coils of small and medium sized ductus arteriosus, and their long term follow up in a single center. Patients and Method: This is a retrospective study, including 291 patients in an intention to treat basis, between 1998 and 2006. Results: The median age and weight at time of procedure was 45 months and 16,7 Kg respectively. The immediate rate of occlusion was 82 percent and 91,3 percent at 1 year follow up. Up to 98 percent of cases needed just 1 coil to close the defect. The result was considered sub optimal in 33 cases (11,6 percent) almost half of this group was evaluated as having mild residual shunt at one year, all of them closed with additional coils percutaneously. Only the size of ductus was related to this type of result (>3 mm). Conclusions: The percutaneous closure with coils, is a highly eficacious alternative, for treatment of ductus arteriosus up to 2,5-3 mm, as minor diameter, with a very convenient cost/benefit rate. Beyond these limits the advantages disappear, and alternative devices become the treatment of choice.

Objetivos: Se reporta sobre el cierre percutáneo de ductus pequeños y medianos con coils en un solo centro, su diagnóstico y seguimiento ecocardiográfico a largo plazo. Pacientes y método: Se realizó un estudio retrospectivo sobre 291 pacientes portadores de ductus arterioso diagnosticado ecocardiográficamente en quienes se intentó el cierre percutáneo entre 1998y 2006. Resultados: La mediana de edad y peso de los pacientes al momento del procedimiento fue de 45 meses y 16,7 kg. La tasa de oclusión inmediata fue de 82 por ciento y de 91,3 por ciento a un año. En el 98 por ciento de los casos se utilizó un solo coil para cerrar el defecto. El resultado fue sub óptimo en 33 casos (11,6 por ciento) siendo casi la mitad de estos casos correspondientes a shunt residual leve a un año, todos cerrados con coil en procedimiento percutáneo adicional. Sólo el tamaño del ductus estuvo relacionado con este resultado (>3mm). Conclusiones: El cierre con coils sigue siendo un tratamiento altamente eficaz para ductus de hasta 2,5-3 mm de diámetro menor, con una relación costo/beneficio muy favorable al compararse con dispositivos alternativos. Más allá de estos límites las ventajas mencionadas tienden a disminuir en forma considerable y se hace discutible su uso.

Cardiopatías congénitas con diagnóstico prenatal: seguimiento / Congenital heart disease with prenatal diagnosis: follow-up

Objetivo: Seguimiento de las cardiopatías congénitas con diagnóstico prenatal. Método: Se analizan todas las cardiopatías con diagnóstico prenatal que ingresaron al Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre Abril 2003 y Junio 2005. Se realiza seguimiento postnatal y se compara el pronóstico con la experiencia previamente reportada en la literatura. Resultados: Se detectaron 94 cardiopatías congénitas de las cuales 76,6 por ciento correspondían a pacientes referidas desde otras regiones del país. La edad gestacional promedio al diagnóstico fue de 32 semanas. La principal causa de derivación correspondió a sospecha en examen obstétrico ultrasonográfico de rutina (72 por ciento de los casos). En esta serie se detectaron 10 anomalías cromosómicas y 14 casos presentaron malformaciones extracardíacas asociadas. Los diagnósticos más frecuentes correspondieron a síndrome hipoplasia ventricular izquierdo y ventrículo único, cardiopatías de difícil tratamiento y elevada mortalidad. La sobrevida global alcanzó un 46,1 por ciento, cifra similar a estudios internacionales previamente reportados. La sobrevida fue mejor en pacientes con malformaciones cardíacas únicas, que en pacientes que presentaron malformaciones más severas. Conclusión: Es importante mejorar el diagnóstico de cardiopatías ductus dependientes aisladas para mejorar la sobrevida en estos grupos de pacientes.

