Trastornos gastrointestinales funcionales en el lactante: Prevalencia en una consulta gastroenterológica / FUNCTIONAL GASTROINTESTINAL DISORDERS IN INFANTS. PREVALENCE IN A GASTROENTEROLOGY OUT CLINIC PATIENTS

Introducción: los trastornos gastrointestinales funcionales son un conjunto de síntomas crónicos o recurrentes sin causa estructural, bioquímica o metabólica explicable. Constituyen un motivo de consulta con una frecuencia variable o descono- cida. Objetivo: determinar la prevalencia de trastornos gastrointestinales funcionales en lactantes en una consulta gas- troenterológica. Pacientes y método: estudio prospectivo y transversal, entre enero 2012 y marzo 2013. Se registró la presencia de los síntomas correspondientes a regurgitación, cólicos y disquecia del lactante, utilizando los criterios de Roma III, a través de un cuestionario a las madres de los lactantes evaluados. Se excluyeron los niños con patologías asociadas. Resultados: 1.197 lactantes, 104 con los trastornos gastrointestinales funcionales investigados, una prevalencia de 8,68% e identificación de 1 por cada 10 lactantes (OR=10,15). Edad promedio: 4,4 meses (rango:1-19), afectación similar en cuanto al sexo, varones 55 (52,88%) y hembras 49 (47,12%). La regurgitación del lactante fue el trastorno más frecuente en 95/104 niños (91,34%), disquecia 31/104 (29,80%) y cólico 9/104 (8,65%). Se encontró la presencia de más de un trastorno en 30 niños, la regurgitación y disquecia presente en 21, regurgitación y cólico en 5, disquecia y cólico en 3. Un paciente presentó todos los trastornos. Conclusiones: Los trastornos gastrointestinales funcionales del lactante son prevalentes en la consulta gastroenterológica, su determinación es de utilidad en la planificación de la atención médica para su diagnóstico y seguimiento.

Introduction: functional gastrointestinal disorders are a set of chronic or recurrent symptoms without structural, biochemi- cal or metabolic cause explicable. They are a matter of consultation with a variable or unknown frequency. Objective: To determine the prevalence of functional gastrointestinal disorders in infants in a gastroenterological consultation. Patients and methods: a prospective crosssectional study between January 2012 and March 2013. The presence of symptoms related to regurgitation, colic and infant dyschezia using the Rome III criteria through a questionnaire to mothers of was recorded, infants evaluated. We excluded children with as- sociated pathologies. Results: 1,197 infants, 104 investiga- ted with functional gastrointestinal disorders, a prevalence of 8.68% and identification of 1 in 10 infants (OR = 10.15). Average age: 4.4 months (range: 1-19), similar in terms of sex affectation, males 55 (52.88%) and 49 females (47.12%). Infant regurgitation was the most common disorder in children 95/104 (91.34%), dyschezia 31/104 (29.80%) and colic 9/104 (8.65%). The presence of more than one disorder was found in 30 children, regurgitation and dyschezia present in 21, regurgitation and colic in 5 dyschezia and colic in 3. One patient had all disorders. Conclusions: Functional gastrointestinal disorders are prevalent in infant gastroenterological consultation, its determination is useful in planning health care for diagnosis and monitoring.

Patrón clínico y sensibilidad de la serología frente a la histología en niños celiacos HLA DQ2/DQ8 / PATTERNS IN CLINICAL PRESENTATIONS, SEROLOGY SENSITIVITY IN FRONT OF HISTOLOGY IN THE CHILDREN CELIACS HLA DQ2/DQ8

