Reproductive and pregnancy control in Wilson disease patients in Spain.

BACKGROUND AND AIM: Recommendations on pregnancy, lactation, and contraception in women with Wilson disease are briefly stated in international guidelines but are not entirely homogeneous. Data regarding the management of these special events among patients with Wilson disease in Spain are lacking. We used the Wilson Registry platform of the Spanish Association for the Study of the Liver to question patients on their reproductive and gestational lives. METHODS: This was a multicentre ambispective study including adult women with Wilson disease in the Spanish Wilson Registry interviewed about their contraception, childbearing, pregnancy, and lactation experiences. Clinical and analytical data were extracted from the registry. RESULTS: The study included 92 women from 17 centres in Spain. Most (63%) reported having a previous pregnancy history. The rate of spontaneous miscarriages was 21.6%, mainly occurring in the first trimester and up to one third among undiagnosed patients. Most pregnant women received chelator therapy during pregnancy, but dose reduction was recommended in less than 10%. After delivery, artificial lactation predominated (60.3%) and its use was mainly based on physician's recommendations (68%). Up to 40% of the women included reported some concerns about their reproductive lives, mainly related to the potential drug toxicity to their children. Most of the patients considered the information given by specialists to be sufficient. CONCLUSION: Gestational management among women with Wilson disease in Spain was found to be highly heterogeneous and frequently different from what is described in international guidelines. Education on rare liver diseases should be a priority for scientific societies in order to homogenize patient follow-up and recommendations.

Infección crónica por virus de la hepatitis B antígeno e negativo. Manejo en función de puntos de corte de glutámico-pirúvica transaminasa y ácido desoxirribonucleico del virus de la hepatitis B / Hepatitis B virus e antigen-negative chronic infection. Treatment based on glutamic pyruvic transaminase and hepatitis B virus deoxyribonucleic acid cut-off values

Objetivos: Buscar puntos de corte de la glutámico-pirúvica transaminasa (GPT) y de ADN del virus de hepatitis B (ADN-VHB) al diagnóstico, en pacientes con infección crónica VHB antígeno e negativo (AgHBe(-)), que puedan ser predictores de la evolución, pronóstico y/o de la necesidad de terapia antiviral. Métodos: Estudio observacional de cohortes retrospectivo de pacientes diagnosticados de infección crónica por VHB AgHBe(-) (2005-2012). Se investigó un punto de corte de GPT normal al diagnóstico que predijera la alteración de esta en la evolución, de ADN-VHB basal que predijera la elevación de este por encima de 2.000UI/ml, y de GPT y ADN-VHB como predictores de la necesidad de tratamiento, mediante curvas ROC. Resultados: Se incluyeron 126 pacientes (seguimiento: 42,1±21,5meses), de los cuales 93 tenían GPT normal al diagnóstico. En el análisis de curvas ROC el punto de corte de ADN-VHB que mejor predijo la elevación de este por encima de 2.000UI/ml fue 900UI/ml (sensibilidad: 90%; especificidad: 88%; VPP: 79%; VPN: 100%; precisión diagnóstica: 89%), y el que mejor predijo la alteración de GPT normal al diagnóstico posteriormente elevada fue 25mU/ml (sensibilidad: 95,4%; especificidad: 81,6%; VPP: 67%; VPN: 96%; precisión diagnóstica: 80,6%). Los pacientes con GPT 26-40mU/ml al diagnóstico presentaron más complicaciones o necesidad de tratamiento que aquellos con GPT≤25mU/ml (p<0,05). La combinación de GPT y ADN-VHB que maximizó la necesidad de tratamiento fue 38mU/ml de GPT y 6.000UI/ml de ADN-VHB (sensibilidad: 75%; especificidad: 93,4%; VVP: 60%; VPN: 96,6%). Conclusión: Los pacientes VHB AgHBe(-) con GPT<25mU/ml y ADN-VHB<9.000UI/ml al diagnóstico presentan buena evolución y podrían no requerir un seguimiento tan estrecho en los primeros años desde el diagnóstico (AU)

