HLA-DR in Brazilian patients with polyarteritis nodosa (PAN) and microscopic polyangiitis (MPA).

The aim of this study was to evaluate the frequency and clinical associations of HLA-DR alleles in Brazilian Caucasian patients with polyarteritis nodosa (PAN) or microscopic polyangiitis (MPA). We evaluated 29 Caucasian patients with vasculitis classified as PAN or MPA according to the American College of Rheumatology (ACR) 1990 Criteria, Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) nomenclature for vasculitis and EULAR recommendations for conducting clinical studies in systemic vasculitis. HLA-DR alleles were typed using polymerase chain reaction-amplified DNA, hybridized with sequence-specific low resolution primers. DNA obtained from 59 Caucasian healthy blood donors were used as control. In order to evaluate if a specific HLA may have influence on the clinical profile of those diseases, we also divided the patients according to Birmingham vasculitis score (BVAS) and Five-Factors Score (FFS) at the time of diagnosis. Increased frequency of HLA-DRB1*16 (p = 0.023) and DRB4*01 (p = 0.048) was found in patients with higher disease activity at the time of diagnosis (BVAS >/=22). Patients with less severe disease (FFS = 0) had a higher frequency of HLA-DRB1*03 (p = 0.011). Patients with gastrointestinal tract involvement had significantly increased frequency of HLA-DRB1*11 or B1*12 (p = 0.046), B1*13 (p = 0.021) and B3 (p = 0.008). In contrast, patients with renal disease, had higher frequency of DRB1*15 or DRB1*16 (p = 0.035) and B5 (p = 0.035). In the subgroup of patients with MPA, increased frequency of HLA-DRB1*15 was found in patients with BVAS >/=22 (p = 0.038) and FFS >/=1 (p = 0.039) suggesting that this allele is associated with more aggressive disease. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) negative MPA patients had significantly increased frequency of HLA-DRB1*11 or DRB1*12 when compared to ANCA positive patients (p = 0.023). Our results suggest that HLA-DR alleles may influence PAN and MPA clinical expression and outcome and that in MPA they participate in the mechanisms involved in the development to ANCA.

Acute cholecystitis at initial presentation of polyarteritis nodosa.

Polyarteritis nodosa (PAN) is a systemic vasculitis of unknown etiology. Although gastrointestinal involvement may be seen in half of the cases of PAN, vasculitis of the gallbladder at the disease onset is a rare presentation. We report a case of a 48-year-old man who was admitted due to acute cholecystitis. He had complained of myalgia, fever and weight loss for about one month prior to admission. At physical examination, mild hypertension and calf pain were noted. He underwent a cholecystectomy; histopathological evaluation disclosed necrotizing vasculitis suggestive of PAN. We emphasize that cholecystitis may be part of the initial presentation of systemic vasculitis.

Increased serum levels of interleukin-8 in polyarteritis nodosa and Behçet's disease.

The pathogenesis of Behçet's disease (BD) and polyarteritis nodosa (PAN) is not yet well established. Endothelial cells have been shown to express chemokines that are involved in inflammatory processes. Interleukin-8 (IL-8) is a potent chemoattractant and activator of neutrophils. We evaluated serum IL-8 levels in patients with PAN and BD. We measured serum IL-8 levels in 21 patients with BD and 16 with PAN. Sera from 30 age-matched healthy blood donors were used as normal controls. Serum IL-8 levels were measured by an enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). The mean serum IL-8 level of the active BD (1522.31 pg/ml) and that of the active PAN (654.8 pg/ml) was significantly higher than that of the normal controls (40.39 pg/ml, P <0.05). There was no difference in mean serum IL-8 levels between patients with inactive disease and normal controls. We found higher serum levels of IL-8 in those patients with more severe disease. These results suggest that IL-8 may play a role in the pathogenesis of PAN and/or BD. Our study also suggests a possible relation between serum IL-8 levels and the severity of these diseases.

Association of HLA-DRB5*01 with protection against cutaneous manifestations of rheumatoid vasculitis in Brazilian patients.

