Placas blancas en cavidad oral / White Plaques in the Oral Cavity

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Enfermedad de Fox-Fordyce en edad infantil / Fox-Fordyce Disease in a Pediatric Patient

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Tumoración subcutánea en la cola de la ceja derecha / Subcutaneous tumor deep to the lateral right eyebrow

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Tricomicosis axilar: diagnóstico en imágenes, clínica, luz de Wood y dermatoscopia / Trichomycosis axillaris: clinical, Wood lamp, and dermoscopic diagnostic images

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Telangiectasias fotodistribuidas asociadas a amlodipino / Amlodipine-associated photodistributed telangiectasia

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Neurofibromatosis de tipo 2 con inicio en la edad pediátrica: identificación de los primeros signos y síntomas / Neurofibromatosis type 2 in childhood: a clinical characterization

Introducción. La neurofibromatosis de tipo 2 (NF2) es un trastorno neuroectodérmico con patrón de herencia autosómico dominante que condiciona una predisposición para desarrollar tumores de varios tipos en el sistema nervioso central y periférico. Se asocia también con alteraciones oculares y cutáneas. Caso clínico. Varón de 12 años con diagnóstico de NF2 de acuerdo con los criterios de Baser et al e inicio en la infancia. Se realiza una revisión bibliográfica sobre la evolución de los criterios diagnósticos en los niños. Conclusiones. El modo de presentación de la NF2 en la infancia difiere de la presentación en los adultos. Las manifestaciones iniciales de NF2 en los niños son las alteraciones oculares y cutáneas, no las auditivas. La clínica de inicio más frecuente en la edad pediátrica es la tríada de cataratas subcapsulares posteriores, lesiones intracutáneas en forma de placa o tumores nodulares subcutáneos, y síntomas neurológicos secundarios a la afectación de pares craneales distintos al VIII par, tronco encefálico o médula espinal. Debido a que los criterios diagnósticos de NF2 son menos sensibles en los pacientes pediátricos, los niños con cataratas congénitas o de aparición precoz y manifestaciones cutáneas típicas de NF2 deben ser seguidos estrechamente (AU)

INTRODUCTION. Neurofibromatosis type 2 (NF2) is a dominantly inherited neuroectodermal syndrome that predispose to the development of tumors of the central and peripheral nervous system. Additional features include eye and skin abnormalities. CASE REPORT. A 12-year old male with diagnosis of MF2 according to Baser et al and presentation in childhood was included. A comprehensive bibliographic review of evolution of the diagnostic criteria for NF2 in children was performed. CONCLUSIONS. The pattern of presentation of NF2 in childhood differs from adulthood in many aspects. Ophthalmologic and skin manifestations, and not an auditory dysfunction, are the most common initial symptoms in prepuberal-onset NF2. The most frequent symptoms and signs at presentation are posterior subcapsular cataract, skin manifestations as NF2 plaques and/or peripheral nerve tumors, and neurological dysfunction related to isolated or multiple cranial nerve deficits (other than nerve VIII), brainstem masses or spinal masses. As sensitivity of diagnostic criteria in children is low, those prepuberal patients with congenital or early-onset cataracts and typical skin manifestations of NF2 should be systematically assessed (AU)

Ecografía dermatológica de la necrosis grasa encapsulada / Skin ultrasound features of encapsulated fat necrosis

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Lesión polipoide en la encía / Polypoid Lesion of the Gum

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Miasis cutánea no importada por Chrysomya bezziana / Autochthonous Cutaneous Myiasis Due to Chrysomya bezziana

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Estudio retrospectivo de pilomatricomas: 261 tumores en 239 pacientes / Retrospective Study of Pilomatricoma: 261 Tumors in 239 Patients

