Lesiones focales hepáticas en niños / Focal liver lesions in children

Las lesiones focales del hígado comprenden un grupo heterogéneo de entidades como tumores benignos y malignos, sólidos o quistes, vasculares, masas inflamatorias y metástasis, entre otras. Reportar lesiones focales hepáticas en niños, características clínicas, estudios por imágenes y conducta terapéutica. Estudio descriptivo, retrospectivo, basado en la revisión de 16 historias clínicas de niños con lesiones focales hepáticas en el periodo comprendido entre enero 2007 a enero 2012. Se excluyeron los abscesos hepáticos. El 68,75%11 eran del sexo masculino y 31,25%5 del sexo femenino; con edad promedio de 9,5 años (rango: 10 días - 14 años). Las lesiones focales benignas fueron: hemangioma 4/16 (25%), hematoma hepático 4/16 (25%), quiste hepático 3/16 (18,75%), hiperplasia nodular focal 1/16 (6,25%) adenoma 1/16 (6,25%) y las malignas: hepatocarcinoma 2/16 (12,50%) y hepatoblastoma 1/16 (6,25%). La mayoría de los pacientes (56,25%) se encontraban asintomáticos, 3/16 (18,75%) presentaron dolor abdominal, 3/16 (18,75%) masa palpable y 2/16 (12,5%) ictericia. La lesión fue identificada por ultrasonido abdominal en todos los pacientes y sólo el 56,25% (9/16) ameritaron tomografía con contraste. Al 43,75% (7/16) se les realizó marcadores tumorales y de estos el 42,85% (3/7) reportaron neoplasias. El funcionalismo hepático reportó normal en el 75% de los casos. El ultrasonido abdominal es el método de elección para el diagnóstico y seguimiento de las lesiones focales hepáticas, mientras el origen de las mismas, guía la conducta terapéutica

Focal liver lesions comprise a heterogeneous group of entities such as benign and malignant, solid or cysts, vascular, inflammatory masses and metastasis among others. To report focal liver lesions in children, clinical features, imaging and therapeutic behavior. A descriptive, retrospective study based on a review of 16 case histories of children with focal liver lesions in the period from January 2007 to January 2012. Liver abscesses were excluded. 68.75%11 were male and 31.25%5 females, mean age 9.5 years (range: 10 days - 14 years). Focal lesions were benign: Hemangioma 4/16 (25%), liver hematoma 4/16 (25%), hepatic cyst 3/16 (18.75%), nodular focal hyperplasia 1/16 (6.25%) and adenomas 1/16 (6.25%) and malignant: Hepatocellular carcinoma 2/16 (12.50%) and hepatoblastoma 1/16 (6.25%). Most patients (56.25%) were asymptomatic, 3/16 (18.75%) had abdominal pain, 3/16 (18.75%) and palpable mass 2/16 (12.5%) jaundice. The lesion was identified by abdominal ultrasound in all patients and only 56.25% (9/16) needed tomography with contrast. To 43.75% (7/16) underwent tumor markers and of these 42.85% (3/7) reported neoplasm. Normal hepatic function reported in 75% of cases. An abdominal ultrasound is the method of choice for the diagnosis and management of focal liver lesions, while the origin of them, guide therapeutic conduct

Desarrollo de tolerancia oral en niños con alergia a la proteína de leche de vaca: seguimiento de 10 años / Oral tolerance development in children with allergy to cow's milk protein: follow-up of 10 years