Valoración del timo fetal a través de la relación timo-tórax / Fetal thymus evaluation by thymus-torax ratio

Introduction: Recent advances in ultrasound technology have made possible an easy and accurate visualization of the fetal thymus in vast majority of cases. On ultrasound, thymus is visualized in the upper mediastinum, between sternum and great vessels. Despite several previous papers published, there is no consensus regarding a clear correlation between these measurements and thymus hypoplasia. Nowadays thymus evaluation is not mandatory in routine ultrasound examinations, however at referral centers its evaluation could help to identify patients with high risk for microdeletion 22 q11. Recently it has been proposed a new method to assess the thymus; the “thymus-torax ratio”, this has been proven to be altered in 95 percent of fetuses with congenital heart disease and microdeletion 22q11. This study describes the experience at our unit using this new tool as part of routine fetal examinations. Materials and methods: A descriptive study, 44 ultrasound examinations between 19 and 38 weeks of gestation, in which thymus-thoracic ratio was measured as part of the routine fetal examination at this perinatal referral center. Objective: Determinate the factibility of measurement of the thymus- thoracic ratio in routine fetal ultrasound examinations. Results: The thymus- thoracic ratio was measured successfully at our routine fetal ultrasound examinations, results were similar to those previously reported. The ratio was not affected by fetal or maternal pathology and gestational age. Discussion: The thymus thorax ratio appears to be constant through gestation despite of maternal and fetal pathologies; it seems to have advantages over other types of measurements described in previous publications. However, due to small number of cases we suggest a new analysis with a larger number of patients.

Avances recientes en ultrasonido han permitido una visualización fácil y certera del timo fetal en la gran mayoría de los fetos examinados. En el examen de ultrasonido, el timo se encuentra en el mediastino superior, entre el esternón y los grandes vasos. A pesar de numerosas publicaciones, actualmente no existe consenso respecto de las técnicas utilizadas para realizar estas mediciones y el diagnostico de hipoplasia de timo. La evaluación del timo fetal no forma parte del examen de ultrasonido de rutina. Sin embargo, en centros de referencia pudiera ser de utilidad para identificar los pacientes con alto riesgo de presentar microdelecion 22q11. Recientemente se ha propuesto una nueva forma de evaluar el timo a través de la relación timo- tórax, la cual ha probado estar alterada en el 95 por ciento de los fetos con cardiopatía congénita y microdelecion 22q11. Este estudio describe nuestra experiencia en la incorporación de esta nueva herramienta en el examen de rutina fetal. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, 44 reportes de exámenes ultrasonográficos realizados entre las 19 y 38 semanas de gestación, en los cuales se realizó la medición de la relación timo- tórax como parte del examen fetal de rutina, en este centro de referencia perinatal. Objetivo: Describir la experiencia de la unidad en la medición de la relación timo- tórax en el examen ultrasonografico fetal de rutina. Resultados: La medición de la relación timo- tórax fue incorporada de manera exitosa como parte del protocolo estándar de mediciones realizado en la unidad, con resultados similares a los reportados previamente. La relación no fue afectada por patología fetal o materna ni edad gestacional. Discusión: la relación timo- tórax parece ser constante a través de la gestación a pesar de la presencia de patología materna o fetal, siendo una medida que aparentemente provee ventajas sobre las otras descritas previamente en la literatura. Sin embargo debido al tamaño de la muestra...

Diagnóstico ecocardiográfico de tumores intracardíacos / Echocardiographic diagnosis of intracardiac tumors in children

Los tumores intracardíacos son poco frecuentes en los niños. Se presentan 7 casos (4 recién nacidos) detectados mediante ecocardiografía. En un caso, el tumor se descubrió en una ultrasonografía obstétrica. Los otros consultaron por sopllos o alteraciones del ritmo cardíaco. La mayoría eran tumores intramiocárdicos, especialmente del septum interventricular. En un caso, el tumor era lobulado, produciendo obstrucción leve del tracto de salida del ventrículo derecho. Todos han tenido buena evolución clínica, no siendo necesaria la intervención quirúrgica. Se destaca la utilidad de la ecocardiografía bidimensional, como excelente método no invasivo, para diagnosticar y seguir los tumores intracardíacos en la infancia