Introducción: En áreas tropicales donde el diagnóstico diferencial para enfermedad celíaca está presente, la determinación de HLA DQ2/DQ8 es útil para confirmar la existencia de la enfermedad en pacientes sintomáticos o no con serología negativa y lesión mucosal o anticuerpo positivo y mucosa nor- mal, con la limitante del costo elevado. Objetivo: conocer el patrón clínico en niños celiacos con determinación HLA DQ2/DQ8 e investigar la sensibilidad de la serología frente a la histología en el despistaje diagnóstico de la enfermedad. Pacientes y método: estudio prospectivo y transversal, que incluyo 18 niños celíacos con determinación de DQ2/DQ8. Se registró: edad, sexo, clínica, serología, biopsia y genética. Resultados: edad promedio 3,39 años (8meses-13 años),55,55% hembras. Patrón clínico clásico en 12/18 (66,67%), atípico 3/18 (16,67%), latente 2/18 (11,11%), potencial 1/18 (5,55%). En total 12/18 pacientes (66,67%) con serolo- gía positiva. A la histología: 2/18 mucosa normal (11,11%) y 16/18 alterada (88,89%), de ellos, 4 Marsh I, 5 Marsh II, 7 Marsh III. En todos los niños con serología positiva se observo lesión intestinal, 25% con atrofia de vellosidades. Con serología negativa, 4 con atrofia vellositaria (2/4 con déficit de Ig A) y 2 mucosa normal. Se encontró una sensibilidad de la serología para el diagnóstico en 75%, specificidad 100%. Exactitud diagnóstica en 77,77% de la serología frente a la histología. Conclusiones: la serología resulto con una sensibilidad aceptable para el despistaje diagnóstico de celíaca y la determinación de HLA DQ2/DQ8 fue de utilidad en la caracterización del patrón clínico y la detección de la enfer- medad un grupo de pacientes.

Introduction: In tropical areas where the differential diag- nosis for celiac disease is present, the determination of HLA DQ2/DQ8 is useful to confirm the existence of the disease in symptomatic patients or HIV negative and positive mucosal injury and mucosal antibody or normal with limiting the high cost. Objective: To determine the clinical pattern in celiac children with HLA determination DQ2/DQ8 and investigate the sensitivity of the serology screening histology in the diagnosis of disease. Patients and methods: Prospective, cross-sectional, which included 18 children with celiac DQ2/ DQ8 determination. Was recorded: age, sex, clinical, sero- logy, biopsy and genetics. Results: mean age 3.39 years (8m-13), 55.55% females. Classic clinical pattern in 12/18 (66.67%), atypical 3/18 (16.67%), latent 2/18 (11.11%), potential 1/18 (5.55%). In total 12/18 patients (66.67%) with positive serology. A histology: 2/18 normal mucosa (11.11%) and 16/18 altered (88.89%), of whom 4 Marsh I, 5 Marsh II, 7 Marsh III. In all children with positive serology bowel injury was observed, 25% villus atrophy. With negative serology, 4 with villous atrophy (2/4 with IgA deficiency) and 2 normal mucosa. We found a sensitivity of serology for diagnosis in 75%, specificity 100%. 77.77% diagnostic accuracy of serology against histology. Conclusions: resulted serology with acceptable sensitivity for the screening and diagnosis of celiac HLA determining DQ2/DQ8 was useful in characterizing the clinical pattern and disease detection a group of patients in characterizing the clinical pattern and detection of the disease a group of patients.

Colonoscopia en niños: comparación técnica de inmersión modificada con estándar. Reporte preliminar / Colonoscopy in children: technical comparison of the modified inmersion vs the standard technique. Preliminary report