OBJECTIVE: To evaluate the frequency of HLA classes I and II and their association with the cutaneous manifestation of rheumatoid vasculitis (RV) in Brazilian patients. PATIENTS AND METHODS: During one year we selected 130 patients with rheumatoid arthritis (RA) classified according to the American College of Rheumatology, 1987. All patients underwent a clinical and laboratory questionnaire to exclude other causes of cutaneous vasculopathy (neoplasia, infections, illicit drug use, diabetes mellitus, and tobaccoism). Seventy-three patients with any risk factor for other causes of vasculopathy were excluded. Fifty-seven without risk factors for other causes of vasculopathy were included in the study, 17 with RV according to Scott and Bacon's criteria, 1984. Demographic data, time of RA diagnosis, disease activity (DAS28), presence of rheumatoid factor, and anti-cyclic citrullinated peptide antibodies were analyzed. The HLA alleles were typed using the DNA-amplified polymerase chain reaction with low-resolution hybridization and sequence-specific primers. RESULTS: The comparison between the 40 patients without RV and the 17 patients with RV showed an increased frequency of HLA-B*14 (Pc = 0.168) and HLA-Cw*08 (Pc = 0.084) in patients with RV and an increased frequency of HLA-DRB5*01 (Pc = 0.048) in patients without RV. CONCLUSION: The HLA-DRB5*01 may confer protection against that extra-articular manifestation of RA.

Associação do HLA-DRB5*01 com proteção contra manifestação cutânea da vasculite reumatoide em pacientes brasileiros / Association of HLA-DRB5*01 with protection against cutaneous manifestations of rheumatoid vasculitis in Brazilian patients

OBJETIVO: Avaliar a frequência do HLA classes I e II e sua associação com a manifestação cutânea da vasculite reumatoide (VR) em pacientes brasileiros. PACIENTES E MÉTODOS: Durante um ano foram selecionados 130 pacientes com artrite reumatoide (AR), classificados de acordo com os critérios do American College of Rheumatology de 1987. Os pacientes foram submetidos a um questionário clínico e laboratorial para exclusão de outras causas de vasculopatia cutânea (neoplasia, infecções, uso de drogas ilícitas, diabetes mellitus e tabagismo). Setenta e três foram excluídos por apresentarem algum fator de risco para outras causas de vasculopatias. Cinquenta e sete foram incluídos no estudo sem fator de risco para outras causas de vasculopatia, dos quais 17 apresentavam VR de acordo com os critérios de 1984 de Scott e Bacon. Foram analisados dados demográficos, tempo de diagnóstico de AR, atividade da doença (DAS28) e presença de fator reumatoide e de anticorpos antipeptídeo citrulinado cíclico. Alelos HLA foram tipificados usando-se a reação em cadeia da polimerase-DNA amplificada por hibridização de baixa resolução com sequências específicas de sondas. RESULTADOS: A comparação entre os 40 pacientes sem VR e os 17 pacientes com VR demonstrou uma frequência aumentada do HLA-B*14 (Pc = 0,168) e do HLA-Cw*08 (Pc = 0,084) em pacientes com VR, e uma frequência aumentada do HLA-DRB5*01 (Pc = 0,048) em pacientes sem VR. CONCLUSÃO: O HLA-DRB5*01 pode conferir proteção contra essa manifestação extra-articular da AR.

OBJECTIVE: To evaluate the frequency of HLA classes I and II and their association with the cutaneous manifestation of rheumatoid vasculitis (RV) in Brazilian patients. PATIENTS AND METHODS: During one year we selected 130 patients with rheumatoid arthritis (RA) classified according to the American College of Rheumatology, 1987. All patients underwent a clinical and laboratory questionnaire to exclude other causes of cutaneous vasculopathy (neoplasia, infections, illicit drug use, diabetes mellitus, and tobaccoism). Seventy-three patients with any risk factor for other causes of vasculopathy were excluded. Fifty-seven without risk factors for other causes of vasculopathy were included in the study, 17 with RV according to Scott and Bacon's criteria, 1984. Demographic data, time of RA diagnosis, disease activity (DAS28), presence of rheumatoid factor, and anti-cyclic citrullinated peptide antibodies were analyzed. The HLA alleles were typed using the DNA-amplified polymerase chain reaction with low-resolution hybridization and sequence-specific primers. RESULTS: The comparison between the 40 patients without RV and the 17 patients with RV showed an increased frequency of HLA-B*14 (Pc = 0.168) and HLA-Cw*08 (Pc = 0.084) in patients with RV and an increased frequency of HLA-DRB5*01 (Pc = 0.048) in patients without RV. CONCLUSION: The HLA-DRB5*01 may confer protection against that extra-articular manifestation of RA.