Objectives: To identify glutamic pyruvic transaminase (GPT) and hepatitis B virus DNA (HBV-DNA) cut-off values at diagnosis in patients with hepatitis B virus e antigen-negative chronic infection (HBeAg(-)), which may be predictors of clinical course, prognosis and/or the need for antiviral therapy. Methods: A retrospective and observational cohort study of patients diagnosed with HBeAg(-) chronic infection (2005-2012). A normal GPT cut-off value at diagnosis that predicts abnormal GPT values in the clinical course of the infection, a baseline HBV-DNA cut-off value that predicts an increase in HBV-DNA above 2,000IU/ml, and GPT and HBV-DNA as predictors of the need for treatment were investigated using ROC curves. Results: 126 patients were enrolled (follow-up: 42.1±21.5months), 93 of which had normal GPT levels at diagnosis. In the ROC curve analysis, 900IU/ml was found to be the HBV-DNA cut-off value that best predicted this value's increase above 2,000IU/ml (sensitivity: 90%; specificity: 88%; PPV: 79%; NPV: 100%; diagnostic precision: 89%), while 25mU/ml was the normal GPT cut-off value at diagnosis that best predicted subsequently elevated GPT levels (sensitivity: 95.4%; specificity: 81.6%; PPV: 67%; NPV: 96%; diagnostic precision: 80.6%). Patients with GPT 26-40mU/ml at diagnosis presented with more complications or required more treatment than subjects with GPT≤25mU/ml (P<.05). The combined GPT and HBV-DNA values that elicited the highest treatment need were 38mU/ml of GPT and 6,000IU/ml of HBV-DNA (sensitivity: 75%; specificity: 93.4%; PPV: 60%; NPV: 96.6%). Conclusion: HBeAg(-) patients with GPT<25mU/ml and HBV-DNA<900IU/ml at diagnosis have positive outcomes and may not require such stringent follow-up in the first years after diagnosis (AU)

Características y evolución de la infección crónica por virus de la hepatitis B antígeno e negativo / Characteristics and course of chronic hepatitis B e antigen-negative infection

OBJETIVO: Describir las características epidemiológicas, analíticas, histológicas y evolutivas de pacientes con infección crónica por VHB AgHBe-negativo. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio observacional de cohorte retrospectivo de pacientes diagnosticados de infección crónica VHB AgHBe-negativo (2005-2012) sin otras hepatopatías. RESULTADOS: Se incluyeron 138 pacientes con edad media de 40,5 ± 12,2 años, de los cuales el 54% eran mujeres. El 38% eran extranjeros, con incremento de estos en los últimos años (p < 0,001). Las transaminasas en el momento del diagnóstico eran normales en casi el 75% y el ADN-VHB < 2.000 UI/ml en el 56%. En los portadores inactivos existe una disminución progresiva de los niveles de ADN-VHB en el periodo de estudio. En el 47% se evaluó la fibrosis hepática por Fibroscan ® o biopsia hepática: el 55,4% resultó normal y el 6,1% reportó cirrosis. El 77,77% eran portadores inactivos. Precisaron tratamiento el 15,5% (20% por cirrosis y 80% por HBC AgHBe-negativo). Aclararon el AgHBs 5 pacientes (tasa anual 0,94%), presentando todos al diagnóstico ADN-VHB < 2.000 UI/ml. Cinco pacientes desarrollaron alguna complicación (3,6%), 4 de ellos carcinoma hepatocelular (CHC) (solo 2 presentaban cirrosis). Hubo un fallecimiento relacionado con el VHB (0,72%). CONCLUSIÓN: Entre los enfermos con infección crónica por VHB AgHBe-negativo predominan los portadores inactivos. Se produce un progresivo descenso de ADN-VHB en los primeros años tras el diagnóstico. Desarrollan poca morbimortalidad, especialmente si existe GPT normal y ADN-VHB bajo al diagnóstico. Un número no despreciable de pacientes precisa tratamiento. El CHC es la complicación más frecuente, incluso en pacientes sin cirrosis