Introducción: El dolor y las dificultades técnicas constituyen un problema al realizar la colonoscopia estándar. El empleo de agua en la colonoscopia es una técnica que facilita la inserción del instrumento y se relaciona con mejor tolerabilidad por el paciente. Objetivo: comparar la colonoscopia de inmersión modificada con la colonoscopia estándar como mejor técnica y uso de menos sedación en niños. Pacientes y Método: estudio prospectivo y aleatorizado, desde septiembre de 2012 a marzo de 2013. Grupo A: inmersión con agua e insuflación. Grupo B: con insuflación (estándar). Se evaluó la tasa de intubación cecal y tiempo de intubación cecal, sedación adicional, analgesia y tolerabilidad del paciente considerando la presencia de dolor. Resultados: Grupo A: 10 niños, edad promedio 6,6 años (rango: 2-11), 76,92% varones. Grupo B: 13 niños, edad promedio: 6,3 años (rango: 2-12), 70% varones. La indicación más frecuente del estudio fue rectorragia en ambos grupos. La tasa de intubación del ciego, en el grupo A fue 80% frente a 61,53% del grupo B, OR=2,5 (IC 95%= 0,37-16,89), El tiempo promedio de intubación del ciego en el grupo A fue 9,18 minutos + 3,51 y en el grupo B 13,97 minutos + 4,88, sin diferencia significativa (p=0.2362). Sedación adicional y administración de bromuro de butilhioscina fue requerida en 1/9(10%) del grupo A y en 8/13(61,53%) del grupo B, con una diferencia significativa (p=0.0288), con mejor tolerabilidad del procedimiento en el grupo A. Conclusiones: la técnica de agua e insuflación en la colonoscopia en niños se asoció a menor sedación y mejor tolerabilidad del procedimiento. La aplicación de la técnica en un grupo más numeroso permitirá establecer un mejor tiempo y éxito en la intubación cecal.

Introduction: Pain and technical difficulties are a problem when performing standard colonoscopy. The use of water in colonoscopy is a technique that facilitates insertion of the instrument and is associated with better tolerated by the patient. Objective: To compare the modified immersion colonoscopy versus standard colonoscopy as better technical and use less sedation in children. Patients and Methods: A prospective, randomized study, from September 2012 to March 2013. Group A: immersion in water and air insuffl ation. Group B: with insufflation (standard). We evaluated the rate cecal intubation, cecal intubation time, additional sedation, analgesia and tolerability considering the presence of pain. Results: Group A: 10 children, mean age 6.6 years (range: 2-11), 76.92% males. Group B: 13 children, mean age 6.3 years (range: 2-12), 70% male. The most frequent indication was rectal bleeding in both groups. The cecal intubation rate in group A was 80% compared to 61.53% in group B, OR = 2.5 (95% CI = 0.37 to 16.89), The average cecal intubation in group A was 9,18 minutes + 3,51 y en el grupo B 13,97 minutes + 4,88, without significant difference (p = 0.2362). Additional sedation Butylscopolamine bromide administration was required in 1/9 (10%) in group A and in 8/13 (61.53%) in group B, with a significant difference (p = 0.0288), with better tolerability process in group A. Conclusions: technique of water and air insuffl ation on colonoscopy in children was associated with less sedation and better tolerability of the procedure. The application of the technique in a larger group will establish a better time and cecal intubation success.

Seguridad de la gastrostomía endoscópica percutánea en niños con enfermedad crónica o en estado crítico / SAFETY PERCUTANEOUS ENDOSCOPIC GASTROSTOMY IN CHILDREN WITH CHRONIC DISEASE OR IN CRITICAL CONDITION

Introducción: se han descrito ventajas y complicaciones de la gastrostomía endoscópica percutánea como método de elección cuando el paciente tiene dificultad para alimentarse vía oral. Objetivo: reportar la experiencia con la gastrostomía endoscópica percutánea como procedimiento seguro en niños con enfermedad crónica o en estado crítico con indicación de soporte nutricional. Pacientes y Métodos: estudio prospectivo, descriptivo y transversal durante un año. Variables estudiadas: edad, sexo, indicación, patología de base, lugar del procedimiento, éxito técnico y complicaciones. Resultados: 11 niños, 8 (72,72%) masculinos, edad promedio 9,47 años (rango: 9meses-15años). Todos alimentados previamente por sonda nasogástrica; desnutrición crónica 72,72% y aguda 27,28%. Patología de base: trastorno de deglución 3, parálisis cerebral 2, síndrome de West 2, en postoperatorio: uno con meningioma y otro hemangioma de fosa posterior, un caso por cada patología: epilepsia refractaria y síndrome de Guilland Barre. Se efectuó el procedimiento en quirófano en 6 pacientes, 3 en terapia intensiva y 2 en sala de endoscopia. Un total de 12 procedimientos, éxito en 11/12 (91,66%), un caso se colocó el gastróstomo en el segundo intento. Inicio de alimentación enteral en un promedio de 8,99 horas (rango: 4-18 horas). Complicaciones inmediatas: una infección del estoma, una falla de entrar en estómago y un sangrado por herida de piel. Ninguna complicación tardía. Conclusiones: la gastrostomía endoscópica percutánea es un procedimiento seguro y de elección para la nutrición enteral prolongada en pacientes con enfermedad crónica y crítica con baja tasa de complicaciones.