Glomerulonefrite granulomatosa com necrose papilar renal em granulomatose de Wegener / Granulomatous glomerulonephritis with renal papillary necrosis in Wegener's granulomatosis

Os autores relatam um caso de granulomatose de Wegener com insuficiência renal rapidamente progressiva que evoluiu para óbito. Os achados histopatológicos evidenciaram glomerulonefrite granulomatosa e necrose papilar renal, achados estes pouco freqüentes na moléstia. Discutem-se os diagnósticos diferenciais da granulomatose de Wegener

Sistema cardiorrespiratório e lúpus eritematoso sistêmico / Cardio respiratory system and systemic lupus erythematosus

Avalia-se o comprometimento cardíaco e pulmonar em 82 pacientes com LES. O envolvimento pulmonar manifestou-se como derrame pleural em 27 casos (39,9%); infecçäo em 12 (14,6%); pneumonite em 6 (7,3%); e atelectasia laminar em 2 (2,4%). As manifestaçöes cardíacas ocorreram como pericardite em 15 (18,2%), miocardite em 6 (7,3%), endocardite bacteriana de Libman-Sacks e infarto do miocárdio em 1 caso, cada. Discutem-se esses achados e os dados de literatura

Crise renal esclerodérmica na doença mista do tecido conjuntivo: relato de caso / Scleroderma renal crisis in mixed connective tissue disease: case report

Os autores descrevem um caso de doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) que desenvolveu, durante o tratamento, aumento progressivo da pressäo arterial, proteinúria, insuficiência renal aguda e anemia hemolítica microangiopática. A biópsia renal mostrou lesSes glomerulares proliferativas mesangiais. O curso clínico evolutivo foi semelhante ao observado na crise renal esclerodérmica. Apesar do tratamento com inibidores de enzima de conversäo, a paciente evoluiu para insuficiência renal crônica e requerendo sessöes de hemodiálise. Apesar da raridade, a doença renal vascular pode ocorrer na DMTC e deve ser considerada nos pacientes que apresentam insuficiência renal e hipertensäo

Poliarterite nodosa: contribuiçäo ao estudo clínico, histopatológico e laboratorial / Clinical, histopathologic, and laboratory features of polyarteritis nodosa

Objetivos: Descrever as manifestaçöes clínicas, alteraçöes laboratoriais e histopatológicas em pacientes com PAN (poliarterite nodosa) atendidos num hospital universitário. Verificar que fatores ou condiçöes clínicas podem interferir no prognóstico. Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 20 casos de PAN, sendo 16 de forma sistêmica, e em quatro foi caracterizada a PAN cutânea benigma. Resultados: Em relaçäo aos sintomas gerais na PAN sistêmica, oito tiveram febre e 11 emagrecimento, sugerindo doença sistêmica. Artralgia ou artrite estiveram presentes em oito casos e neuropatia periférica em seis. Envolvimento renal foi constatado em oito casos, sendo hipertensäo arterial em sete, hematúria em cinco, proteinúria em quatro e insuficiência renal em três. Manifestaçöes pulmonares, cardíacas e do sistema nervoso central foram infrequentes. A idade de início superior a 50 anos, a presença de manifestaçöes musculares, gastrintestinais e hamatúria foram elementos significativos nos casos que evoluíram para óbito. O antígeno HBsAg esteve presente em 25 por cento dos casos. ANCA resultou negativo em todos os sete investigados. A PAN cutânea revelou-se de evoluçÝo e prognóstico benignos nos quatro casos estudados. Nesses, os dados laboratoriais, sejam da doença ou das complicaçöes viscerais, apresentaram-se constantemente normais ou ausentes. Conclusöes: As manifestaçöes sistêmicas como febre e emagrecimento podem estar ausentes na PAN sistêmica. A biópsia de pele lesada revelou-se importante para sugerir o diagnóstico de PAN sistêmica. Os achados laboratoriais näo contribuíram para o diagnóstico

Acometimento articular na sarcoidose / Articular involvement in sarcoidosis

Os autores discutem o acometimento articular em dois casos de sarcoidose, um crônico com sintoma inicial e um agudo acompanhado de eritema nodoso. Ressaltam a semelhança do quadro com o de outras doenças reumáticas, principalmente artrite reumatóide, propondo, ao mesmo tempo, maior atençäo para o diagnóstico da doença

Hipertensäo pulmonar no lúpus eritematoso sistêmico / Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus

Os autores descrevem a ocorrência de hipertensäo pulmonar (HTP) em quatro pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES). Em duas pacientes, a HTP foi manifestaçäo inicial do LES e, nas outras duas pacientes, com LES inativo de longa duraçäo, representou principal manifestaçäo de surto de regudizaçäo da doença. Três pacientes evoluíram para óbito, no prazo máximo de dois anos, a despeito da terapêutica. Uma paciente, com diagnóstico precoce da HTP, vem sendo controlada clinicamente há 14 meses. Säo relatados achados de necrópsia em duas pacientes, caracterizados por endarterite produtiva de artérias de pequeno e médio calibres no pulmäo

Lúpus eritematoso sistêmico associado à moléstia de Hansen: relato de três casos / Systemic lupus erythematosus associated to Hansen's disease: report of 3 cases

Os autores descrevem três casos de lúpus eritematoso sistêmico (LES) associado à moléstia de Hansen (MH). Em dois casos, as manifestaçöes clínicas da MH precederam em média 13 anos o diagnóstico de LES. No outro, a paciente desenvolveu MH após oito anos de diagnóstico de LES, evoluindo com vasculite necrosante cutânea de dificil diferenciaçäo da verificada no LES, exceto pela presença do bacilo. Há relatos na literatura de casos de MH mimetizando clínica e laboratorialmente o LES. Entre as alteraçöes laboratoriais, säo descritas a presença de FAN, células LE, fator reumatóide e até mesmo anti-DNA. Dadas a raridade e dificuldade diagnóstica pela sobreposiçäo clínico-laboratorial, os autores relatam três casos dessa associaçäo e discutem o papel da imunidade celular na etipatogenia dessas patologias

Artropatia amilóide associada a mieloma múltiplo / Amyloid arthropathy associated to multiple myeloma

Os autores descrevem um caso de amiloidose sistêmica associada a mieloma múltiplo que teve o quadro clínico amplamente dominado pela artropatia amilóide, tendo inclusive o diagnóstico inicial de artrite reumatóide. Os autores fazem uma revisäo sobre o assunto e discutem o diagnóstico diferencial

Granulomatose de Wegener e condrite de pavilhao auricular / Wegener's granulomatosis and chondritis of the ear

Os autores apresentam um caso de granulomatose de Wegener cujas manifestaçoes clínicas iniciais predominantes foram lesoes cutâneas ulceradas e condrite de pavilhao auricular, similar ao observado na policondrite recidivante. Durante a evoluçao, apresentou envolvimento pulmonar com hemoptise e infiltrado na base esquerda e proteinúria, elementos nao relacionados com a policondrite. A biópsia de pele evidenciou presença de vasculite e formaçao granulomatosa compatível com granulomatose de Wegener. Os autores comentam a raridade da presença de condrite de pavilhao auricular na granulomatose de Wegener e a importância de se estabelecer o diagnóstico diferencial com a policondrite recidivante

Morféia difusa associada à arterite de Takayasu: relato de caso / Diffuse morphea associated with Takayasu's arteritis: a case report

Descreve-se a associaçäo de arterite de Takayasu e morféia com acometimento de pele da face, pescoço, extremidades superiores, tórax e abdome. Durante a investigaçäo, observou-se um sopro sistólico carotídeo com irradiaçäo para o foco aórtico, também presente em regiäo inguinal direita, diminuiçäo do pulso radial direito, diferencial de pressäo arterial dos membros superiores e hipertensäo sistêmica. A angiografia mostrou reduçäo importante do calibre da aorta e seus ramos principais. A biópsia de pele foi compatível com esclerodermia. Näo há relato na literatura desta associaçäo

Artrite reumatóide juvenil: estudo retrospectivo de 47 casos / Juvenile rheumatoid arthritis: retrospective study of 47 cases

Os autores realizaram estudo prospectivo em 47 casos de artrite reumatóide juvenil (ARJ), no período de 1977 a 1986. Verificaram incidência maior no sexo masculino, com predominância da raça branca. A faixa etária de maior incidência foi a de menores de seis anos (20 casos). A forma de início poliarticular ocorreu em 21 casos (44,7%), a pauciarticular em 16 (34%) e a sistêmica nos dez restantes (21,3%). O FAN foi positivo somente em um de forma poliarticular com ceratoconjuntivite sicca. Em outros dois, evidenciou-se lesäo ocular: uveíte e ceratite, um da forma sistêmica e o outro da forma poliarticular, ambos com FAN negativo. A pesquisa de fator reumatóide foi positiva em trêss, no toal de 14 doentes investigados, um de cada forma; em nenhum observou-se, na evoluçäo, espondiloartropatia. Amiloidose secundária foi verificada e, apenas um pacientes de forma poliarticular. Dois apresentaram pleurite, um de forma sistêmica e outro da poliaticular. Evidenciou-se presença de nódulos reumáticos em trêss, dois da forma sistêmica e um da poliarticular. Doze pacientes evoluiram para remissäo da doença, sendo cinco da forma pauciarticular, seis da poliarticular e um da sistêmica