Se estima que niños alérgicos desarrollen tolerancia oral durante los primeros años de vida con una dieta de eliminación de lácteos. Determinar el tiempo de desarrollo de tolerancia oral a la proteína de leche de vaca, características clínicas y laboratorio. Estudio prospectivo, seguimiento durante 10 años, de niños con alergia a proteína de leche de vaca. Se indicó dieta de eliminación por 4 semanas con posterior reto. Se solicitó IgE total y específica. Se registro edad y tiempo de dieta al confirmarse la tolerancia. 81 niños, 33/81(40,74%) femeninos y 48/81(59,25%) masculinos, edad promedio de diagnóstico 6,22 meses(rango <1-42). Alergia no mediada IgE 32/81 (39,50%) y alergia mediada IgE 49/81 (60,49%); IgE específica para leche de vaca positivo en 55/81 (67,90%). Diagnóstico por respuesta positiva a la dieta de eliminación en 62/81 (76,54%) y con reto en 19/81 (23,45%). Desarrollaron tolerancia después de 12-18m con dieta, 21/32 (65,62%) con alergia no IgE a los 1,6 años y 23/49 (46,93%) con alergia IgE a los 2,13 años. Los niños restantes toleraron entre 19-24m, a los 2,35 y 2,80 años para la alergia no IgE e IgE respectivamente. Después de 36m, continuaron sin tolerar 5 niños entre ambos grupos con progreso a alergia alimentaria múltiple. El diagnóstico de alergia puede basarse en la respuesta positiva a la dieta de eliminación de lácteos, el reto es necesario en casos inciertos y la tolerancia se alcanza a una edad más temprana en niños con alergia no mediada IgE

It is estimated that allergic children develop oral tolerance in the early years of life with a dairy elimination diet. To determine the time development of oral tolerance to cow's milk protein, clinical and laboratory. A prospective study followed for 10 years, children allergic to cow's milk protein. He said elimination diet for 4 weeks after challenge. Was requested total IgE and specific. Age and time was recorded to confirm diet tolerance. 81 children, 33/81 (40.74%) were female and 48/81 (59.25%) male, average age at diagnosis 6.22 months (range <1-42). IgE-mediated allergy is not 32/81 (39.50%) and IgE-mediated allergy 49/81 (60.49%) specific IgE to cow's milk positive in 55/81 (67.90%). Diagnosis by positive response to the elimination diet in 62/81 (76.54%) and challenge in 19/81 (23.45%). Tolerance developed after 12-18m with diet, 21/32 (65.62%) with non-IgE allergy to 1.6 years and 23/49 (46.93%) with IgE allergy to 2.13 years. The remaining children tolerated between 19-24m, to the 2.35 and 2.80 years for non-IgE allergy and IgE, respectively. After 36m, continued without tolerating 5 children between the two groups with multiple food allergy progress. The diagnosis of allergy can be based on positive response to milk elimination diet, the challenge is necessary in uncertain cases and tolerance is reached at an earlier age in children with IgE mediated allergy is not

Hiperamonemia en niños: clasificación y opciones terapéuticas / Hyperammonaemia in children: classification and therapeutic options

La hiperamonemia se presenta en forma secundaria por aumento en la producción de amonio, como en la hemorragia gastrointestinal o disminución de la eliminación, como ocurre en errores innatos del metabolismo, principalmente en aquellos con defectos en el ciclo de la urea, insuficiencia hepática o fármacos. Clasificar la hiperamonemia y reportar las opciones terapéuticas en niños, su abordaje clínico y revisión de la literatura. Estudio prospectivo, descriptivo y transversal de niños con hiperamonemia. Variables: edad, género, etiología, niveles de amonio, clínica, tratamiento. 21 pacientes, 12 (57,12%) varones y 9 (42,88%) hembras. Edad promedio 3,91 años (rango:<1mes-14 años). Amonio promedio general 214,66 mmol/l (rango:110-980), clasificados según severidad: sin insuficiencia hepática 11/21 con promedio de amonio 99,44 y 201 mmol/l en hiperamonemia leve y moderada respectivamente. Clínica y laboratorio de insuficiencia hepática en 10/21 con promedio de amonio de 114,44, 287,51 y 756,66 en leve, moderada y severa hiperamonemia, con una diferencia significativa entre el nivel de amonio y la presencia o ausencia de insuficiencia hepática (p<0,0001); 5/10 con insuficiencia hepática ingresaron a terapia intensiva, 4 de ellos presentaron encefalopatía hepática, un paciente fallecido. Etiología: Error innato del metabolismo 33,33%, toxicidad por medicamentos 23,80%, hepatitis viral A fulminante 19,04% y otros virus 9,52%, hepatitis autoinmune 4,76% y urosepsis 4,76%. En los casos leves-moderados se administró lactulosa dosis respuesta vía oral 19/21 y por enema rectal 7/21 con L-carnitina en 15/21 y en Hiperamonemia severa adicionalmente Benzoato de sodio en 4/21 y hubo indicación de hemodiálisis en 3 pacientes. Restricción proteica en todos, vitaminoterapia y 6 niños tratados con ácido ursodeoxicólico. La hiperamonemia es multifactorial, requiere diagnóstico temprano, la clasificación de severidad permite el tratamiento oportuno para evitar complicaciones....