SAFETY PERCUTANEOUS ENDOSCOPIC GASTROSTOMY IN CHILDREN WITH CHRONIC DISEASE OR IN CRITICAL CONDITION.

Introduction: We have reported advantages and complications of percutaneous endoscopic gastrostomy as a method of choice when the patient has difficulty feeding orally. Objective: To report our experience with percutaneous endoscopic gastrostomy as a safe procedure in children with chronic disease or critical condition, with indicating nutritional support. Patients and Methods: A prospective, descriptive and transversal for a year. Variables studied: age, sex, indication, underlying disease, instead of the procedure, technical success and complications. Results: 11 children, 8 (72.72%) male, mean age 9.47 years (range: 9 months-15 years old). All previously fed by nasogastric tube, chronic malnutrition and acute 72.72% 27.28%. Basic Pathology: Swallowing Disorder 3 CP 2 West Syndrome 2, postoperatively: one with meningioma and other posterior fossa hemangioma, one of every pathology: refractory epilepsy Guilland Barre syndrome. The procedure was performed in 6 patients in the operating room, intensive care 3 and 2 endoscopy room. A total of 12 procedures, successful in 11/12 (91.66%), a case is put the gastróstomo on the second attempt. Home enteral feeding at an average of 8.99 hours (range: 4-18 hours). Immediate complications: infection of the stoma, failure to enter stomach and bleeding skin wound. No late complication. Conclusions: Percutaneous endoscopic gastrostomy is a safe procedure of choice for long-term enteral nutrition in patients with chronic and critical low complication rate.

Experiencia en la evaluación diagnóstica y terapéutica de la disfagia orofaríngea y esofágica en niños / Experience in diagnostic and therapeutic evaluation of oropharyngeal and esophageal dysphagia in children

Introducción: La disfagia puede ser a nivel orofaríngeo o esofágico debido a trastornos estructurales o funcionales. Su abordaje diagnóstico y tratamiento evita la desnutrición y el riesgo de aspiración. Objetivo: reportar la experiencia en la evaluación diagnóstica y tratamiento en niños con disfagia orofaríngea y esofágica. Pacientes y método: estudio descriptivo y transversal, de 49 niños con disfagia, durante dos años. Protocolo de estudio: historia clínica, patologías asociadas, estudio radiológico, endoscopia, nasolaringoscopia-videodeglutoscopia, terapia deglutoria, videofluoroscopia, manometría y ph-metría esofágica y tratamiento indicado. Resultados: 20(40,82%) hembras y 29(59,18%) varones. Edad promedio 2,56 años (rango: 1m-16 años). El 46,93% presentó trastornos neurológicos como patología asociada. El 65,31% con disfagia a sólidos y 34,69% a líquidos, otros síntomas: vómitos, regurgitaciones y reflujo faringo-nasal. Posterior a la evaluación y estudios se encontró: disfagia orofaríngea 25/49(51,02%), de origen funcional en 22/25(88%) y mecánica 3(12%); disfagia esofágica 13/49(26,53%), mecánica en 1/13(7,69%) y funcional en 12/13(92,30%) de los cuales 6 con dismotilidad inespecífica y 4 asociada a esofagitis; disfagia mixta 11(22,44%). Evaluación nutricional fue requerida en 65,30%, se indicó nutrición por sonda de alimentación en 21 niños, por gastrostomía endoscópica en 4 y cambio en la consistencia de los alimentos en 7. Dilatación esofágica por estenosis congénita en un caso y por acalasia esofágica en 2. Terapia deglutoria en 71,42%. Conclusiones: la evaluación integral del niño con disfagia orofaríngea y esofágica es fundamental para identificar la causa e indicar el tratamiento específico con apoyo nutricional, procedimientos endoscópicos y terapia deglutoria.