Síndrome de Behcet: apresentaçäo de dez casos e revisäo da literatura

Foram estudados 10 casos de síndrome de Behcet seguidos no Ambulatório de Reumatologia da UNICAMP, no período de janeiro de 1986 a janeiro de 1988. Todos foram submetidos a investigaçäo clínica minuciosa. Foi dada particular atençäo a recorrência dos sintomas após a terapêutica. Dos 10 pacientes, quatro pertenciam ao sexo masculino, todos brancos, com idade entre 20 e 47 anos. As manifestaçöes clínicas observadas foram úlcera oral em todos os casos, lesäo de pele em cinco, úlceras genitais em seis, uveite em oito, artrite de artralgia em sete e envolvimento do sistema nervoso central em três. Todos os pacientes foram tratados com colchicina e corticosteróides na fase aguda; o uso de citostático (clorambucil) foi reservado para os casos de uveíte e/ou envolvimento do sistema nervoso central. Após o início da terapêutica, observamos menor recurrência das crises, mas näo sua completa remissäo

Manifestaçöes osteoarticulares na esclerose sistêmica / Articular manifestations in systemic sclerosis

Os autores avaliam as manifestaçöes articulares em 34 pacientes com ESP: 22 de forma inflamatória e 12 da näo inflamatória (CREST). Poliartralgia foi observada em 70,5% dos casos, acometendo preferencialmente pequenas articulaçöes das mäos e punhos. Artrite esteve presente em 20,6%, comprometendo transitoriamente interfalangianas proximais, metacarpofalangianas e punhos. As manifestaçöes articulares precederam as demais em 52,9% com artralgias e 17,6% com artrite. A avaliaçäo radiológica demonstrou em mäos e punhos osteoporose difusa (44,1%), reabsorçäo (acrosteólise) das falanges distais (32,3%), imagens císticas (26,3%) e calcificaçöes justaarticulares (23,4%). Reduçäo da fenda articular estava presente em 14,6% dos casos. Os autores concluem que as manifestaçöes articulares na ESP säo freqüentes, porém sem o comportamento erosivo das demais doenças inflamatórias crônicas, realçando-se o envolvimento mais agressivo das estruturas periarticulares do trabeculado ósseo

Hipertensäo pulmonar no LES: relato de caso / Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus: report of a case

Os autores relatam um caso de LES que após quatro anos de evoluçäo desenvolveu hipertensäo pulmonar grave e óbito. As manifestaçöes iniciais foram Raynaud, vespertilho, poliartralgia e miosite. FAN: 1/10.240 (padräo pontilhado), célula LE repetidamente negativa, complemento normal e anti-ENA com padräo misto (anti-RNP: 1/327.680 e anti-Sm: 1/327.680). A necrópsia, observaram-se alteraçöes proliferativas vasculares em artérias de pequeno e médio calibre no pulmäo, baço e em menor intensidade no rim. Essas alteraçöes vasculares constituíram-se em hipertrofia das camadas média e íntima sem necrose fibrinóide ou destruiçäo de fibras elásticas. A imunoperoxidase revelou depósitos de IgG e IgM em artérias e alvéolos pulmonares. Devido à semelhança desses achados histológicos com os encontrados na DMTC, os autores discutem a participaçäo do anti-RNP na etiopatogenia das alteraçöes vasculares proliferativas

Myasthenia gravis e doenças do tecido conjuntivo / Myasthenia gravis and connective tissue diseases

Os autores relatam dois casos de doença do tecido conjuntivo e myasthenia gravis (MG). Uma mulher de 45 anos com lúpus eritematoso sistêmico (LES) diagnosticado há seis anos e inativo apresentou-se com disfagia, disartria e ptose bilateral, com achado eletrofisiológicos compatíveis com MG. A segunda paciente, de 29 anos, apresentou fraqueza muscular importante, diplopia e ptose bilateral no segundo ano de evoluçäo de uma artrite reumatóide (AR) soropositiva. Os autores discutem as características clínicas e laboratoriais da MG quando associada a outras doenças auto-imunes, bem como seu curso clínico. Säo discutidos os mecanismos imunológicos envolvidos