OBJECTIVE: To describe the epidemiological, analytical and histological characteristics and clinical course of hepatitis B virus (HBV) carriers with negative HBe antigen. MATERIAL AND METHODS: Observational, retrospective cohort study of HBV carriers with negative HBe antigen (2005-2012), with no other causes of liver disease. RESULTS: One hundred and thirty-eight patients were included, with mean age 40.5 ± 12.2 years; 54% were women, and 38% were of foreign origin; the number of foreign patients significantly increased (P < .001) over the years. Transaminases were normal in nearly 75% and HBV-DNA was < 2,000 IU/ml in 56% of patients at diagnosis. There was a gradual decrease in HBV-DNA levels in inactive carriers over the study period. Fibrosis study was performed in 47% of patients by Fibroscan ® or liver biopsy: 55.4% normal histology and 6.1% cirrhosis. Just over three quarters of patients (77.77%) were inactive carriers. Treatment was required in 15.5% of patients (20% because of cirrhosis and 80% HBeAg-negative chronic hepatitis B). Five patients cleared HBsAg (annual rate .94%), all of whom presented HBV-DNA <2,000IU/ml at diagnosis. Five patients developed complications (3.6%), 4 of them hepatocellular carcinoma (HCC), of which only 2 had cirrhosis. There was 1 HBV-related death (.72%). CONCLUSION: Among HBV carriers with negative HBe antigen, inactive HBs-Ag carriers are predominant. HBV-DNA gradually decreases in the first few years after diagnosis. Morbidity and mortality are low, especially if glutamic pyruvic transaminase (GPT) is normal and HBV-DNA levels are low at diagnosis. Treatment is needed in a considerable number of patients. HCC is the most frequent complication, even in the absence of cirrhosis

Enfermedades vasculares del hígado. Guías Clínicas de la Sociedad Catalana de Digestología y de la Asociación Española para el Estudio del Hígado / Vascular diseases of the liver. Clinical Guidelines from the Catalan Society of Digestology and the Spanish Association for the Study of the Liver

Las enfermedades vasculares hepáticas, a pesar de su relativamente baja prevalencia, representan un problema de salud importante en el campo de las enfermedades hepáticas. Una característica común a muchas de estas enfermedades es que pueden causar hipertensión portal, con la elevada morbimortalidad que ello conlleva. Con frecuencia estas enfermedades se diagnostican en pacientes jóvenes y el retraso en su diagnóstico y/o un tratamiento inadecuado pueden reducir de forma importante la esperanza de vida. El presente artículo revisa la evidencia actual en el síndrome de Budd-Chiari, la trombosis venosa portal en pacientes no cirróticos, la hipertensión portal idiopática, el síndrome de obstrucción sinusoidal, las malformaciones vasculares hepáticas en la telangiectasia hemorrágica hereditaria, la trombosis portal en la cirrosis, otras patologías vasculares menos frecuentes como las fístulas arterioportales, así como un apartado sobre el diagnóstico por imagen de las enfermedades vasculares hepáticas y su tratamiento desde el punto de vista hematológico (estudio de la diátesis trombótica y tratamiento anticoagulante). Las recomendaciones se han realizado de acuerdo a los estudios publicados extraídos de Pubmed. La calidad de la evidencia y la intensidad de las recomendaciones fueron graduadas de acuerdo al sistema Grading of Recommendations Assessment Development and Evaluation (GRADE). Cuando no existían evidencias suficientes, las recomendaciones se basaron en la opinión del comité que redactó la guía (AU)