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: El pilomatricoma es la segunda neoformación cutánea más frecuente en la infancia y la juventud, con un amplio diagnóstico diferencial. El objetivo principal del estudio fue determinar la incidencia de pilomatricomas en nuestro hospital y sus características en relación con: edad, sexo, localización, síntomas, traumatismo previo, diagnóstico clínico, enfermedades asociadas, casos múltiples, características ecográficas, tratamiento quirúrgico y técnica anestésica y complicaciones posteriores. MATERIAL Y MÉTODO: Se recogieron de forma retrospectiva los pilomatricomas extirpados quirúrgicamente en nuestro hospital de enero de 2004 a diciembre de 2012 a partir de la base de datos de anatomía patológica. RESULTADOS: Se estudiaron 261 pilomatricomas en 239 pacientes, 120 eran mujeres y 119 varones de edades comprendidas entre 1 y 83 años, con una media de 26,4 años. La forma de presentación más frecuente fue como un nódulo firme, subcutáneo, asintomático en el 82% de los casos. La localización más frecuente fue la cabeza y el cuello (49,81%). El diagnóstico clínico preoperatorio fue acertado en el 54,4%. Cincuenta y nueve pacientes tenían otras enfermedades y 7 recordaban traumatismo previo en la zona. Se registraron 17 casos múltiples, uno familiar, y 2 en pacientes con enfermedad de Steinert. En 57 lesiones se realizó ecografía de partes blandas, con imágenes compatibles con pilomatricoma en 48. Ciento ochenta y cinco pilomatricomas se extirparon con anestesia local y 76 con anestesia local y general. Como complicaciones posquirúrgicas hubo un caso de cicatriz hipertrófica y otro de dehiscencia. CONCLUSIONES: El nuestro es el estudio retrospectivo que recoge el mayor número de casos en nuestro país y uno de los que comunica mayor incidencia de casos. Además, se estudian variables no recogidas en otras series

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Pilomatricoma is the second most common skin tumor in childhood and youth and it has a broad differential diagnosis. The main objective of the present study was to determine the incidence of pilomatricomas in our hospital and to analyze the following variables: patient age and sex, tumor site, symptoms, previous trauma, clinical diagnosis, associated diseases, number of cases of multiple tumors, ultrasound findings, anesthetic and surgical techniques, and postoperative complications. MATERIAL AND METHOD: This was a retrospective study of the pilomatricomas surgically excised between January 2004 and December 2012 and registered in the database of the pathology department of our hospital. RESULTS: We found 261 pilomatricomas in 239 patients (120 female and 119 male) between 1 and 83 years of age (mean age, 26.4 years). The most common presentation was as a firm subcutaneous nodule, which was asymptomatic in 82% of cases. Tumors most commonly affected the head and neck (49.81%). Preoperative diagnosis was correct in 54.4% of cases, concomitant diseases were present in 59 cases, and 7 patients reported a history of trauma in the area of the tumor. There were 17 cases of multiple tumors, 1 case in a patient with familial disease and 2 in patients with Steinert disease. Soft-tissue ultrasound was performed on 57 lesions; images were compatible with pilomatricoma in 48 cases. Tumor excision was performed under local anesthesia in 185 cases and under local and general anesthesia in 76. The postoperative complications were hypertrophic scarring and wound dehiscence (1 case each). CONCLUSIONS: This was a retrospective study with the largest series recorded in Spain and with one of the highest incidences. In addition, we report on variables not described in other studies

Hiperplasia epitelial multifocal: un caso familiar / Multifocal epithelial hyperplasia: a familial case

La hiperplasia epitelial multifocal (HEM) o enfermedad de Heck es una patología de la mucosa oral poco frecuente en nuestro medio. Está producida por el virus del papiloma humano (VPH), asociándose fundamentalmente a los tipos 13 y 32. Se presenta en la infancia (3–18 años) y se describe mayor prevalencia en mujeres y en determinados grupos étnicos (indios americanos y esquimales). Consiste en una proliferación epitelial benigna, asintomática, en forma de múltiples pápulas de 3 a 10mm de color mucosa oral normal. Varón ecuatoriano de 14 años, con lesiones papulosas en mucosa oral de inicio a los 4 años de edad. Su madre, de 32 años, presenta idénticas lesiones. Conclusión: Presentamos dos miembros de una familia ecuatoriana con HEM. Aunque se trata de una patología rara en nuestro medio debemos pensar en esta enfermedad dado el aumento de población inmigrante en España (AU)

Multifocal epithelial hyperplasia (MEH), or Heck disease, is a disease of the oral mucosa rarely seen in Spain. It is caused by the human papillomavirus (HPV), and is mainly associated with types 13 and 32. It appears in childhood (3–18 years) and a higher prevalence is reported in women and certain ethnic groups (American Indians and Eskimos). It consists of a benign, asymptomatic epithelial proliferation in the form of multiple papules of 3–10mm with a normal oral mucosa colour. The case involves an Ecuadorian male of 14 years, with papulous lesions in the oral mucosa with onset at 4 years of age. His 32 year-old mother had identical lesions. Conclusion: We present two members of an ecuadorian family with MEH. Although it is a rare disease in Spain, we must take this disease into account, given the increase in the immigrant population in Spain (AU)

Aumento de tamaño y cambio de color en lesión pigmentada de región preesternal / Increase in size and change of color in a presternal pigmented lesion

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