Hyperammonaemia occurs secondarily by increased production of ammonia, as gastrointestinal bleeding or decreased elimination, as occurs in inborn errors of metabolism, especially in those with defects in the urea cycle, liver failure or drugs. To classify the report hyperammonaemia and therapeutic options in children, its clinical approach and review of the literature. Prospective, descriptive and transversal children with hyperammonaemia. Variables: age, gender, etiology, ammonia levels, clinical treatment. 21 patients, 12 (57,12%) males and 9 (42,88%) females. Mean age 3,91 years (range: <1m-14a). ammonium 214,66 mmol / l (range :110-980), classified according to severity: no hepatic impairment 11/21 with 99,44 average ammonium and 201 mmol / l in Hyperammoanemia mild and moderate respectively. Clinical and laboratory liver failure 10/21 with ammonium averaging 114,44, 287,51 and 756,66 as mild, moderate and severe hyperammonemia, with a significant difference between the level of ammonia and the presence or absence of liver failure (p < 0,0001), 5/10 with liver failure admitted to intensive care, 4 of them had hepatic encephalopathy, a patient died. Etiology: An inborn error of metabolism 33,33%, 23,80% drug toxicity, fulminant viral hepatitis and other viruses 19,04% 9,52% 4,76% autoimmune hepatitis and urosepsis 4,76%. In mild-moderate cases were given oral lactulose Dose 19/21 and by enema rectal 7/21 with L-carnitine in 15/21 and further severe Hyperammonemia sodium benzoate 4/21 and was indication of hemodialysis in 3 patients. Protein restriction at all, vitamin therapy and 6 children treated with ácidoursodeoxicólico. Hyperammonemia is multifactorial, requires early diagnosis, classification of severity allows early treatment to avoid complications and development of irreversible neurological sequelae

Nódulos hepáticos en adolescente con glucogenosis tipo Ia / Liver nodules in an adolescent with glycogenosis type Ia

La glucogenosis tipo I o Enfermedad de Gierke, es una enfermedad metabólica, hereditaria, por deficiencia de la Glucosa6-Fosfatasa, que ocasiona acumulo anormal de glucógeno en hígado, riñón y mucosa intestinal. Las manifestaciones clínicas: hipoglucemia, hepatomegalia, hiperlactacidemia, hiperlipidemia. Las complicaciones a largo plazo: gota, insuficiencia renal progresiva y adenoma hepático en la segunda o tercera década de la vida. Caso clínico: adolescente masculino de 12 años, en control desde su diagnóstico de Glucogenosis Ia a los 7 meses, con tratamiento nutricional y manejo multidisciplinario. El paciente presenta mal control metabólico con hipoglicemias recurrentes y hospitalizaciones secundarias a transgresión dietética. Examen físico: palidez cutánea mucosa moderada, obesidad troncal, cara de muñeca, abdomen prominente, hepatoesplenomegalia y postura lordótica. En control ecográfico, se reporta: nefromegalia bilateral y hepatoesplenomegalia difusa con lesiones de aspecto nodular, múltiples, intrahepáticas, sugestivas de Adenoma hepático. La biopsia de las lesiones: daño hepatocelular difuso, glucogenosis tipo I. TAC abdominal: hepatomegalia con 4 lesiones nodulares (adenomas) y lesión de ocupación de espacio hipercaptante en segmento hepático IV. En su seguimiento anual, se solicita ecografía abdominal, alfa-fetoproteína y otros marcadores, por tratarse de una lesión premaligna, de presentación precoz. En caso de deterioro clínico, el paciente es candidato a trasplante hepático, en caso de deterioro.