Anomalía de Ebstein / Ebstein's anomaly

Se revisaron las fichas clínicas de 31 niños con anomalía de Ebstein, controlados en un centro cardiovascular pediátrico de Santiago, entre enero de 1985 y junio de 1991, para describir la forma de presentación clínica, evolución y pronóstico. El estudio ecocardiográfico inicial con Doppler permitió calificar a los pacientes en portadores de insuficiencia tricuspídea leve (8 niños, 26%), moderada (11 pacientes, 35%) y acentuada (12 niños, 39%). Entre los primeros, uno presentó cianosis, dos taquicardia paroxística supraventricular, uno de ellos con Wolf-Parkinson-White y cuatro tenían cardiomegalia; ninguno ha requerido tratamiento quirúrgico o fallecido. Entre los casos de insuficiencia valvular moderada, siete tenían cianosis, uno taquicardia paroxística, siete cardiomegalia, uno espera operación y ninguno ha muerto. Once de los casos de insuficiencia valvular acentuada presentaron cianosis, dos taquicardia paroxística -ambos tienen síndrome de Wolf-Parkinson-White-, nueve tienen cardiomegalia, dos insuficiencia cardíaca descompensada, tres esperan operación y dos ya fueron operados (falleciendo ambos pos arritmias refractarias al tratamiento en el postoperatorio). La insuficiencia tricuspídea acentuada, la insuficiencia cardíaca descompensada y las taquiarritmias rebeldes a tratamiento farmacológico constituyen factores de mal pronóstico en la anomalia de Ebstein.

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO): evaluacion de la experiencia del primer a¤o

Chile ha logrado una reducción importante en los índices de salud perinatal, con un aumento de la importancia relativa de las malformaciones congénitas en la mortalidad perinatal e infantil. Para mantener esa tendencia es necesario desarrollar estrategias para reducir la mortalidad asociada a malformaciones congénitas. En respuesta a esta nueva situación, se creó el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO), constituido por un equipo multidisciplinario de profesionales. El objetivo principal es el trabajo coordinado para mejorar la calidad de atención y los resultados perinatales dependientes de malformaciones congénitas del área oriente y regiones. Para lograr esos objetivos se establece un modelo de atención integral, multidisciplinario, orientado a satisfacer sus necesidades. Se describe en detalle el modelo de atención CERPO y las actividades realizadas en el primer a¤o.

Estenosis aórtica crítica: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Severe aortic valve stenosis: a case report and literature review

We report case of prenatal diagnosis of critical aortic valve stenosis. In a 21 year old mother, it was suspected a complex congenital heart disease at 39 weeks gestation. She was derivated to Santiago and prenatal evaluation revealed critical aortic valve stenosis with left ventricular fibroelastosis and a restrictive foramen ovale. Elective caesarean section was performed at 39 1/2 weeks of gestation. The newborn, male, 2.890 grams of weight, was managed with prostaglandinsand dopamine. The second day of life he was transferred to the Cardiovascular Intensive Care Unit of Doctor Luis Calvo Mackenna Hospital for resolution. After his postnatal evaluation, it was concluded that it was capable of biventricular repair, as balloon valvuloplasty, the therapy of choice. After the suspension of prostaglandins, he developed clinical deterioration with systodiastolic dysfunction of the left ventricle and pulmonary hypertension. It was decided to perform Norwood-Sano 10 days after angioplasty. The patient evolved favourably, being transferred to his hospital of origin at 43 days of life. In this article we will make a full review of the epidemiology, diagnosis and management of pre and postnatal critical aortic valve stenosis.

Se presenta un caso clínico de diagnóstico prenatal de estenosis aórtica crítica. A las 39 semanas de gestación se sospecha cardiopatía congénita compleja en una paciente de 21 años, siendo derivada a Santiago. La evaluación prenatal revela de estenosis aórtica crítica con fibroelastosis del ventrículo izquierdo y foramen oval restrictivo. Se realiza cesárea electiva a las 39 1/2 semanas de edad gestacional. Nace un recién nacido de 2.890 g, sexo masculino. Se inicia tratamiento con prostaglandinas y dopamina. Al segundo día de vida se traslada a Unidad de Cuidados Intensivos Cardiovascular del Hospital Doctor Luis Calvo Mackenna para su resolución. Posterior a su evaluación postnatal, se concluye que es susceptible de reparo biventricular, siendo la valvuloplastía con balón, la terapia de elección. Posterior a la suspensión de la prostaglandina, se produce deterioro clínico asociado a disfunción sistodiastólica del ventrículo izquierdo e hipertensión pulmonar. Se decide realizar cirugía de Norwood-Sano a los 10 días postangioplastía. Evoluciona en forma favorable, siendo trasladado a su hospital de origen a los 43 días de vida. En el presente artículo se hará una revisión completa de la epidemiología, diagnóstico y manejo pre y postnatal de la estenosis aórtica crítica.