Introduction: Dysphagia can be oropharyngeal or esophageal level due to structural or functional disorders. Its diagnosis and treatment approach prevents malnutrition and the risk of aspiration. Objective: To report our experience in the diagnostic evaluation and treatment for children with oropharyngeal and esophageal dysphagia. Patients and methods: Descriptive, cross-sectional, 49 children with dysphagia, for two years. Study protocol: clinical history, associated diseases, radiographs, endoscopy, Nasolaryngoscopy-videodeglutoscopia therapy, swallowing, videofl uoroscopy, manometry and esophageal pHmetry and appropriate treatment. Results: 20 (40.82%) females and 29 (59.18%) males. Average age 2.56 years (range: 1m-16 years). The 46.93% had neurological disorders and associated diseases. The 65.31% with dysphagia to solids and 34.69% for liquids, other symptoms: vomiting, regurgitation and nasal pharyngeal reflux. After the evaluation and studies found: Oropharyngeal Dysphagia 25/49 (51.02%) of functional origin in 22/25 (88%) and mechanical 3 (12%) Esophageal Dysphagia 13/49 (26.53% ) mechanical 1/13 (7.69%) and functional in 12/13 (92.30%) of which 6 and 4 with dysmotility associated nonspecifi c oesophagitis Mixed Dysphagia 11 (22.44%). Nutritional assessment was required to 65.30%, is indicated feeding tube 21 feeding children endoscopic gastrostomy 4 and change in the consistency of food at 7. Dilatation Congenital esophageal stenosis in one case and two esophageal achalasia. Swallowing therapy in 71.42%. Conclusions: The evaluation of the child with oropharyngeal and esophageal dysphagia is essential to identify the cause and indicate the specifi c treatment with nutritional support and therapeutic endoscopic procedures swallowing.

Lesiones focales hepáticas en niños / Focal liver lesions in children

Las lesiones focales del hígado comprenden un grupo heterogéneo de entidades como tumores benignos y malignos, sólidos o quistes, vasculares, masas inflamatorias y metástasis, entre otras. Reportar lesiones focales hepáticas en niños, características clínicas, estudios por imágenes y conducta terapéutica. Estudio descriptivo, retrospectivo, basado en la revisión de 16 historias clínicas de niños con lesiones focales hepáticas en el periodo comprendido entre enero 2007 a enero 2012. Se excluyeron los abscesos hepáticos. El 68,75%11 eran del sexo masculino y 31,25%5 del sexo femenino; con edad promedio de 9,5 años (rango: 10 días - 14 años). Las lesiones focales benignas fueron: hemangioma 4/16 (25%), hematoma hepático 4/16 (25%), quiste hepático 3/16 (18,75%), hiperplasia nodular focal 1/16 (6,25%) adenoma 1/16 (6,25%) y las malignas: hepatocarcinoma 2/16 (12,50%) y hepatoblastoma 1/16 (6,25%). La mayoría de los pacientes (56,25%) se encontraban asintomáticos, 3/16 (18,75%) presentaron dolor abdominal, 3/16 (18,75%) masa palpable y 2/16 (12,5%) ictericia. La lesión fue identificada por ultrasonido abdominal en todos los pacientes y sólo el 56,25% (9/16) ameritaron tomografía con contraste. Al 43,75% (7/16) se les realizó marcadores tumorales y de estos el 42,85% (3/7) reportaron neoplasias. El funcionalismo hepático reportó normal en el 75% de los casos. El ultrasonido abdominal es el método de elección para el diagnóstico y seguimiento de las lesiones focales hepáticas, mientras el origen de las mismas, guía la conducta terapéutica