The type I glycogenosis Gierke's Disease is a metabolic disease, hereditary deficiency of glucose-6-phosphatase, which causes abnormal accumulation of glycogen in liver, kidney and intestinal mucosa. Clinical manifestations: hypoglycemia, hepatomegaly, hyperlactataemia, hyperlipidemia. The long-term complications: gout, progressive renal failure and hepatic adenoma in the second or third decade of life. Case report: A male adolescent of 12 years in control after diagnosis of glycogenosis Ia at 7 months, nutritional treatment and multidisciplinary management. The patient has poor metabolic control with recurrent hypoglycemia, and hospitalizations secondary to dietary transgression. Physical exam: moderate mucosal pallor, truncal obesity, doll face, protruding abdomen, hepatosplenomegaly and lordosis. In ultrasound guidance, it is reported: nephromegaly bilateral and diffuse hepatosplenomegaly with nodular lesions, multiple, intrahepatic, suggesting hepatic adenoma. The biopsy of the lesions: diffuse hepatocellular damage, glycogen storage disease type I. Abdominal CT: 4 hepatomegaly with nodular lesions (adenomas) and space-occupying lesion uptake in liver segment IV. In its annual monitoring is required abdominal ultrasound, alpha-fetoprotein and other markers, because it is a premalignant lesion, which occurred early. In case of clinical deterioration, the patient is a candidate for liver transplantation, in case of damage.

Beneficio de la ecosonografía abdominal en la evaluación pediátrica de rutina / Routine abdominal ecosonografic scan in children

La ecografía abdominal es importante en el diagnóstico y tratamiento de un número elevado de patologías abdominales. El dolor abdominal es la principal indicación de ecografía. Se plan-tea la posibilidad de diagnosticar alteraciones y/o patologías asintomáticas, que pueden requerir intervención temprana. Determinar el beneficio de la ecosonografía abdominal en la evaluación pediátrica de rutina. Trabajo prospectivo y transversal. Se incluyen pacientes escogidos al azar, para realizarles ecografía abdominal. Distribuidos en grupo A, los niños con solicitud de evaluación gastrointestinal y grupo B, niños sin patología gastrointestinal. Se solicita consentimiento informado. Un total de 182 niños, promedio de edad 4,70 años (rango 1m-14 años), 92 varones y 90 hembras. De 131 niños, con enfermedad gastrointestinal, grupo A, 32(24,42%) presentaron alteraciones a la ecografía. De ellos 17/32(53,12%) con hallazgos ecográficos en relación a la enfermedad de base siendo lo más frecuentes hepatopatías (esteatosis, hepatomegalia, fibrosis periportal), litiasis vesicular, cambios en vísceras huecas y reflujo gastroesofágico; 15/32(46,88%) se detectaron alteraciones no relacionados con la enfermedad de base, como: enfermedad renal, tumoración abdominal, esplenomegalia. Grupo B: 16/51 (31,37%) se detectó alteraciones en órganos abdominales: barro biliar, esplenomegalia, hepatopatía, alteraciones renales y otras. Se encontró una diferencia significativa entre los grupos, en relación al hallazgo de alteraciones ecográficas no relacionadas con el motivo de consulta. Los resultados permiten inferir que la ecografía es una herramienta sensible que puede ser utilizada de rutina en la evaluación pediátrica para detectar alteraciones en órganos abdominales para una intervención temprana y tratamiento oportuno.

Abdominal ultrasound is important in the diagnosis and treatment of a large number of abdominal pathology. Abdominal pain is the main indication for ultrasound. It raises the possibility of diagnosing disorders and/or asymptomatic pathologies that may require early intervention. To determine the benefit of abdominal sonography in the routine pediatric evaluation. Prospective and cross. Includes patients are randomly selected for abdominal ultrasound and distributed in two groups: Group A, children with gastrointestinal application indication for assessment and group B, children without gastrointestinal pathology. Informed consent is requested. Results: A total of 182 children, mean age 4.70 years (range 1 m-14 years), 92 males and 90 females. Of 131 children with gastrointestinal disease, group A, 32 (24.42%) had alterations to the ultrasound. Of these 17/32 (53.12%) with ultrasound findings in relation to the underlying disease being the most common liver disease (steatosis, hepatomegaly, periportal fibrosis), gallstones, changes in hollow viscera and gastroesophageal reflux; 15/32 (46.88%) were detected abnormalities not related to underlying disease, such as kidney disease, abdominal tumor, splenomegaly. Group B: 16/51 (31.37%) resulted with detected abnormalities in abdominal organs, biliary sludge, spleen, liver, renal and others. We found a significant difference between groups in relation to the discovery of ultrasound abnormalities unrelated to the complaint. The results allow to conclude that ultrasound is a sensitive tool that can be used in routine pediatric evaluation to detect changes in abdominal organs for early intervention and treatment.

