Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma of the nasal tip in a child.

A 4-year-old boy with primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma located on the nasal tip is presented. The lesion healed spontaneously in 4 months without any evidence of residual disease. Cutaneous anaplastic large cell lymphoma, though rare in children, may occur, and should be considered when a rapidly growing ulcerating skin lesion appears.

Nevoid hypertrichosis and hypomelanosis.

A girl with multiple lesions of nevoid hypertrichosis and linear hypopigmentation following Blaschko's lines is presented. She had no extracutaneous anomalies. We hypothesize that this unusual coexistence of skin lesions may represent a further example of "twin spotting".

Erythema dyschromicum perstans in children: a report of 14 cases.

BACKGROUND: Erythema dyschromicum perstans (EDP) or ashy dermatosis is a peculiar, slowly progressive, macular hyperpigmentation, which leaves a permanent discoloration. It is an acquired dermatosis that occurs most frequently in Central and South America. EDP usually appears in adults, but some isolated cases and small series have been reported in prepubertal children. METHODS: A retrospective review of cases of EDP in 10-year-old children or younger, attended in a pediatric hospital between 1990 and 2003. RESULTS: We present 14 cases of EDC in children 10 years and younger. With an additional 25 cases reported so far in the English language literature, a total of 39 children have been described. Unlike adult patients, who are most commonly of Hispanic origin, children with EDP are usually Caucasian. Other important facts in children with EDP are the absence of consistent trigger factors and an eventual improvement or resolution of the lesions in 50% of prepubertal patients. CONCLUSION: We suggest that EDP is a distinctive clinical entity, different from lichen planus and lichen planus pigmentosus, which may be identical to the so-called idiopathic eruptive macular pigmentation.

Schamberg's purpura in children: a review of 13 cases.

BACKGROUND: Schamberg's purpura (progressive pigmentary dermatosis or pigmented purpuric dermatosis) is uncommonly described in preadolescent children. PATIENTS AND METHODS: A retrospective review of cases of Schamberg's purpura with onset before 10 years of age was undertaken. Clinical and histopathologic data, as well as analytical studies including hemogram, erythrocyte sedimentation rate, serum chemistry, urinalysis, cryoglobulins, and screening for thrombotic and clotting disorders were recorded. RESULTS: A total of 13 patients (3 male and 10 female) from 1 to 9 years of age (median, 5 years) had the typical cutaneous features of Schamberg's purpura. The lower limbs were affected in all patients. Lesions were unilateral in 3 cases. In 4 patients, lesions faded within 1 to 4 years, and in 1 patient lesions improved after 6 years. In 8 patients lesions persisted 1 to 7 years after. Laboratory studies were normal in all patients. CONCLUSION: Schamberg's purpura is a chronic benign form of pigmented purpura which is occasionally seen before puberty.

Aleukemic congenital leukemia cutis.

A newborn girl had typical "blueberry muffin" skin lesions, which showed histopathologic features of myelomonocytic leukemia cutis. We could not demonstrate leukemic infiltration of bone marrow in four aspirates. Her course was complicated with primary pulmonary hypertension, which led to death at 7 months of age. We emphasize the persistence of skin lesions in the absence of bone marrow infiltration by leukemia throughout the course of the disease.

Condrodisplasia puntiforme dominante ligada a cromosoma X / X-Linked dominant chondrodysplasia punctata

Se presenta el caso de una niña afectada con condrodisplasia puntiforme (punctata) dominante ligada a cromosoma X (CPDX2), con importantes deformidades osteoarticulares, y cuyas lesiones cutáneas se manifestaron en forma de eritrodermia ictiosiforme, para delimitarse posteriormente en ictiosis lineal. La CPDX2, también denominada síndrome de Happle, se debe a mutaciones en el gen de la proteína ligadora de emopamil, que convierte el colesterol-8(9)-3-β-ol en lanosterol (AU)

Paraqueratosis pustulosa / Parakeratosis pustulosa

Se presenta una niña de 11 años con lesiones cutáneas en la zona distal del cuarto dedo de la mano derecha junto con distrofia ungueal marcada de dicho dedo que fueron diagnosticadas como paraqueratosis pustulosa. Esta entidad debe ser diferenciada de la psoriasis pustulosa localizada y de los eccemas atópicos distales con afectación ungueal secundaria (AU)

Liquen escleroso y atrófico extragenital en niños / Extragenital lichen sclerosus et atrophicus in children