Focal liver lesions comprise a heterogeneous group of entities such as benign and malignant, solid or cysts, vascular, inflammatory masses and metastasis among others. To report focal liver lesions in children, clinical features, imaging and therapeutic behavior. A descriptive, retrospective study based on a review of 16 case histories of children with focal liver lesions in the period from January 2007 to January 2012. Liver abscesses were excluded. 68.75%11 were male and 31.25%5 females, mean age 9.5 years (range: 10 days - 14 years). Focal lesions were benign: Hemangioma 4/16 (25%), liver hematoma 4/16 (25%), hepatic cyst 3/16 (18.75%), nodular focal hyperplasia 1/16 (6.25%) and adenomas 1/16 (6.25%) and malignant: Hepatocellular carcinoma 2/16 (12.50%) and hepatoblastoma 1/16 (6.25%). Most patients (56.25%) were asymptomatic, 3/16 (18.75%) had abdominal pain, 3/16 (18.75%) and palpable mass 2/16 (12.5%) jaundice. The lesion was identified by abdominal ultrasound in all patients and only 56.25% (9/16) needed tomography with contrast. To 43.75% (7/16) underwent tumor markers and of these 42.85% (3/7) reported neoplasm. Normal hepatic function reported in 75% of cases. An abdominal ultrasound is the method of choice for the diagnosis and management of focal liver lesions, while the origin of them, guide therapeutic conduct

Desarrollo de tolerancia oral en niños con alergia a la proteína de leche de vaca: seguimiento de 10 años / Oral tolerance development in children with allergy to cow's milk protein: follow-up of 10 years

Se estima que niños alérgicos desarrollen tolerancia oral durante los primeros años de vida con una dieta de eliminación de lácteos. Determinar el tiempo de desarrollo de tolerancia oral a la proteína de leche de vaca, características clínicas y laboratorio. Estudio prospectivo, seguimiento durante 10 años, de niños con alergia a proteína de leche de vaca. Se indicó dieta de eliminación por 4 semanas con posterior reto. Se solicitó IgE total y específica. Se registro edad y tiempo de dieta al confirmarse la tolerancia. 81 niños, 33/81(40,74%) femeninos y 48/81(59,25%) masculinos, edad promedio de diagnóstico 6,22 meses(rango <1-42). Alergia no mediada IgE 32/81 (39,50%) y alergia mediada IgE 49/81 (60,49%); IgE específica para leche de vaca positivo en 55/81 (67,90%). Diagnóstico por respuesta positiva a la dieta de eliminación en 62/81 (76,54%) y con reto en 19/81 (23,45%). Desarrollaron tolerancia después de 12-18m con dieta, 21/32 (65,62%) con alergia no IgE a los 1,6 años y 23/49 (46,93%) con alergia IgE a los 2,13 años. Los niños restantes toleraron entre 19-24m, a los 2,35 y 2,80 años para la alergia no IgE e IgE respectivamente. Después de 36m, continuaron sin tolerar 5 niños entre ambos grupos con progreso a alergia alimentaria múltiple. El diagnóstico de alergia puede basarse en la respuesta positiva a la dieta de eliminación de lácteos, el reto es necesario en casos inciertos y la tolerancia se alcanza a una edad más temprana en niños con alergia no mediada IgE

It is estimated that allergic children develop oral tolerance in the early years of life with a dairy elimination diet. To determine the time development of oral tolerance to cow's milk protein, clinical and laboratory. A prospective study followed for 10 years, children allergic to cow's milk protein. He said elimination diet for 4 weeks after challenge. Was requested total IgE and specific. Age and time was recorded to confirm diet tolerance. 81 children, 33/81 (40.74%) were female and 48/81 (59.25%) male, average age at diagnosis 6.22 months (range <1-42). IgE-mediated allergy is not 32/81 (39.50%) and IgE-mediated allergy 49/81 (60.49%) specific IgE to cow's milk positive in 55/81 (67.90%). Diagnosis by positive response to the elimination diet in 62/81 (76.54%) and challenge in 19/81 (23.45%). Tolerance developed after 12-18m with diet, 21/32 (65.62%) with non-IgE allergy to 1.6 years and 23/49 (46.93%) with IgE allergy to 2.13 years. The remaining children tolerated between 19-24m, to the 2.35 and 2.80 years for non-IgE allergy and IgE, respectively. After 36m, continued without tolerating 5 children between the two groups with multiple food allergy progress. The diagnosis of allergy can be based on positive response to milk elimination diet, the challenge is necessary in uncertain cases and tolerance is reached at an earlier age in children with IgE mediated allergy is not