Despite their relatively low prevalence, vascular diseases of the liver represent a significant health problem in the field of liver disease. A common characteristic shared by many such diseases is their propensity to cause portal hypertension together with increased morbidity and mortality. These diseases are often diagnosed in young patients and their delayed diagnosis and/or inappropriate treatment can greatly reduce life expectancy. This article reviews the current body of evidence concerning Budd-Chiari syndrome, non-cirrhotic portal vein thrombosis, idiopathic portal hypertension, sinusoidal obstruction syndrome, hepatic vascular malformations in hereditary haemorrhagic telangiectasia, cirrhotic portal vein thrombosis and other rarer vascular diseases including arterioportal fistulas. It also includes a section on the diagnostic imaging of vascular diseases of the liver and their treatment from a haematological standpoint (study of thrombotic diathesis and anticoagulation therapy). All recommendations are based on published studies extracted from PubMed. The quality of evidence and strength of recommendations were rated in accordance with the GRADE system (Grading of Recommendations, Assessment Development and Evaluation). In the absence of sufficient evidence, recommendations were based on the opinion of the committee that produced the guide (AU)

Effective treatment of autoimmune hepatitis-primary biliary cholangitis overlap syndrome with obeticholic acid

No disponible

Tratamiento percutáneo del carcinoma hepatocelular en pacientes con edad avanzada en la práctica clínica / Percutaneous ablation of hepatocellular carcinoma in older patients in clinical practice

INTRODUCCIÓN: Existe un alto porcentaje de pacientes con carcinoma hepatocelular (CHC) en estadio precoz con edad avanzada, que son potenciales candidatos a tratamiento percutáneo. MATERIAL Y MÉTODO: Evaluamos prospectivamente los datos de pacientes con CHC mayores de 70 años. Describimos sus características y el tratamiento pautado, así como la respuesta, las complicaciones y la supervivencia de los tratados con radiofrecuencia (RF) y/o inyección percutánea de alcohol (IPA). RESULTADOS: De los 194 pacientes con CHC, 84 eran mayores de 70 años (43,3%). La edad media era 76,8 ± 4,5 años. El 75% eran varones. El 91,7% eran cirróticos. El 61,9% se descubrió por cribado. Se diagnosticaron en estadio precoz (0-A) de Barcelona Clinic Liver Cancer el 60,7%, en B, el 19%, en C, el 12%, y en D, el 8,3%. El 38,2% recibió tratamiento potencialmente curativo (4,8% resección, 22,6% IPA, 4,8% RF, 6% IPA + RF), el 20,2%, quimioembolización, el 3,6%, sorafenib, el 25% no fue candidato a tratamiento, y el 13% rechazó el tratamiento recomendado. La mediana de seguimiento desde que recibieron el tratamiento percutáneo fue de 23 (IIC 14,2-40,6) meses. La media del número de sesiones de IPA fue de 3,5 ± 2,2 y de RF 1,8 ± 1,6. Hubo un 4% de complicaciones por sesión. Permanecieron en remisión el 35,7%. La mediana de supervivencia fue de 45,7 meses (IC 95% 20,8-70,6). CONCLUSIONES: El 43,3% de nuestros pacientes con CHC tenían una edad avanzada. Más de la mitad se diagnosticaron en estadio precoz. En un tercio se realizó tratamiento percutáneo, con un 35,7% de remisión y complicaciones poco frecuentes. Por lo tanto, este tipo de pacientes deben evaluarse para tratamiento percutáneo

INTRODUCTION: A high percentage of older patients with early-stage hepatocellular carcinoma (HCC) are potential candidates for percutaneous ablation.Material and methods We prospectively assessed data from patients older than 70 years with HCC. We determined their demographic and clinical characteristics, the treatment provided and the response, complications and survival among those treated with radiofrequency ablation (RFA) and/or percutaneous ethanol injection (PEI). RESULTS: Of 194 patients with HCC, 84 were older than 70 years (43.3%). The mean age was 76.8 ± 4.5 years. Seventy-five percent were male and 91.7% had cirrhosis. Cancer was initially identified by a surveillance program in 61.9%. According to the Barcelona Clinic Liver Cancer staging system, 60.7% were classified as having early stage cancer (0-A), 19% as stage B, 12% as stage C, and 8.3% as stage D. Potentially curative initial treatment was provided in 38.2% (surgical resection in 4.8%, PEI in 22.6%, RFA in 4.8%, PEI + RFA in 6%), transarterial chemoembolization in 20.2%, and sorafenib in 3.6%. Twenty-five percent of patients were not treatment candidates and 13% refused the recommended treatment. The median follow-up after percutaneous ablation was 23 months (IQR 14.2-40.6). The mean number of sessions was 3.5 ± 2.2 for PEI and 1.8 ± 1.6 for RFA. The complications rate per session was 4%. Remission was achieved in 35.7%. The overall median survival was 45.7 months (95% CI 20.8-70.6). CONCLUSIONS: Almost half of the patients with HCC in our sample were elderly and more than half were diagnosed at an early stage. Percutaneous ablation was performed in one-third of the sample, achieving remission in 37.5%. There were few complications. Therefore, these patients should be assessed for percutaneous ablation