Fundamento: el liquen escleroso y atrófico (LEA) es una enfermedad crónica de la piel que por lo general afecta a vulva y área perianal de mujeres adultas. Sin embargo, un 10-15% de todos los casos se produce en la infancia, y casi siempre en región anogenital de niñas prepúberas. Se dice que un 6% de los pacientes pediátricos con LEA presenta afectación extragenital. Pacientes y métodos: revisión de datos clínicos de cinco niñas prepuberales con LEA extragenital, con diagnóstico confirmado histológicamente, atendidas en un hospital infantil de referencia. Resultados: la edad de comienzo de las lesiones extragenitales variaba entre los 3 y los 8 años. Las lesiones se situaron en tronco (cuatro casos), cara o cuello (dos casos), miembros inferiores (dos casos) y miembros superiores (un caso). En dos pacientes se asociaban lesiones genitales de LEA. En dos niñas se detectaron anticuerpos antinucleares, pero no se demostraron anticuerpos anti-DNA, anti-Ro, anti-La, anti-Scl70 ni anticentrómero en ninguna de ellas. La serología frente a Borrelia burgdorferi fue negativa en dos pacientes. Las lesiones han persistido en todas las pacientes tras un período de seguimiento de 4 a 8 años a pesar de tratamiento tópico con corticosteroides y calcipotriol. Conclusiones: el LEA extragenital puede aparecer aisladamente o asociado a lesiones genitales en las niñas prepúberas. La evolución del LEA extragenital es tórpida, con brotes recurrentes de lesiones. El LEA extragenital puede asociarse a la presencia de anticuerpos antinucleares (AU)

Pityriasis rubra pilaris aguda postinfecciosa infantil / Acute post-infectious pityriasis rubra pilaris of children

En 1983, Larrègue et al describieron una nueva forma de pityriasis rubra pilaris (PRP) a la que denominaron PRP aguda infantil. Presentamos los casos de dos niños de 4 y 6 años que desarrollaron ese cuadro tras sendos procesos catarrales. El tratamiento oral con acitretino fue eficaz en ambos casos. La PRP aguda infantil se caracteriza por ausencia de antecedentes familiares, aparición en la infancia (excepto el primer año de vida), comienzo agudo tras un episodio infeccioso previo, desarrollo del cuadro cutáneo típico en el transcurso de 1 mes y remisión espontánea en pocos meses. No responde a esteroides tópicos, pero sí a lo retinoides orales. (AU)

Granuloma anular perforante generalizado asociado a colestasis crónica / Disseminated perforating granuloma annulare associated to chronic cholestasis

Un varón de 11 años, con colestasis intrahepática marcada desde el período neonatal, presentaba un granuloma anular perforante (GAP) generalizado por tronco y extremidades. Aunque el GAP puede asociarse a diversas enfermedades, no tenemos noticias de que se haya publicado su asociación a colestasis intrahepática. El intenso prurito de la colestasis y el rascado subsiguiente podrían tener algún papel en el desarrollo del GAP (AU)

Síndrome de Wells en la infancia. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Wells' syndrome in childhood. Report of a case and review of the literature

Una niña de 4 años presentó lesiones eritematoedematosas en manos y pies, cuya histología mostró abundantes infiltrados eosinofílicos en la dermis junto con 'figuras en llama'. No pudo encontrarse ningún factor precipitante ni enfermedad asociada y respondió al tratamiento con corticosteroides sistémicos. El síndrome de Wells es muy raro en niños, habiéndose descrito hasta la fecha 23 casos en pacientes de menos de 15 años (AU)

Lupus eritematoso neonatal en dos hermanas gemelas / Neonatal lupus erythematosus in twin sisters

El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una entidad rara asociada al paso transplacentario de autoanticuerpos IgG maternos a la circulación fetal. Clínicamente se presenta con lesiones cutáneas similares al lupus eritematoso y/o afectación del sistema de conducción cardíaca. Se presenta el caso de dos gemelas biamnióticas, bicoriónicas, clínicamente concordantes, con LEN cutáneo asociado a anticuerpos anti-Ro, cuyos títulos fueron disminuyendo hasta desaparecer en el primer año de vida. Las lesiones cutáneas se resolvieron con corticoides tópicos de baja potencia. Son pocos los casos de LEN descritos en gemelos, y éstos pueden presentar sintomatología concordante o, con mayor frecuencia, discordante entre ellos. Este hecho refleja la complejidad de esta entidad, en la que posiblemente estén implicados factores inmunológicos, genéticos y otros aún no conocidos (AU)

Histiocitosis de células de Langerhans solitaria congénita autoinvolutiva / Solitary congenital self-healing Langerhans cells histiocytosis

Se presentan dos casos de recién nacidos con una lesión solitaria (en ingle y hombro), respectivamente, de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) que se resolvieron espontáneamente. Hasta la fecha, los pacientes no han presentado afectación orgánica por HCL. Esta forma de presentación es infrecuente y parece ser una variante de la reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva (AU)

Siringometaplasia escamosa ecrina en una niña tratada con quimioterapia / Eccrine squamous syringometaplasia

Una niña de 14 años con un tumor de Ewing presentó pápulas y placas eritematomarronáceas en manos, antebrazos, axilas, abdomen y región pretibial tras el segundo ciclo de quimioterapia. El estudio histológico mostró una siringometaplasia escamosa ecrina (AU)

Mancha mongólica generalizada en un niño con gangliosidosis GM1 tipo 1 / Extensive mongolian spot in a child with GM1, type 1 gangliosidosis

Se presenta el caso de un niño de raza blanca, de 9 meses de edad, con gangliosidosis GM1 tipo 1 que presentaba una mancha mongólica generalizada. Los casos informados con esta asociación bien pueden apoyar una relación causal entre ambas enfermedades o bien puede considerarse que la mancha mongólica generalizada sea una manifestación de la gangliosidosis GM1 (AU)