Hiperamonemia en niños: clasificación y opciones terapéuticas / Hyperammonaemia in children: classification and therapeutic options

La hiperamonemia se presenta en forma secundaria por aumento en la producción de amonio, como en la hemorragia gastrointestinal o disminución de la eliminación, como ocurre en errores innatos del metabolismo, principalmente en aquellos con defectos en el ciclo de la urea, insuficiencia hepática o fármacos. Clasificar la hiperamonemia y reportar las opciones terapéuticas en niños, su abordaje clínico y revisión de la literatura. Estudio prospectivo, descriptivo y transversal de niños con hiperamonemia. Variables: edad, género, etiología, niveles de amonio, clínica, tratamiento. 21 pacientes, 12 (57,12%) varones y 9 (42,88%) hembras. Edad promedio 3,91 años (rango:<1mes-14 años). Amonio promedio general 214,66 mmol/l (rango:110-980), clasificados según severidad: sin insuficiencia hepática 11/21 con promedio de amonio 99,44 y 201 mmol/l en hiperamonemia leve y moderada respectivamente. Clínica y laboratorio de insuficiencia hepática en 10/21 con promedio de amonio de 114,44, 287,51 y 756,66 en leve, moderada y severa hiperamonemia, con una diferencia significativa entre el nivel de amonio y la presencia o ausencia de insuficiencia hepática (p<0,0001); 5/10 con insuficiencia hepática ingresaron a terapia intensiva, 4 de ellos presentaron encefalopatía hepática, un paciente fallecido. Etiología: Error innato del metabolismo 33,33%, toxicidad por medicamentos 23,80%, hepatitis viral A fulminante 19,04% y otros virus 9,52%, hepatitis autoinmune 4,76% y urosepsis 4,76%. En los casos leves-moderados se administró lactulosa dosis respuesta vía oral 19/21 y por enema rectal 7/21 con L-carnitina en 15/21 y en Hiperamonemia severa adicionalmente Benzoato de sodio en 4/21 y hubo indicación de hemodiálisis en 3 pacientes. Restricción proteica en todos, vitaminoterapia y 6 niños tratados con ácido ursodeoxicólico. La hiperamonemia es multifactorial, requiere diagnóstico temprano, la clasificación de severidad permite el tratamiento oportuno para evitar complicaciones....

Hyperammonaemia occurs secondarily by increased production of ammonia, as gastrointestinal bleeding or decreased elimination, as occurs in inborn errors of metabolism, especially in those with defects in the urea cycle, liver failure or drugs. To classify the report hyperammonaemia and therapeutic options in children, its clinical approach and review of the literature. Prospective, descriptive and transversal children with hyperammonaemia. Variables: age, gender, etiology, ammonia levels, clinical treatment. 21 patients, 12 (57,12%) males and 9 (42,88%) females. Mean age 3,91 years (range: <1m-14a). ammonium 214,66 mmol / l (range :110-980), classified according to severity: no hepatic impairment 11/21 with 99,44 average ammonium and 201 mmol / l in Hyperammoanemia mild and moderate respectively. Clinical and laboratory liver failure 10/21 with ammonium averaging 114,44, 287,51 and 756,66 as mild, moderate and severe hyperammonemia, with a significant difference between the level of ammonia and the presence or absence of liver failure (p < 0,0001), 5/10 with liver failure admitted to intensive care, 4 of them had hepatic encephalopathy, a patient died. Etiology: An inborn error of metabolism 33,33%, 23,80% drug toxicity, fulminant viral hepatitis and other viruses 19,04% 9,52% 4,76% autoimmune hepatitis and urosepsis 4,76%. In mild-moderate cases were given oral lactulose Dose 19/21 and by enema rectal 7/21 with L-carnitine in 15/21 and further severe Hyperammonemia sodium benzoate 4/21 and was indication of hemodialysis in 3 patients. Protein restriction at all, vitamin therapy and 6 children treated with ácidoursodeoxicólico. Hyperammonemia is multifactorial, requires early diagnosis, classification of severity allows early treatment to avoid complications and development of irreversible neurological sequelae