Bloqueo atrioventricular: manejo perinatal y seguimiento / Atrioventricular block: perinatal management and follow-up

Presentamos una revisión de 8 casos de bloqueo atrioventricular (BAV) congénito diagnosticados prenatalmente, controlados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre 2003-2006. Entre las 8 gestantes portadoras de fetos con BAV encontramos tres casos asociados a malformación cardíaca y cinco casos aislados. Las cardiopatías estructurales corresponden a un caso de síndrome de hipoplasia ventricular izquierdo (SHVI) y dos casos a transposición de grandes arterias corregida (L-TGA). Entre los bloqueos aislados hubo un único caso con estudio serológico positivo para autoanticuerpos maternos anti-Ro y anti-La. Se diagnosticaron seis BAV completos y dos BAV de 2º grado (tipo Mobitz II). Un caso recibió terapia fetal transplacentaria con dexametasona, manteniéndose en bloqueo de 2º grado hasta el parto. Seis de las ocho pacientes fueron derivadas desde otras regiones al CERPO. El resultado perinatal fue satisfactorio, salvo una muerte fetal ocurrida en un BAV completo asociado a SHVI y presencia de hidrops fetal. Todos los casos necesitaron implantación de marcapasos, entre el primer día y hasta los 10 meses de vida. Hubo un caso de mortalidad postneonatal por sepsis, posterior a la corrección quirúrgica de una comunicación interventricular. El seguimiento postnatal fluctúa entre los 3 meses y 1 año 8 meses de vida. Todos los pacientes asisten a control periódico en cardiología infantil, se encuentran en buenas condiciones y sin secuelas.

Cirugía precoz en el canal aurículoventricular completo en niños: experiencia de 5 años / Early surgery in the complete atrioventricular canal: 5 years' experience

Antecedentes: Durante el periodo 1999 y 2004 se atendieron en el Hospital Luis Calvo Mackenna (HLCM)-Salvecor 92 pacientes con diagnóstico de canal aurículo-ventricular común (AVC). Objetivo: Describir las características clínicas, ecocardiográficas (ECO), tratamiento quirúrgico, evolución y pronóstico de los pacientes sometidos a corrección anatómica de canal AVC. Metodología: Se realiza un estudio retrospectivo descriptivo, revisando el registro de los pacientes con canal AVC. Los datos se extraen del análisis de la ficha clínica de cada paciente. Resultados: se diagnosticaron 92 pacientes portadores de canal AVC. Un 61 por ciento (56/92) eran mujeres. En el 95.6 por ciento (88/92) el diagnóstico se realizó en menores de tres meses. Un 94 por ciento (85/92) se asoció con síndrome de Down. La ECO diagnóstica, B en 7, Restelli C en 12, canal intermedio en dos. Un 89.2 por ciento (82/92) fueron canales con ventrículos bien balanceados. No se encontró insuficiencia mitral preoperatoria en el 51 por ciento (46/92) de los casos, todos con cleft mitral, mitral con cleft + 2 músculos papilares bien formados en 30 por ciento (28/92). La cirugía se realizó entre 1-2 meses de edad en 13 por ciento (12/92), entre los 2-3 meses en 26 por ciento (24/92), entre los 3-4 meses en el 32.6 por ciento. (30/92) y entre los 5-16 meses 26 por ciento (24/92). Fue cirugía correctora en primera instancia en el 97.8 por ciento (90/92) de los casos, en dos pacientes se realiza Banding previo a operación correctora. El tipo de corrección quirúrgica fue cirugía biventricular en el 96 por ciento (89/92) y univentricular en tres pacientes. Se clasifica, en la cirugía canal AVC tipo Rastelli A, en 52 pacientes, Rastelli B en 6 y C en 29. Sólo se realizó cierre del cleft mitral en dos pacientes y plastía mitral en 8. La mortalidad quirúrgica fue del 1 por ciento. El seguimiento mostró en un 47 por ciento (42/92) examen clínico normal. Todos los pacientes tuvieron ultrasonido en el postoper...

