Detalles de la búsqueda
1.
A small molecule chaperone rescues keratin-8 mediated trafficking of misfolded podocin to correct genetic Nephrotic Syndrome.
Kidney Int
; 105(4): 744-758, 2024 Apr.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37995908
2.
Theratyping cystic fibrosis patients to guide elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor out-of-label prescription.
Eur Respir J
; 62(4)2023 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37696564
3.
Pharmacological chaperone-rescued cystic fibrosis CFTR-F508del mutant overcomes PRAF2-gated access to endoplasmic reticulum exit sites.
Cell Mol Life Sci
; 79(10): 530, 2022 Sep 27.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36167862
4.
Keratin 8 is a scaffolding and regulatory protein of ERAD complexes.
Cell Mol Life Sci
; 79(9): 503, 2022 Sep.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36045259
5.
Correlating genotype with phenotype using CFTR-mediated whole-cell Cl- currents in human nasal epithelial cells.
J Physiol
; 600(6): 1515-1531, 2022 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34761808
6.
Pharmacological chaperones improve intra-domain stability and inter-domain assembly via distinct binding sites to rescue misfolded CFTR.
Cell Mol Life Sci
; 78(23): 7813-7829, 2021 Dec.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34714360
7.
Acting on the CFTR Membrane-Spanning Domains Interface Rescues Some Misfolded Mutants.
Int J Mol Sci
; 23(24)2022 Dec 19.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36555865
8.
Differential CFTR-Interactome Proximity Labeling Procedures Identify Enrichment in Multiple SLC Transporters.
Int J Mol Sci
; 23(16)2022 Aug 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36012204
9.
Promitotic Action of Oenothera biennis on Senescent Human Dermal Fibroblasts.
Int J Mol Sci
; 23(23)2022 Dec 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36499490
10.
Urinary Exosomes of Patients with Cystic Fibrosis Unravel CFTR-Related Renal Disease.
Int J Mol Sci
; 21(18)2020 Sep 10.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32927759
11.
Cystic Fibrosis Diagnosis in Newborns, Children, and Adults.
Semin Respir Crit Care Med
; 40(6): 701-714, 2019 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31679154
12.
Cis variants identified in F508del complex alleles modulate CFTR channel rescue by small molecules.
Hum Mutat
; 39(4): 506-514, 2018 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29271547
13.
Might Brushed Nasal Cells Be a Surrogate for CFTR Modulator Clinical Response?
Am J Respir Crit Care Med
; 199(1): 123-126, 2019 01 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30326728
14.
[Therapeutics in cystic fibrosis: Clinical revolution and new challenges]. / Traitements de la mucoviscidose - Révolution clinique et nouveaux défis.
Med Sci (Paris)
; 40(3): 258-267, 2024 Mar.
Artículo
en Francés
| MEDLINE | ID: mdl-38520101
15.
Putting bicarbonate on the spot: pharmacological insights for CFTR correction in the airway epithelium.
Front Pharmacol
; 14: 1293578, 2023.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38149052
16.
Nonsense mutations accelerate lung disease and decrease survival of cystic fibrosis children.
J Cyst Fibros
; 22(6): 1070-1079, 2023 Nov.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37422433
17.
Primary Human Nasal Epithelial Cells: Biobanking in the Context of Precision Medicine.
J Vis Exp
; (182)2022 04 22.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35532277
18.
Isolation, cultivation, and application of primary respiratory epithelial cells obtained by nasal brushing, polyp samples, or lung explants.
STAR Protoc
; 3(2): 101419, 2022 06 17.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35664255
19.
Systemic bis-phosphinic acid derivative restores chloride transport in Cystic Fibrosis mice.
Sci Rep
; 12(1): 6132, 2022 04 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35413967
20.
Sweat Chloride Testing and Nasal Potential Difference (NPD) Are Primary Outcome Parameters in Treatment with Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Modulators.
J Pers Med
; 11(8)2021 Jul 27.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34442373