RESUMEN
Objectives To present a case report of succesfully metyrapone treatment of a neonatal patient with McCune-Albrigth syndrome (MAS), a rare disease caused by a genetically mosaic disorder and is characterized by variable hyperfunctional endocrinopathies, bone dysplasia, and café-au-lait spots. Case presentation A preterm newborn was admitted to hospital and she presented difficulty controlling hypertension, café-au-lait spots, and failure to thrive. An abdominal ultrasound and a magnetic resonance showed a high volume of both suprarenal glands. Therefore, MAS was suspected. Laboratory data confirmed adrenocorticotropic hormone-independent Cushing's syndrome with hepatic dysfunction and metyrapone treatment was initiated. A progressive normalization of cortisol levels was achieved despite poor oral tolerance. Conclusion Our case shows that metyrapone is useful in the management of neonatal Cushing's syndrome due to McCune-Albright syndrome.
RESUMEN
Presentamos un nuevo caso de seudoquiste no pancreático de origen mesentérico en una mujer de 39 años de edad sin antecedentes personales de interés que acudió a urgencias al sufrir un cuadro abdominal agudo. En la ecografía abdominal se objetivó la existencia de una lesión quística a nivel de mesogástrio, de pared gruesa, con contenido ecogénico y nivel líquido-líquido interno; en la TC realizada posteriormente se demostró que la pared se realzaba con el contraste y la lesión procedía del mesenterio; también existía gran cantidad de líquido peritoneal libre. La paciente se intervino urgentemente, extrayéndosele un quiste mesentérico perforado. El estudio anatomopatológico de la pieza dio como resultado el diagnóstico de seudoquiste mesentérico (AU)