Ecoendoscopia en niños con pancreatitis aguda recurrente / Echoendoscopic in children with recurrent acute pancreatitis

Introducción: el abordaje diagnóstico de pacientes con episodios de pancreatitis aguda recurrente supone un reto cuando el laboratorio y los estudios por imágenes son negativos. El ultrasonido endoscópico constituye una herramienta diagnóstica para la detección de patologías biliopancreáticas. Caso 1: escolar masculino de 11 años de edad, antecedentes de deportes de contacto, ingresa con dolor abdominal y vómitos biliosos. Amilasa en 1.987 U/L, lipasa 558 U/L, serologías virales negativas, perfil metabólico normal, ecosonograma abdominal sin alteraciones, se realiza diagnóstica de pancreatitis aguda de probable origen post traumático. Reingresa 4 meses después con sintomatología similar, y nuevamente los estudios son negativos. Ecoendoscopia a los 3 meses del último episodio: microlitiasis vesicular y páncreas sin alteracion. Posterior al procedimiento presenta tercer episodio de pancreatitis. El paciente es referido a cirugía. Caso 2: escolar de 7 años, inicia su enfermedad con pancreatitis aguda y peritonitis, con evolución satisfactoria. Al año reaparece episodio de pancreatitis, cifras de amilasa de 2.786 U/L y lipasas 755 U/L, que se repite en dos oportunidades en 4 años. En ninguna hospitalización se logra detectar alteraciones del perfil lipídico e inmunológico, electrolitos en sudor negativo y ecografía y tomografía abdominal no reportaron información complementaria. Se realiza ecoendoscopia que revela cambios en parénquima pancreático sugestivo de proceso inflamatorio agudo. Se indica colangioresonacia que reporta alteraciones del calibre del hepático común, colédoco y Wirsung. Se programa para esfinterotomía. Conclusiones: identificar la causa de la pancreatitis aguda recurrente requiere de la combinación de laboratorio y estudios por imágenes. En estos pacientes la ecoendoscopia contribuyó con el diagnóstico etiológico en uno de ellos y en el otro, alteraciones del parénquima pero no en el sistema ductal.

Introduction: the diagnostic approach of patients with recurrent episodes of acute pancreatitis is a challenge when the laboratory and imaging studies are negative. Endoscopic ultrasound is a diagnostic tool for detection of biliopancreatic diseases. Case 1: male school 11 years of age, history of contact sports, was admitted with abdominal pain and bilious vomiting. Amylase 1,987 U/L, lipase 558 U/L, negative viral serology, normal metabolic profile, unaltered abdominal ultrasound is performed diagnostic of acute pancreatitis of probable traumatic origin. Readmitted 4 months later with similar symptoms, and again these studies are negative. Endoscopic ultrasound at 3 months of the last episode: microlithiasis gallbladder and pancreas preserved. After the procedure has third episode of pancreatitis. The patient is referred to surgery. Case 2: School of 7 years, the disease starts with acute pancreatitis and peritonitis, with satisfactory outcome. Reappears year episode of pancreatitis, serum amylase up to 2,786 U/L and lipase 755 U/L, which is repeated twice in 4 years. In no hospitalization was unable to detect alterations in the lipid profile and immune negative sweat electrolytes and abdominal ultrasound and CT did not report information. EUS is performed that reveals changes in pancreatic parenchyma suggestive of acute inflammatory process. From magnetic resonance indicated that reports of liver disorders caliber common bile duct and Wirsung. He was scheduled for intubation. Conclusions: Identifying the cause of recurrent acute pancreatitis requires a combination of laboratory and imaging studies. EUS in these patients contributed to the etiologic diagnosis in one and in the other parenchymal but not in the ductal system.