Características y supervivencia del carcinoma hepatocelular en hígado no cirrótico / Characteristics and survival of hepatocellular carcinoma in non-cirrhotic liver

Introducción: las características, cribado, y supervivencia del carcinoma hepatocelular (CHC) en pacientes sin cirrosis están menos definidas. Pacientes y métodos: se recogieron retrospectivamente (enero 2004-octubre 2018) los pacientes con CHC diagnosticados citohistológicamente sin cirrosis. Analizamos sus características, tratamiento y supervivencia. Resultados: de los 332 pacientes con CHC, 25 cumplían los criterios de inclusión (7,5%). Varones: 76%. Mediana de edad: 69,9 años. El virus de la hepatitis B (VHB) fue el principal agente etiológico de hepatopatía: 32%, seguido de la esteatohepatitis no alcohólica (EHNA): 20%. La fibrosis fue leve (0-1) en el 44%. El nódulo se descubrió por ecografía de seguimiento en el 32%, en el 60% fue casual, y 8% por síntomas. El estadio de Barcelona Clinic Liver Cancer (BCLC) fue 0 en 4%, A 88%, B 4%, y C 4%. El tratamiento inicial mayoritario fue la resección quirúrgica (76%), 8% rechazaron tratamiento, y se realizó etanolización, quimioembolización, sorafenib y tratamiento sintomático en el 4% para cada uno. El 21% de los pacientes operados presentó complicaciones, la mitad severas. La mediana de seguimiento fue 22,2 (2,9-150,6) meses, con remisión en el 56%. Mediana de supervivencia global: 57,4 +/- 29,8 meses. Supervivencia acumulada: 84% al año, 61,6% a los 3 años y 47,9% a los 5 años. Conclusión: el 7,5% de los CHC se desarrollaron sin cirrosis. El grado de fibrosis fue leve en casi la mitad. El VHB fue la causa principal, seguida de EHNA. El estadio de BCLC principal al diagnóstico fue el precoz. La cirugía fue el tratamiento más habitual. La supervivencia a los 5 años fue cercana al 50%

Introduction: the characteristics, screening, and survival of hepatocellular carcinoma (HCC) for patients without cirrhosis have not been fully studied. Methods: A retrospective cohort study was performed in non-cirrhotic patients with histological HCC, between January 2004 and October 2018. Their characteristics, treatment, follow-up and overall survival were described. Results: 25 of the 332 patients with HCC met the inclusion criteria (7.5%), 76% were males and the median age was 69.9 years. The main etiology of liver disease was the hepatitis B virus (HBV) (32%), followed by non-alcoholic steatohepatitis (NASH) (20%). Liver fibrosis was mild (0-1) in 44% of cases. The nodule was diagnosed by ultrasonography in 32% of cases, 60% were found incidentally and 8% due to clinical symptoms. The Barcelona Clinic Liver Cancer (BCLC) staging was 0 in 4% of cases, A in 88%, B in 4% and C in 4%. The main initial treatment was surgical resection (76%) and 8% refused to be treated. Percutaneous ethanol injection, chemoembolization, sorafenib and palliative care were each performed in 4% of cases. There were some complications in 21% of patients treated with surgery, half of them were severe. The median follow-up was 22.2 (2.9-150.6) months and 56% were in remission and the median overall survival was 57.4 +/- 29.8 months. The overall cumulative survival at 1, 3 and 5 years was 84%, 61.6% and 47.9%, respectively. Conclusion: 7.5% of HCC presented without cirrhosis and almost half of patients had mild fibrosis. HBV was the main cause of HCC, followed by NASH. The most frequent BCLC stage at diagnosis was early stage and surgery was the most common treatment. Overall cumulative survival at 5 years was almost 50%