Tumores cardiacos fetales / Fetal cardiac tumors

Se presenta una revisión retrospectiva de 7 casos de tumores cardiacos (TC) fetales con diagnóstico prenatal, controlados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre 2003-2005. Se analizan los tipos de TC diagnosticados en el período fetal, su influencia y evolución durante la gestación y el manejo perinatal. En las 7 gestantes controladas se diagnosticaron: 4 rabdomiomas, 1teratoma, 1 hemangioma y 1 caso sin estudio anátomo patológico. La edad gestacional promedio al diagnóstico fue de 34 semanas, no hubo una repercusión hemodinámica significativa que motivara intervenciones prenatales. El resultado obstétrico fue satisfactorio, con edad gestacional media al parto de 39 semanas de gestación, peso promedio de recién nacido (RN) 3.536 g y sin Apgar menores de 8 en los RN, excepto en el caso Nº 5 que se discutirá. Un RN cuyo TC estaba asociado a hipoplasia de ventrículo derecho e hipoplasia pulmonar, falleció a los 8 días. Se realizó seguimiento postnatal entre 4 meses y 1 año, 2 casos (teratoma y hemangioma) requirieron cirugía. Todos los pacientes se encuentran en buenas condiciones, con adecuado desarrollo pondoestatural y psicomotor y en controles cardiológicos periódicos.

Valvulopatía mitral en el lactante: evaluación anatómica y funcional por ecocardiografía / Mitral valve disease in infants

Se revisaron retrospectivamente 3.583 ecocardiografías bidimensionales con Doppler pulsado, efectuadas entre mayo de 1985 y septiembre de 1990 en lactantes en quienes se sospechaba cardiopatía. En 88 se encontró anomalías de la válvula mitral (2,4%), predominando la insuficiencia (1,48%) sobre la estenosis (0,58%) y la enfermedad valvular (0,47%). La dilatación del anillo fue la alteración anatómica más frecuente en la insuficiencia (49%) y en todos los casos de estenosis hubo deformidad del aparato subvalvular, preferentemente en los músculos papilares. En 85% de los pacientes había cardiopatías congénitas asociadas. En 17 casos los hallazgos ecocardiográficos fueron confirmados por cirugía y en 2 por la necropsia. En otros 11 pacientes la severidad de la lesión estimada por el cateterismo cardíaco y angiocardiografía. La ecocardiografía bidimensional con Doppler aporta buena información sobre la arquitectura y función de la válvula mitral y es útil en la definición y manejo de estos pacientes

Concentraciones séricas de digoxina en niños tratados con beta metil digoxina / Serum digoxin in children treated with ß methyl digoxin

Se midieron concentraciones séricas de digoxina con el método de inmunofluorescencia polarizada (TDxII System Abbot Diagnostic Inc.) en 59 muestras de sangre tomadas de 53 pacientes pediátricos en tratamiento de mantención oral con ß metildigoxina. Se consideró como margen terapéutico las concentraciones séricas entre 0,9 y 2,25 ng/ml plasma. Se midió, además, Na, K y cratinina plasmática. En 8 muestras la concentración sérica fue inferior mínimo terapéutico de 0,9 ng/ml, la dosis de mantención fluctuaba entre 1,3 y 8,6 *g*kg*día (promedio 5,6 ñ 2,8) y entre ellos no hubo casos de toxicidad. En 36 muestras la concentración sérica estaba dentro de los márgenes establecidos como terapéuticos, las dosis de mantención de metildigoxina habían variado entre 5 y 12,5 *g*kg*día (promedio de 8,9 ñ 2,0) y entre ellos se detectó un caso de toxicidad, con concentración sérica de 2,0 ng/ml. En 15 muestras la concentración sérica superó la máxima del margen terapéutico establecido y 11 de ellas (73%) coincidieron con signos de toxicidad cardíacos y, o, digestivos en los respectivos pacientes. En 6 de estos 11 casos había coincidentemente insuficiencia renal aguda, que en 4/6 era subclínica y en 2/4 prerrenal. En el total de los 12 casos que presentaron toxicidad a partir de concentración sérica de 2,4 ng/ml, por lo que el margen terapéutico escogido para ésta parece adecuado; en niños los signos de toxicidad deben buscarse siempre y en los casos críticos o si se sospecha la posibilidad de insuficiencia renal, en el curso del tratamiento, conviene determinar dicha concentración sérica. En la práctica clínica los signos de toxicidad son predominantemente digestivos. La dosis de mantención con metildigoxina entre 7 y 10 *g*kg*día es razonablemente segura