Ecoendoscopia en niños con pancreatitis aguda recurrente / Echoendoscopic in children with recurrent acute pancreatitis

Introducción: el abordaje diagnóstico de pacientes con episodios de pancreatitis aguda recurrente supone un reto cuando el laboratorio y los estudios por imágenes son negativos. El ultrasonido endoscópico constituye una herramienta diagnóstica para la detección de patologías biliopancreáticas. Caso 1: escolar masculino de 11 años de edad, antecedentes de deportes de contacto, ingresa con dolor abdominal y vómitos biliosos. Amilasa en 1.987 U/L, lipasa 558 U/L, serologías virales negativas, perfil metabólico normal, ecosonograma abdominal sin alteraciones, se realiza diagnóstica de pancreatitis aguda de probable origen post traumático. Reingresa 4 meses después con sintomatología similar, y nuevamente los estudios son negativos. Ecoendoscopia a los 3 meses del último episodio: microlitiasis vesicular y páncreas sin alteracion. Posterior al procedimiento presenta tercer episodio de pancreatitis. El paciente es referido a cirugía. Caso 2: escolar de 7 años, inicia su enfermedad con pancreatitis aguda y peritonitis, con evolución satisfactoria. Al año reaparece episodio de pancreatitis, cifras de amilasa de 2.786 U/L y lipasas 755 U/L, que se repite en dos oportunidades en 4 años. En ninguna hospitalización se logra detectar alteraciones del perfil lipídico e inmunológico, electrolitos en sudor negativo y ecografía y tomografía abdominal no reportaron información complementaria. Se realiza ecoendoscopia que revela cambios en parénquima pancreático sugestivo de proceso inflamatorio agudo. Se indica colangioresonacia que reporta alteraciones del calibre del hepático común, colédoco y Wirsung. Se programa para esfinterotomía. Conclusiones: identificar la causa de la pancreatitis aguda recurrente requiere de la combinación de laboratorio y estudios por imágenes. En estos pacientes la ecoendoscopia contribuyó con el diagnóstico etiológico en uno de ellos y en el otro, alteraciones del parénquima pero no en el sistema ductal.

Introduction: the diagnostic approach of patients with recurrent episodes of acute pancreatitis is a challenge when the laboratory and imaging studies are negative. Endoscopic ultrasound is a diagnostic tool for detection of biliopancreatic diseases. Case 1: male school 11 years of age, history of contact sports, was admitted with abdominal pain and bilious vomiting. Amylase 1,987 U/L, lipase 558 U/L, negative viral serology, normal metabolic profile, unaltered abdominal ultrasound is performed diagnostic of acute pancreatitis of probable traumatic origin. Readmitted 4 months later with similar symptoms, and again these studies are negative. Endoscopic ultrasound at 3 months of the last episode: microlithiasis gallbladder and pancreas preserved. After the procedure has third episode of pancreatitis. The patient is referred to surgery. Case 2: School of 7 years, the disease starts with acute pancreatitis and peritonitis, with satisfactory outcome. Reappears year episode of pancreatitis, serum amylase up to 2,786 U/L and lipase 755 U/L, which is repeated twice in 4 years. In no hospitalization was unable to detect alterations in the lipid profile and immune negative sweat electrolytes and abdominal ultrasound and CT did not report information. EUS is performed that reveals changes in pancreatic parenchyma suggestive of acute inflammatory process. From magnetic resonance indicated that reports of liver disorders caliber common bile duct and Wirsung. He was scheduled for intubation. Conclusions: Identifying the cause of recurrent acute pancreatitis requires a combination of laboratory and imaging studies. EUS in these patients contributed to the etiologic diagnosis in one and in the other parenchymal but not in the ductal system.