Valor pronóstico del sistema de estadificación "Barcelona Clinic Liver Cancer" y la alfa-fetoproteína en el carcinoma hepatocelular / The value of the Barcelona Clinic Liver Cancer and alpha-fetoprotein in the prognosis of hepatocellular carcinoma

Introducción y objetivos: actualmente, el sistema de estadificación de referencia para evaluar el pronóstico de los pacientes con carcinoma hepatocelular (CHC) es el "Barcelona Clinic Liver Cancer" (BCLC). El valor pronóstico de la alfa-fetoproteína (AFP) no ha sido claramente definido. El objetivo de este estudio fue evaluar el valor del sistema BCLC en nuestra práctica clínica y conocer cuál es el valor pronóstico de la AFP. Material y métodos: se incluyeron de forma prospectiva 136 pacientes con CHC. Los pacientes fueron diagnosticados de CHC por los criterios de las guías internacionales. El seguimiento y manejo terapéutico se realizó según la práctica clínica habitual. Las curvas de supervivencia fueron estimadas por el método de Kaplan-Meier y los predictores de supervivencia se identificaron mediante un análisis de regresión de Cox. Resultados: 110 pacientes (80,9%) eran varones. La edad media de los pacientes fue de 66,62 ± 11,68 años. El 91,2% eran cirróticos. La causa más frecuente de enfermedad hepática fue la infección por virus de la hepatitis C (38,97%). La AFP sérica fue ≤ 20 ng/ml en el 57%, > 20-200 ng/ml en el 20%, y > 200 ng/ml en el 23%. De acuerdo con el sistema de estadificación BCLC, 79 pacientes fueron clasificados en el estadio A (58,09%), 29 (21,32%) en el estadio B, 17 (12,50%) en el estadio C y 11 pacientes (8,09%) en el estadio D. La mediana de supervivencia fue de 26,52 meses (IC 95% 16,7-36,3). La mediana de supervivencia según el estadio BCLC fue: BCLC A 62,27; BCLC B 12,72; BCLC C 4,83; y BCLC D 0,62 meses (p < 0,0001); y según la AFP sérica fue: AFP ≤ 20: 62,27 meses, > 20-200: 22,08 meses, y > 200 ng/ml: 5,39 meses (p < 0,0001). El análisis multivariante mostró que la AFP, el sistema BCLC y el tratamiento eran factores pronósticos independientes. Conclusiones: nuestros resultados confirman que la clasificación BCLC es un adecuado sistema pronóstico. La AFP tiene valor pronóstico en pacientes con CHC. Añadir la determinación de la AFP podría mejorar el sistema BCLC. Son necesarios futuros estudios para confirmar nuestros resultados y determinar de qué forma se pueden combinar BCLC y AFP(AU)