Correlación de la ecocardiografía en la medición de las ramas pulmonares en los pacientes con tetralogía de Fallot / Two dimensional echocardiographic and angiocardiographic correlation of pulmonary artery branch measurements in tetralogy of Fallot

Este estudio en 20 pacientes con Tetralogía de Fallot, menores de 5 años (12 menores de 1 año), señala a la ecocardiografía bidimensional como un excelente método no invasivo, para medir el diámetro de las ramas pulmonares: En 37 mediciones realizadas, se obtuvo una correlación con la angiocardiografía de r: 0.84 (<0.01). Esta correlación permitiría indicar cirugía paliativa, especialmente de urgencia, sin necesidad de efectuar angiocardiografía

Ecocardiografía fetal resultados de un centro de derivación terciario / Fetal echocardiography results of a tertiary reference center

Objetivo: Presentar los resultados de las ecocardiografías fetales realizadas a pacientes referidas a nuestro centro. Material y métodos: Se realizó un diseño descriptivo retrospectivo. Analizamos los resultados de los exámenes ecocardiográficos realizados en el período enero 1995 y agosto 2003. Los exámenes fueron realizados utilizando los planos de sección tradicional de la ecocardiografía y los modos B, M y Doppler. Se evalúo la concordancia entre ecocardiograma prenatal y el ecocardiograma o el diagnóstico clínico postnatal. Resultados: durante el período de estudio se realizaron 777 exámenes. De los cuales obtuvimos resultados completos en 678 pacientes. Las indicaciones para la ecocardiografía fueron alteración fetal 70 por ciento, por antecedentes familiares de cardiopatía 19 por ciento. El total de exámenes patológicos fue de 32 por ciento. La concordancia de la técnica para patología en este grupo fue de 85 por ciento, y la concordancia en el caso de normalidad de 98 por ciento. La sobrevida en el subgrupo 2002-2003 fue de 51 por ciento. Conclusión: La ecocardiografía fetal tiene resultados similares a los publicados en la literatura internacional en centros terciarios con un porcentaje de casos patológicos muy elevados. Esta técnica ha permitido una mejoría en la sobrevida de casos ductus dependiente y la incorporación de técnicas avanzadas de cirugía cardíaca neonatal como son las del síndrome de hipoplasia ventricular izquierda.

Diagnóstico prenatal mediante ultrasonografía de fístula arterial coronaria congénita gigante: reporte de un caso / Prenatal diagnosis by means of ultrasosongraphy of giant congenital coronary artery fistula: report of a case

La fístula coronaria (FC) es una patología de baja incidencia en el universo de las cardiopatías congénitas, por lo cual la experiencia de cada centro es limitada. Respecto del diagnóstico prenatal, la experiencia es aún menor.El espectro clínico abarca desde el paciente asintomático hasta la presencia de insuficiencia cardíaca y shock cardiogénico pedendiendo del tamaño de la fístula. La letalidad es muy alta en casos de fístulas gigantes. Se presenta un caso de diagnóstico prenatal de FC gigante, proveniente del sur del país. Se describe su manejo pre y post natal.

Síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo: diagnóstico prenatal y seguimiento / Lethal skeletal dysplasia: prenatal diagnostic and surveillance

El síndrome de hipoplasia ventricular izquierda (SHVI) es una malformación cardíaca de baja frecuencia pero es responsable de una gran cantidad de muertes por cardiopatía en el período neonatal e infantil. Si no es tratada quirúrgicamente, tiene una letalidad sobre el 90 por ciento en el primer año de vida. En Chile deberían nacer alrededor de 100 pacientes por año con esta cardiopatía. Presentamos la experiencia inicial del diagnóstico, manejo y evolución de un número importante de pacientes nacidos con SHVI y evaluados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) en un período de 16 meses. Se reunió un grupo de 25 pacientes con diagnóstico pre y/o postnatal de SHVI. Se excluyeron tres mortinatos, un mortineonato y un caso con diagnóstico postnatal discordante. De los 20 pacientes con diagnóstico confirmado, en 12 se realizó cirugía. Los ocho restantes fallecieron. De los operados, el 58 por ciento falleció en el primer mes postoperatorio. Actualmente sobreviven dos. Si bien los resultados no son satisfactorios ha habido un importante progreso considerando la alta letalidad de esta cardiopatía y el poco tiempo de manejo sistemático multidisciplinario de esta malformación en nuestro medio. Esperamos alcanzar cifras de sobrevida más alentadoras dentro de los próximos años.

Cirugía de la válvula mitral en los primeros 5 años de vida / Mitral valve surgery in the first 5 years of life

Entre Julio de 1979 a Abril de 1990 fueron operados 24 niños con edades entre 45 días y 5 años, portadores de lesiones mitrales no canal atrioventriculares. Las indicaciones de la cirugía fueron: Insuficiencia mitral (n:13), Estenosis mitral (n:7), Anillo supramitral (n:3), y estenosis asociada a anillo supramitral (n:1). En 9 enf. había patología asociada que requirió corrección previa o conjuntamente con la lesión mitral. La lesión fue reparada por medio del reemplazo valvular (n:18), o la plastía (n:7), en un enf. La lesión era secundaria a Endocarditis Bacteriana y en el resto (n:23) era congénita. Hubo 5 fallecidos durante su hospitalización (20,8%) y no hay mortalidad alejada. Han sido reoperados 2 enfermos y hay un tercero que espera reoperación pronto, 2 de ellos son fracasos precoces de plastías y, el otro es un cambio de prótesis por estenosis relativa de la prótesis (17 mm) reoperados 5 años después del implante original. De los 5 fallecidos 4 (80%) eran portadores de estenosis mitral y uno atresia tricuspidea asociada a insuficiencia mitral. El seguimiento en 14 de los 19 sobrevivientes fue entre 4 y 123 meses (23,8 meses promedio) y un total de 754 meses-paciente. Concluimos que la operación de lesiones mitrales en este grupo etario se acompaña de una mortalidad importante (21%) la cual es susceptible de ser mejorada significativamente. Factores de riesgo se consideran: el tipo de lesión (estenosis) y las lesiones cardíacas asociadas. La plastía valvular de resultados poco satisfactorios. La válvula mecánica usada a pesar de necesitar tratamiento anticoagulante se comporta bien en posición mitral en ésta seleccionada serie de enfermos

Corrección primaria de la tetralogía de Fallot bajo un año de edad / Primary repair of Fallot's tetralogy under one year of age

Entre 1980 y 1989 se efectuó reparación intracardíaca primaria en 17 casos de Tetralogía de Fallot de 1 año o meses de edad. Se escogieron enfermos con anatomía favorable, con especial énfasis en el tamaño de las arterias pulmonares, aplicándose los índices de Mc Goon y de Nakata. Siete casos se operaron estando bajo efecto de propranolol prescrito por crisis anoxémicas y los 9 restantes tenían cianosis acentuada. No hubo mortalidad hospitalaria, ni alejada. El control post operatorio alejado, los encuentra en capacidad funcional 1. Los resultados permiten indicar la cirugía intracardíaca primaria precoz, sobre los 3 meses de edad, si se dan las condiciones anatómicas