Introduction and objectives: presently, the reference staging system to evaluate the prognosis of hepatocellular carcinoma (HCC) patients is "The Barcelona Clinic Liver Cancer" (BCLC) system. The value of alpha-fetoprotein (AFP) has not been properly defined. The aim of this study was to evaluate the BCLC classification in our clinical practice and to know what the prognostic value of AFP is. Material and methods: 136 consecutive HCC patients were prospectively included in this study. The diagnosis of HCC was based on the recommendation of international guidelines. The patients were studied and managed according to usual clinical practice. Survival curves were estimated using the Kaplan-Meier method and predictors of survival were identified using the Cox model. Results: 110 patients (80.9%) were male. The mean age of the patients was 66.62 ± 11.68 years. Liver cirrhosis was present in 91.2%. The most frequent cause of liver disease was hepatitis C infection (38.97%). Serum AFP was ≤ 20 ng/mL in the 57%, > 20- 200 ng/mL in the 20%, and > 200 ng/mL in 23%. According to the BCLC staging system, 79 patients were classified as stage A (58.09%), 29 (21.32%) stage B, 17 (12.50%) stage C and 11 patients (8.09%) as stage D. The overall median survival time was 26.52 months (95% CI 16.7-36.3). The median survival according to BCLC system was: BCLC A 62.27, BCLC B 12.72, BCLC C 4.83, and BCLC D 0.62 months (p < 0.0001); and according to serum AFP was: AFP ≤ 20: 62.27 months, > 20-200: 22.08 months, and > 200 ng/mL: 5.39 months (p < 0.0001). Multivariate analysis showed that AFP, BCLC classification and treatment were independent prognostic factors. Conclusions: our results confirm that the BCLC is a good prognostic system. The AFP has prognosis value in HCC patients. The addition of AFP could improve the BCLC system. Future studies are needed to confirm our results and also the best way to combine BCLC and AFP properly(AU)

Amiloidosis y enfermedad de Crohn / Amyloidosis and Crohn's disease

La amiloidosis sistémica adquirida es una complicación rara pero grave de la enfermedad inflamatoria intestinal crónica, pudiendo condicionar el pronóstico más que la propia enfermedad de base. Debido al mejor conocimiento de la asociación de amiloidosis secundaria a enfermedad inflamatoria intestinal, el diagnóstico temprano se hace cada vez con mayor frecuencia, pero su tratamiento continúa siendo un reto. Describimos 4 casos clínicos de pacientes con enfermedad de Crohn (EC) y amiloidosis diagnosticados en las Unidades de EIIC de Toledo y Ciudad Real, lo que representa el 0,68% de los caso de EC de nuestras áreas sanitarias. No se ha descrito ningún caso de amiloidosis en pacientes con colitis ulcerosa. En los 4 pacientes la AA estaba claramente relacionada con la EC, y predominaron las formas estenosantes-perforantes. El cuadro clínico de presentación de la amiloidosis en la mayoría de los casos fue un síndrome nefrótico. Los pacientes respondieron al tratamiento médico-quirúrgico de la EC y a la colchicina, con lo que mejoró la función renal en todos los casos salvo en uno que precisó trasplante renal(AU)

Secondary amyloidosis is a rare but serious complication of inflammatory bowel disease that may influence the prognosis even more than the underlying disease. Due to a better knowledge of the association of secondary amyloidosis to inflammatory bowel disease, early diagnosis of this complication is becoming more frequent, but it s treatment continues to pose a challenge. We report 4 cases of patients with Crohn’s disease and amyloidosis diagnosed in the inflammatory bowel disease Units of Toledo and Ciudad Real, which represent 0.68% of the patients with Crohn’s disease of our health areas. There have been not cases of amyloidosis in patients with ulcerative colitis. In our 4 patients the secondary amyloidosis was clearly related to Crohn’s disease, which was often of fistulising type. The predominant clinical picture of amyloidosis was nephrotic syndrome. The patients responded to medical and surgical treatment of Crohn’s disease and colchicine, which improved renal function in all cases except in one who required kidney transplantation(AU)

Características clínicas, estadificación y tratamiento de los pacientes con carcinoma hepatocelular en la práctica clínica. Estudio prospectivo de una serie de 136 pacientes / Clinical characteristics, staging and treatment of patients with hepatocellular carcinoma in clinical practice. Prospective study of 136 patients

El carcinoma hepatocelular (CHC) es la causa más frecuente de muerte en pacientes cirróticos. No existen en España series prospectivas de un solo centro terciario sobre estos pacientes. Material y método Estudio prospectivo de pacientes diagnosticados de CHC. Se recogieron sus características clínicas y epidemiológicas, metodología diagnóstica, estadificación según el sistema de Barcelona Clinic Liver Cancer (BCLC) y tratamiento. Resultados Se incluyeron 136 pacientes. El 80,9% fueron varones. La edad media fue de 66,62 ± 11,68 años. El 91,2% eran cirróticos. En el 38,97% la etiología de la hepatopatía fue el virus de la hepatitis C (VHC). La sospecha diagnóstica se estableció mediante programa de cribado en un 63,2%. Los criterios no invasivos American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) fueron el principal método diagnóstico (73,5%). Se diagnosticaron en estadio precoz (0-A) el 58,1%, en B el 21,3%, en C el 12,5% y en D el 8,1%. Los pacientes en estadio precoz habían seguido una estrategia de cribado más frecuentemente que aquellos en estadio no precoz (79,75 versus 44,35%, p < 0,001). El 45,58% recibió un tratamiento inicial potencialmente curativo, siendo el más frecuente la inyección percutánea de alcohol (23,13%).ConclusionesLa mayoría de los pacientes con CHC en nuestro centro presentan una cirrosis hepática de base, cuya etiología más frecuente es el VHC. El cribado de los pacientes en riesgo permite diagnosticar un mayor número en estadio precoz, lo que se consigue en más de la mitad de los casos. El tratamiento inicial más empleado fue el percutáneo(AU)

Abstract Hepatocellular carcinoma (HCC) is the most frequent cause of mortality in patients with liver cirrhosis. There are no prospective series from a single tertiary hospital in Spain.Material and Methods We performed a prospective study of patients with HCC in our center. Clinical and epidemiological characteristics, diagnostic method, staging according to the Barcelona Clinic Liver Cancer (BCLC) system and treatment were analyzed.ResultsA total of 136 patients were included (80.9% men). The mean age was 66.62±11.68 years and 91.2% were cirrhotic. Hepatitis C virus (HCV) was the leading cause of liver disease (38.97%). The suspected diagnosis was established by a surveillance program in 63.2%. Noninvasive American Association criteria for the Study of Liver Diseases (AASLD) were the main diagnostic method (73.5%). According to the BCLC, 58.1% were in the early stage (0-A), 21.3% in stage B, 12.5% in stage C and 8.1% in stage D. Early stage patients had followed a surveillance program more frequently than those with non-early stages (79.75% versus 44.35%, p <0.001). Potentially curative initial treatment was used in 45.58%, the most common treatment being percutaneous ethanol injection (23.13%).ConclusionsMost patients with HCC in our hospital have cirrhosis, the most frequent cause being HCV. HCC surveillance in at-risk patients could increase diagnosis of HCC at an early stage. We achieved an early diagnosis in more than half of cases. The most common initial treatment was percutaneous th(AU)

Nuevas técnicas para extraer prótesis biliares metálicas recubiertas impactadas / New techniques to extract impacted partially covered metallic biliary stents

Uno de los problemas que aparecen en las prótesis metálicas de vía biliar es su dificultad para retirarlas, sobre todo si han pasado meses o han migrado. Para eso se han usado varios métodos a fin de poder extraer las prótesis biliares metálicas, tanto las recubiertas como las no recubiertas, con diferente eficacia.Se describen 2 nuevas formas para poder extraer prótesis parcialmente recubiertas que presentan migración proximal y se han impactado en el área papilar y el colédoco distal. Una prótesis se extrajo mediante papilectomía y la otra con balón de dilatación con colangiografía retrógrada endoscópica; para esto, se usó un duodenoscopio. En ambos casos se pudieron retirar las prótesis sin complicaciones graves para los enfermos y con un buen resultado para el calibre final de la estenosis(AU)

One of the problems affecting metallic biliary stents is the difficulty of removing them, especially after a period of months or if they have migrated. Several approaches have been used to remove both covered and uncovered stents, although with different degrees of effectiveness.We report two new approaches to removing partially covered stents that migrated proximally and that impacted in the papillary area and distal common bile duct. One stent was removed by papillectomy and the other by using duodenoscopy-guided controlled radial expansion balloon dilation. In both cases, the stents were removed without severe complications for the patient, leaving a good caliber in the stenosis(AU)